Endocarditis en cardiopatías congénitas: un reto creciente

Los defectos congénitos del corazón se encuentran entre los defectos de nacimiento más comunes. Con la ayuda de los modernos avances en cirugía cardiaca, suelen poder remediarse con éxito. Sin embargo, este no es el final de la historia. Esto se debe a que el riesgo de complicaciones cardiovasculares aumenta en los pacientes adultos con defectos cardiacos. Por ejemplo, la endocarditis infecciosa es una amenaza creciente.

Las cardiopatías congénitas son los defectos de nacimiento más frecuentes. Aproximadamente 1/100 nacidos vivos están afectados y unos 6/1000 bebés tienen un defecto cardiaco congénito complejo [1]. Sin intervención, muchos de estos defectos cardíacos tienen muy mal pronóstico. Sin embargo, gracias a los avances de la medicina cardiaca moderna, en particular de la cirugía cardiaca, la mayoría de estos defectos pueden repararse ahora con éxito y la mayoría de los pacientes afectados llegan ahora a la edad adulta [2]. Esta evolución significa que las cohortes de adultos con defectos cardiacos congénitos están creciendo rápidamente [3,4]. ¡Remendado no es curado! Aunque la mayoría de los pacientes adultos con defectos cardiacos tienen una buena calidad de vida, el riesgo de complicaciones cardiovasculares es alto. Además de un alto riesgo de arritmias cardiacas y un mayor riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca, la endocarditis infecciosa es una amenaza creciente.

Epidemiología y riesgo de endocarditis

En estudios basados en la población, se ha observado un aumento lento pero constante de la incidencia de endocarditis infecciosa en las dos últimas décadas, especialmente en personas mayores [5]. Este aumento se debe probablemente al envejecimiento de la sociedad y al incremento de las intervenciones cardiacas en la población anciana. Estas intervenciones incluyen la implantación de marcapasos y desfibriladores transvenosos y, en particular, el aumento de las intervenciones valvulares debido a la disponibilidad de opciones de tratamiento percutáneo con catéter.

En cambio, la incidencia de endocarditis infecciosa en la cohorte de adultos con defectos cardiacos congénitos es muchas veces superior a la de la población general. En estudios contemporáneos basados en la población, la incidencia de endocarditis infecciosa en la población general es de unos 7,6 casos/100.000 pacientes-año, mientras que la incidencia en adultos con cardiopatías congénitas es de 133 casos/100.000 pacientes-año [5–7]. En consecuencia, el número de adultos afectados de endocarditis infecciosa en cardiopatías congénitas que requieren tratamiento en centros especializados está aumentando de forma vertiginosa (Fig. 1).

La razón del aumento del número de casos y del mayor riesgo de endocarditis en adultos con defectos cardíacos congénitos es, por un lado, el rápido incremento del número de pacientes afectados y, por otro, el hecho de que alrededor del 20-25% de los adultos afectados con defectos cardíacos congénitos pertenecen al grupo con mayor riesgo de endocarditis infecciosa (Visión general 1) [4,8].

Presentación y diagnóstico

Al igual que en los pacientes con endocarditis infecciosa en cardiopatías adquiridas, el diagnóstico de endocarditis infecciosa en adultos con cardiopatías congénitas se basa en la presentación clínica del paciente, la cardiopatía individual, la evidencia del agente causal (en tejidos, hemocultivos o serologías) y la evidencia de endocarditis -cambios morfológicos típicos en las válvulas cardiacas o material extraño (electrodos de marcapasos o DAI)-. Los criterios de diagnóstico clínico de la endocarditis infecciosa se resumen en el resumen 2 (criterios de Duke modificados) [9].

Particularidades en adultos con defectos cardíacos congénitos

Endocarditis de la válvula pulmonar: La endocarditis de la prótesis de la válvula pulmonar ilustrada en la viñeta del caso presenta un reto particular. La hemodinámica residual del tracto de salida del ventrículo derecho es frecuente en adultos con cardiopatías congénitas reparadas. En particular, la popularidad de la cirugía de Ross y la indicación liberal de la sustitución secundaria de la válvula pulmonar en pacientes con regurgitación residual de la válvula pulmonar tras una cirugía de reparación en la infancia, ha dado lugar a una cohorte en rápido crecimiento de adolescentes y adultos jóvenes con prótesis de válvula pulmonar [10]. En los casos de degeneración de la prótesis de la válvula pulmonar, la sustitución percutánea de la válvula pulmonar se ha convertido en el procedimiento estándar en las dos últimas décadas. Diversos estudios han demostrado que el riesgo de endocarditis infecciosa tras una sustitución valvular pulmonar protésica, especialmente tras una sustitución valvular percutánea, es muy elevado y asciende al menos al 2% por paciente y año [11].

Aunque la endocarditis de la válvula pulmonar es una rareza excepcional en la población general, la endocarditis de la prótesis de la válvula pulmonar es actualmente la forma más común de endocarditis en adultos con defectos cardíacos congénitos. La presentación, los signos clínicos y el diagnóstico por imagen son a menudo atípicos y poco familiares para los cardiólogos no especialistas y los médicos de cabecera. En nuestra experiencia, el diagnóstico suele retrasarse, lo que se asocia a una mayor morbilidad [12].

A diferencia de la endocarditis de válvula nativa, que a menudo se presenta con regurgitación valvular progresiva, la endocarditis protésica de válvula pulmonar se presenta más comúnmente con obstrucción valvular como principal manifestación hemodinámica (aproximadamente el 60% de los casos). Esto puede ser muy pronunciado y provocar un shock cardiogénico. Aparte de la infección incontrolada, la obstrucción grave de la válvula es la indicación más común para la sustitución quirúrgica urgente de la válvula. Por lo tanto, es importante el traslado precoz de los pacientes afectados a un centro especializado con la posibilidad de una intervención quirúrgica rápida. Debido a la posición anterior de las prótesis valvulares pulmonares en el tórax, a veces es difícil visualizarlas en la ecocardiografía transesofágica y siempre debe realizarse en primer lugar un examen transtorácico cuidadoso. Los émbolos pulmonares sépticos son frecuentes y pueden ser útiles como criterio menor adicional para hacer el diagnóstico si la válvula protésica es difícil de visualizar ecocardiográficamente. Las embolias pulmonares sépticas clínicamente manifiestas o incluso los abscesos pulmonares ocurren con frecuencia con diagnóstico tardío y deben distinguirse de la neumonía simple si la constelación es la adecuada (Fig. 2) [12].

Endocarditis en la zona de lesiones en chorro

En la patogénesis de la endocarditis, suponemos que los defectos endocárdicos (subclínicos) son el factor de riesgo más importante para el desarrollo de endocarditis por bacteriemia cotidiana. Estos defectos endocárdicos están causados por un flujo sanguíneo turbulento en válvulas cardiacas que funcionan de forma anormal o por cuerpos extraños endovasculares. Las altas velocidades del flujo sanguíneo con gradientes de presión elevados favorecen estos defectos endocárdicos (válvulas cardiacas izquierdas, pequeños defectos del tabique ventricular), mientras que las estructuras con velocidades de flujo más bajas apenas (por ejemplo, las válvulas pulmonares nativas en pacientes sin hipertensión pulmonar) o nunca se ven afectadas por la endocarditis (por ejemplo, los defectos del tabique auricular).

Sin embargo, los defectos endocárdicos también pueden producirse en la zona de las lesiones en chorro y causar endocarditis en la zona de las estructuras cardiacas no alteradas principalmente. Esto se aplica en particular a las válvulas aórticas bicúspides insuficientes y a los defectos septales ventriculares. Con la válvula aórtica bicúspide, a menudo existe una regurgitación aórtica excéntrica dirigida hacia la valva mitral anterior. Fig. 3A-C) muestra un ejemplo típico de endocarditis de la válvula mitral en una patología primaria de la válvula aórtica. La endocarditis en los defectos septales ventriculares pequeños también suele producirse en la zona donde el chorro sistólico de la derivación izquierda-derecha se encuentra con el aparato subvalvular de la válvula tricúspide (Fig. 3D-F).

Prevención, profilaxis y educación del paciente

Hasta hace poco, la prevención de la endocarditis se centraba en identificar a los pacientes con mayor riesgo de endocarditis (Visión general 2) e instruirles sobre el blindaje antibiótico para los procedimientos dentales (con la identificación adecuada de la endocarditis). Sin embargo, como se ilustra en la viñeta del caso, en nuestra experiencia clínica a menudo se produce un retraso en el diagnóstico de la endocarditis con consecuencias a veces devastadoras. Esto se debe a que la endocarditis causada por gérmenes orales sólo es responsable de una cuarta parte de todas las endocarditis. Además, los estudios demuestran que la bacteriemia transitoria con gérmenes orales se produce varias veces al día, por ejemplo al cepillarse los dientes o masticar [13]. Por lo tanto, para la prevención de la endocarditis infecciosa, la profilaxis antibiótica durante los procedimientos dentales tiene una importancia secundaria. Las directrices suizas revisadas sobre endocarditis tienen en cuenta este aspecto [14]. En la actualidad, la atención se centra principalmente en la educación del paciente para todos los pacientes con mayor riesgo de endocarditis. En colaboración con la Fundación Suiza del Corazón, se han elaborado folletos informativos que pueden entregarse a los pacientes adecuados con riesgo de endocarditis. Estos folletos pueden solicitarse gratuitamente a la Fundación Suiza del Corazón (www.endocarditis.ch).

Nuestra propia experiencia demuestra que con un sencillo programa de educación del paciente, que hemos implantado en nuestra rutina diaria de consultas durante varios años, se puede reducir significativamente el retraso desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico y el tratamiento correcto de la endocarditis infecciosa [12].

La medida preventiva más importante para evitar la endocarditis de prótesis valvular pulmonar es ¡evitar implantarse una prótesis! Por lo tanto, debemos sopesar muy cuidadosamente los beneficios y los riesgos a largo plazo a la hora de determinar la indicación de la sustitución de la válvula pulmonar.

Literatura:

1. Hoffman JI, Kaplan S: La incidencia de las cardiopatías congénitas. Revista del Colegio Americano de Cardiología 2002; 39(12): 1890-1900.
2. Moons P, Bovijn L, Budts W, et al: Tendencias temporales en la supervivencia hasta la edad adulta entre los pacientes nacidos con cardiopatías congénitas de 1970 a 1992 en Bélgica. Circulation 2010; 122(22): 2264-2272.
3. Marelli AJ, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, et al: Prevalencia de por vida de las cardiopatías congénitas en la población general de 2000 a 2010. Circulation 2014; 130(9): 749-756.
4. Padrutt M, Bracher I, Bonassin F, et al: Impacto de las cohortes crecientes de adultos con cardiopatías congénitas en la carga de trabajo clínico: una experiencia de 20 años en un centro de atención terciaria. Swiss medical weekly 2017; 147: w14443.
5. Erichsen P, Gislason GH, Bruun NE: La creciente incidencia de la endocarditis infecciosa en Dinamarca, 1994-2011. Eur J Intern Med 2016; 35: 95-99.
6. Toyoda N, Chikwe J, Itagaki S, et al: Tendencias de la endocarditis infecciosa en California y el estado de Nueva York, 1998-2013. Jama 2017; 317(16): 1652-1660.
7. Kuijpers JM, Koolbergen DR, Groenink M, et al: Incidencia, factores de riesgo y predictores de endocarditis infecciosa en cardiopatías congénitas del adulto: atención al uso de material protésico. Revista europea del corazón 2017; 38(26): 2048-2056.
8. Tobler D, Schwerzmann M, Bouchardy J, et al.: Swiss Adult Congenital HEart disease Registry (SACHER) – rationale, design and first results. Swiss medical weekly 2017; 147: w14519.
9. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al: 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Avalado por: Asociación Europea de Cirugía Cardio-Torácica (EACTS), la Asociación Europea de Medicina Nuclear (EANM). Revista europea del corazón 2015;36(44): 3075-3128.
10. O’Byrne ML, Glatz AC, Mercer-Rosa L, et al: Tendencias en la sustitución de la válvula pulmonar en niños y adultos con tetralogía de Fallot. Revista americana de cardiología 2015; 115(1): 118-124.
11. Van Dijck I, Budts W, Cools B, et al: Endocarditis infecciosa de una válvula pulmonar transcatéter en comparación con los implantes quirúrgicos. Corazón 2015; 101(10): 788-793.
12. Babic D, Hammerli R, Santos Lopes B, et al: Impacto de un programa estructurado de educación del paciente en el diagnóstico precoz de la endocarditis de la válvula pulmonar protésica. Cardiología en los jóvenes 2021: 1-6.
13. Lockhart PB, Brennan MT, Sasser HC, et al: Bacteriemia asociada al cepillado y la extracción dental. Circulation 2008; 117(24): 3118-3125.
14. Sendi P, Hasse B, Frank M, et al: Endocarditis infecciosa: prevención y profilaxis antibiótica. Swiss medical weekly 2021; 151: w20473.

PRÁCTICA GP 2022; 17(3): 11-15