Informe de un caso: Un hombre de 30 años con un historial médico sin complicaciones sufrió una convulsión clónica focal del miembro superior izquierdo, secundariamente generalizada. Cinco días antes, la paciente tuvo fiebre (38,6°) con síntomas de resfriado. El examen físico no presentaba ninguna anomalía, aparte de una mordedura de lengua, y el electroencefalograma era normal. La punción del LCR mostró pleocitosis linfocítica, valores normales de glucosa y proteínas ligeramente elevados.
La resonancia magnética del cráneo realizada cinco días después de la convulsión mostró anomalías en el giro cingular derecho así como en el cuerpo calloso en el sentido de edema, no había ni difusión restringida ni hemorragia ni captación de contraste. Los cambios parenquimatosos se localizaron en el territorio de una AVD (“anomalía venosa del desarrollo”) que drenaba en el seno sagital superior (Fig. 1) . La resonancia magnética de perfusión mostró signos de hipertensión venosa en el territorio drenado por el DVA (Fig. 2).
La angiografía por sustracción digital (ASD) también mostró signos de hipertensión venosa y estenosis de la vena colectora sin signos de trombosis (fig. 3).
La paciente se recuperó bien con terapia sintomática. Las resonancias magnéticas de seguimiento al cabo de uno y 20 meses mostraron una lenta regresión de las anomalías morfológicas en la circunvolución cingulada derecha con un cambio persistente de señal hiperintensa FLAIR-w en la barra adyacente como expresión de una presunta gliosis (Fig. 4).
Discusión: Los DVA son las malformaciones neurovasculares más frecuentes. Pueden entenderse como una reconfiguración de la angioarquitectura venosa. Un DVA es responsable del drenaje venoso de un territorio y, por tanto, no puede resecarse o sólo puede resecarse con las consecuencias de un infarto venoso.
Aunque los DVA suelen ser asintomáticos, no es infrecuente que se asocien a anomalías parenquimatosas locorregionales, ya sea atrofia, cavernoma o incluso calcificaciones distróficas, cambios que pueden detectarse fácilmente con una tomografía computarizada o una resonancia magnética. El desarrollo de hipertensión venosa debida a DVA puede deberse a varios factores. En primer lugar, una única vena drena un territorio venoso anormalmente grande, en segundo lugar, se ha demostrado que las paredes de estas venas están engrosadas con una distensibilidad vascular reducida y, por último, puede haber estenosis de la vena colectora que drena.
En la gran mayoría de los casos la VAD permanece asintomática, en raras ocasiones puede volverse sintomática debido a una trombosis, en estos casos se administra anticoagulación como en la trombosis venosa cortical. Las convulsiones debidas a un cavernoma asociado son la manifestación más frecuente. En el caso presentado, el DVA era sintomático sin evidencia de cavernoma o trombosis. Es probable que la meningitis redujera el umbral convulsivo.
Resumen: Los DVA se detectan muy a menudo en el diagnóstico por imagen y permanecen asintomáticos en la gran mayoría. Como variación de la angioarquitectura venosa normal, pueden provocar una hipertensión venosa locorregional con los correspondientes cambios parenquimatosos.
Literatura:
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- Dillon WP: Malformaciones vasculares crípticas: controversias en terminología, diagnóstico, fisiopatología y tratamiento. AJNR Am J Neuroradiol 1997; 18: 1839-1846
- San Millán Ruiz D, et al: Anomalías parenquimatosas asociadas a anomalías venosas del desarrollo. Neurorradiología 2007; 49: 987-995.
- San Millán Ruiz D, Yilmaz H, Gailloud P: Anomalías venosas cerebrales del desarrollo: conceptos actuales. Ann Neurol 2009; 66: 271-283.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2015; 13(1): 24-25
