El hemangioma infantil es el tumor benigno más frecuente en la infancia. Si la terapia se inicia a tiempo, las opciones de tratamiento son muy buenas, de lo contrario puede tener consecuencias tardías desagradables para los afectados. La puntuación de derivación de hemangiomas infantiles (IHReS) se desarrolló para ayudar a decidir si un paciente debe ser derivado a especialistas. Esta puntuación de remisión validada clínicamente se presentó en el Congreso Anual de la SGDV.
Lisa Weibel, Jefa del Departamento de Dermatología Pediátrica del Hospital Infantil Universitario de Zúrich, demostró que los hemangiomas pediátricos pueden tratarse hoy en día muy bien con una intervención precoz, utilizando el ejemplo de un hemangioma periocular en el que se pudo conseguir un resultado excelente mediante terapia con propanolol oral [1]. “Sin embargo, no siempre es sencillo, sobre todo si no se reconocen los signos críticos de un hemangioma”, señala el Dr. Weibel. Entre ellas se incluyen ciertas localizaciones de riesgo y determinadas fases de crecimiento a partir de las cuatro o cinco semanas de edad. Los subtipos específicos de hemangiomas requieren investigaciones específicas. “Si todo va mal, pueden desarrollarse hemangiomas grotescos y enormes, que luego nunca cicatrizan sin dejar huella y marcan al niño de por vida”, dijo.
No se pierda la ventana de tiempo crítica para la terapia
El hemangioma infantil es el tumor benigno más frecuente en la infancia, con una prevalencia del 4-10%. Los rasgos característicos son una fase proliferativa de crecimiento rápido que comienza a las pocas semanas de vida, seguida de una fase de regresión lenta. Si se teme una desfiguración o un curso potencialmente mortal, debe iniciarse inmediatamente una terapia sistémica [2]. La patogenia del hemangioma infantil aún no se ha dilucidado por completo. Los estudios demuestran que en la fase de proliferación se produce un desequilibrio de los factores de angiogénesis y un aumento de los niveles del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), el factor básico de crecimiento de fibroblastos (bFGF) y las metaloproteinasas de matriz (MMP) 2 y 9 [3–5]. En la fase de regresión, los niveles de estos factores disminuyen, mientras que los de los factores antiangiogénicos, incluidos los inhibidores tisulares de las metaloproteinasas, aumentan [2].
“IHReS” es un procedimiento de clarificación validado y fácil de usar
En las directrices para el tratamiento de los hemangiomas, existe consenso en que lo ideal sería evaluar los hemangiomas de alto riesgo a la edad de 1 mes con respecto a una posible terapia, explica el Dr. Weibel [1]. En este contexto, se desarrolló la puntuación de referencia de hemangiomas infantiles (IHReS) en el marco del Grupo de Trabajo Europeo sobre Hemangiomas Infantiles, en el que el Dr. Weibel representa a Suiza, con el objetivo de proporcionar una puntuación lo más sencilla posible para los proveedores de atención primaria, de modo que los pacientes puedan ser evaluados a tiempo para una terapia adecuada. (Recuadro). La puntuación de referencia del hemangioma infantil se compone de dos partes: Tanto la Parte A como la Parte B contienen 6 Preguntas. Las preguntas de la parte A pueden responderse con “Sí” o “No”. Si se ha respondido afirmativamente, la recomendación es seguir remitiendo. Las preguntas de la parte B son algo más complejas, aquí el criterio de remisión es una puntuación ≥4. El orador utiliza dos ejemplos para ilustrarlo todo:
Caso clínico 1: Se trata de una niña de 4 semanas con un hemangioma de tipo placa en la zona de la mama izquierda. La mayoría de las preguntas de la parte A pueden responderse negativamente: No hay complicaciones como ulceración u obstrucción de las vías respiratorias ni alteraciones visuales y la cara no se ve afectada. Pero como hay afectación mamaria en una niña, el resultado de la Parte A es una recomendación de derivación. En este caso, las preguntas de la parte B serían superfluas.
Caso práctico 2: Se trata de un niño de 5 semanas. En este caso, las 6 preguntas de la parte A pueden responderse negativamente. No hay complicaciones como ulceraciones. El tercio medio facial, las orejas o el tórax no se ven afectados, ni tampoco la región lumbosacra. La pregunta de si el hemangioma mide 4 cm o más también puede responderse negativamente y tampoco hay 5 o más hemangiomas antes. Por lo tanto, en este ejemplo entran en juego las preguntas de la parte B: No hay ningún hemangioma en la zona de la cara, ni siquiera en la región del pañal. El tamaño de los hemangiomas no supera 1 cm en el resto de la cara y no más de 2 cm en otras partes del cuerpo. Pero dado que el niño sólo tiene 5 semanas, el potencial de proliferación es relevante. El resultado es una puntuación de 3 puntos y la recomendación de una vigilancia activa.
El “Infantile Hemangioma Referral Score” (IHReS) está disponible para su descarga gratuita en diferentes idiomas en el enlace web www.ihscoring.com [6]. “Sólo puedo recomendarles que le echen un vistazo si se enfrentan a casos así”, concluye el ponente.
Congreso: Reunión anual de la SGDV 2020
Literatura:
- Weibel L: La puntuación de referencia del hemangioma infantil (IHReS): una herramienta validada para los médicos. PD Lisa Weibel, MD, Reunión anual de la SGDV, 16-18.9.2020
- Rotter A, et al: JDDG 2017; 15(12): 1185-1191.
- Greenberger S, Bischoff J: Br J Dermatol 2013; 169(1): 12-19.
- Itinteang T, et al: Front Surg 2014; 1: 38.
- Boscolo E, Bischoff J: Angiogénesis 2009; 12(2): 197-207.
- Infantile Hemangioma Referral Score (IHReS), www.ihscoring.com/de, (última consulta: 16.02.2021)
- Léauté-Labrèze C, et al: Pediatrics 2020; 145(4): e20191628.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2021; 31(2): 36 (publicado el 13.4.21, antes de impresión).