Los pacientes con sarcoma de tejidos blandos suelen quejarse de presión localizada y dolor creciente. Además de la ecografía, la tomografía computarizada con contraste y la resonancia magnética son especialmente informativas. Si existe la sospecha de un tumor maligno de partes blandas basándose en los hallazgos de las imágenes, está indicado un esclarecimiento histológico mediante una biopsia. Hoy en día, una biopsia con aguja fina suele ser suficiente para ello.
Los sarcomas de tejidos blandos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo humano. Alrededor del 60% se producen en las extremidades. Representan una entidad heterogénea de neoplasias poco frecuentes que pueden localizarse intra o retroperitonealmente en la cavidad abdominal. [1,2,9] Suelen crecer lentamente, por lo que los síntomas sólo se manifiestan en las últimas fases, cuando el tumor es considerablemente más grande . Además del desplazamiento de órganos, también es posible el crecimiento infiltrativo. En ocasiones se ven afectados varios órganos. El sarcoma más frecuente es el liposarcoma [8], con una proporción de alrededor del 20%, seguido del schwannoma maligno, el leiomiosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno [5]. Los tumores de bajo grado y las zonas quirúrgicas macroscópicamente libres de tumor se asocian de forma significativa con un menor riesgo de recidiva y un mejor pronóstico de supervivencia.
La metástasis suele producirse por vía hematógena. En aproximadamente el 70% de los casos, los filiados metastatizan en los pulmones y el hígado, incluido el peritoneo. El comportamiento biológico de estas metástasis depende de la histología, el grado de diferenciación, el lugar de manifestación en el organismo y la edad del paciente. La respuesta a las medidas que acompañan al tratamiento quirúrgico es muy variable, como se muestra en la tabla 1 .
La incidencia de los sarcomas retroperitoneales es de 1-3/100.000 al año, con una tasa de mortalidad de 0,6 a 0,8/100.000 al año [4]. Los síntomas se caracterizan por hinchazón o aumento de la circunferencia, dolor abdominal o lumbar, parestesia de las extremidades inferiores o trastornos digestivos. Aproximadamente el 20% de los pacientes presentan síntomas B.
Los avances en el diagnóstico de la estructura tisular y genética de las neoplasias malignas de partes blandas permiten cada vez una caracterización más precisa de los sarcomas. [10] El material de la biopsia con aguja fina suele ser suficiente para categorizar citológicamente el proceso sarcomatoso . La combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia para los procesos sarcomatosos de partes blandas ha mejorado significativamente la tasa de supervivencia a 3 años del 20 al 75% en los últimos años. Para la radioterapia en particular, esto ha supuesto una planificación más precisa y un fraccionamiento y dosis tumoral óptimos para reducir la tasa de efectos secundarios relacionados con la radioterapia [3].
Los tumores más pequeños presentes desde hace tiempo y localizados de forma fiable por vía subcutánea mediante examen clínico pueden detectarse mediante ecografía y evaluar su ecogenicidad, contorno y tamaño [2]. A continuación, pueden enviarse a biopsia por escisión. [6,7] Los sarcomas de partes blandas son casi exclusivamente hipervascularizados, predominantemente ecogénicos homogéneos, raramente también ecogénicos homogéneos . La ecografía es una herramienta de imagen adecuada para el rápido esclarecimiento de las metástasis ganglionares y hepáticas.
Los distintos componentes tisulares de los sarcomas pueden diferenciarse y cuantificarse fácilmente mediante tomografía computarizada. Las masas de tejido graso son malignas si contienen tejido conjuntivo o septos más gruesos. Las calcificaciones pueden diferenciarse en aproximadamente el 12% de los tumores malignos [8].
Los sarcomas muestran una señal variable en las imágenes de resonancia magnética. En los liposarcomas predominan las señales hipointensas en las secuencias supresoras de grasa [8]. Las reacciones al agente de contraste son muy variables. Los conglomerados de tejido graso de más de 6 cm son sospechosos de tumor, especialmente con una estructura tisular heterogénea.
Estudio de caso
En el ejemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1C) , una paciente de 62 años fue remitida desde la consulta externa de urología con sospecha de un tumor renal izquierdo. La tomografía computarizada reveló un tumor grande de 16 × 16 × 14 cm, que tenía un considerable efecto de desplazamiento local del órgano. El contorno era relativamente liso, la estructura interna no homogénea con calcificaciones gruesas. La paciente se quejaba de una sensación de presión en la parte superior del abdomen y de dolor progresivo. Los hallazgos fueron extirpados quirúrgicamente. Histológicamente, se halló un sarcoma condromixoide.
El caso 2 muestra (Fig. 2A a C) la evolución de un carcinosarcoma de útero en una paciente de 82 años tras una intervención quirúrgica primaria. Alrededor de cuatro meses después de la operación, aparecieron dolor abdominal bajo creciente y pérdida de peso. La tomografía computarizada mostró metástasis en los ganglios linfáticos intrapélvicos y en el peritoneo, lo que provocó una progresión numérica y de tamaño y ascitis en una nueva revisión dos meses después. Para asegurar el drenaje urinario, se colocaron férulas DJ en ambos uréteres. También se detectaron metástasis pulmonares.
El caso 3 muestra a una paciente de 56 años con un liposarcoma en el polo renal superior derecho con contacto con el hígado (Fig. 3A y B). El hallazgo fue advertido durante una ecografía abdominal rutinaria por el médico de cabecera, pero no presentaba síntomas. La tomografía computarizada confirmó la sospecha de un liposarcoma de 6 cm, y la entidad tumoral se confirmó quirúrgica e histológicamente.
En el caso 4 (a título comparativo), se detectó un tumor intramuscular en la resonancia magnética del muslo izquierdo de una paciente de 67 años (Fig. 4A y B). Clínicamente, se encontró un tumor indolente relativamente grueso y de crecimiento rápido. El tumor estaba suavemente delimitado en la sección. La extirpación quirúrgica reveló un sarcoma epitelial bifásico. Se realizó radioterapia postoperatoria.
Mensajes para llevar a casa
- Los sarcomas son tumores malignos poco frecuentes.
- Se distinguen diferentes tipos histológicos. Los liposarcomas constituyen la mayor proporción de éstos.
- Los adultos de mediana y avanzada edad son los principales afectados.
- La tomografía computarizada y la resonancia magnética son las mejores técnicas de imagen para visualizar la extensión global de los tumores y su relación con otros órganos.
- El tratamiento de elección es la cirugía radical, complementada con radioterapia y quimioterapia.
Literatura:
- Alldinger I, Alexander A, Knoefel WT: Sarcomas de partes blandas del retroperitoneo. Cirugía general y visceral up2date 2010; 4(1): 19-34.
- Bannasch H, et al: Diagnóstico y tratamiento de los sarcomas de partes blandas de las extremidades. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(3): 32-38.
- Golubicic I, et al: Papel de la radioterapia en la terapia combinada del sarcoma de tejidos blandos en niños y adolescentes. Srp Arh Celok Lek 2000; 128(5-6): 172-178.
- Manski D:
Urologielehrbuch.de; www.urologielehrbuch.de/ retroperitoneales_sarkom.html, (último acceso 10/09/2024). - Mofid H, et al: Sarcomas retroperitoneales en la edad adulta. Cirugía visceral 2001; 36(4): 222-228.
- Reichardt P: Diagnóstico del tumor de tejidos blandos. www.krebsgesellschaft.de,(última consulta: 10.09.2024).
- Schulte M, et al: Clasificación ecográfica de los tumores sólidos de partes blandas. TumourDiagnostics & Therapy 2010; 31(4): 215-223.
- Thiel HJ: Diagnóstico por imagen transversal de la columna vertebral 7.32. Hallazgos incidentales: liposarcoma retroperitoneal. Diálogo MTA 2017; 18 (1): 13-17.
- Sarcomas viscerales y retroperitoneales, www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/vttg/Seiten/sarkome.aspx,(última consulta: 10/09/2024).
- Wakely Jr PE: Condrosarcoma mixoide extraesquelético: combinación de citopatología con pruebas moleculares para lograr precisión diagnóstica. J Am Soc Cytopathol. 2021;10(3): 293-299.
PRÁCTICA GP 2024; 19(10): 49-52
