Además de la anamnesis, el examen clínico y el diagnóstico por imagen, la determinación de anticuerpos es un método importante para el diagnóstico de la dermatomiositis, así como un indicador pronóstico. Varios anticuerpos específicos son exclusivos de la dermatomiositis y se correlacionan con determinadas manifestaciones clínicas y cursos. Existen varios agentes inmunomoduladores disponibles para el tratamiento, que también pueden utilizarse en combinación en función del cuadro clínico individual.
La dermatomiositis es una enfermedad sistémica inflamatoria autoinmune del grupo de las colagenosis y es una de las enfermedades raras. El espectro de síntomas es amplio y puede incluir afectación muscular, cutánea y vascular, así como pulmonar y articular. También existe un mayor riesgo de tumores. El historial incluye signos de colagenosis, debilidad muscular acentuada proximalmente y mialgias. Los síntomas clínicos incluyen manifestaciones cutáneas o en otros órganos y disminución de la fuerza muscular, según el Consejo Británico de Investigación Médica (BMRC). Las técnicas de imagen pueden aportar información sobre aspectos diagnósticos diferenciales, así como sobre la extensión de la enfermedad (localización/número de grupos musculares afectados), pero un hallazgo discreto en la RM o el EMG no descarta la miositis (¡precaución!). La biopsia muscular o cutánea sigue considerándose el patrón de oro diagnóstico, pero la medición de autoanticuerpos es cada vez más importante en la dermatomiositis, explicó la doctora Britta Maurer, del Departamento de Reumatología del Hospital Universitario de Zúrich [1,2]. No obstante, es importante señalar que un hallazgo negativo de anticuerpos antinucleares (ANA) no excluye la dermatomiositis MDA-5-positiva, ya que ésta presenta un patrón de inmunofluorescencia citoplasmática.
Alta relevancia diagnóstica y de progresión
Los anticuerpos específicos correspondientes se dan exclusivamente en la dermatomiositis, designan determinados subtipos clínicos y permiten evaluar la afectación de órganos, el pronóstico y la respuesta a la terapia. Los autoanticuerpos que deben medirse se resumen en el resumen 1. Los hallazgos de anticuerpos se correlacionan con los cursos clínicos. La MI-2 se asocia sobre todo con un curso leve y la MDA-5 con un curso progresivo y afectación pulmonar. El NXP-2 y el TIF-1-gamma están asociados a la malignidad (especialmente el TIF-1-gamma en adultos). La búsqueda de patrones de inmunofluorescencia revela un patrón AC4. Esto puede correlacionarse con los resultados de inmunoblot y ELISA para su confirmación, lo que aumenta la especificidad del hallazgo al reducir el riesgo de un resultado falso positivo, explica el ponente. Otros pasos diagnósticos para detectar la afectación muscular son la IRM y la EMG, que también sirven de guía para la biopsia muscular. La IRM tiene la ventaja sobre la EMG de que permite diferenciar entre estadios agudos y degenerativos. Esto tiene implicaciones para las opciones terapéuticas: es más probable que la terapia inmunomoduladora esté indicada para los síntomas de debilidad muscular aguda, mientras que es más probable que se prescriban medidas fisioterapéuticas para los indicios de una fase degenerativa. El EMG permite un diagnóstico diferencial con las enfermedades neuropatogénicas, especialmente la miastenia gravis o las enfermedades de la neurona motora. Sin embargo, como se mencionó al principio, un hallazgo discreto en la RM o el EMG no descarta la dermatomiositis. Los hallazgos multifocales pueden detectarse mediante resonancia magnética en contraste con la EMG, pero no toda la inflamación perivascular primaria y la reducción del flujo sanguíneo a los músculos como resultado del daño a los pequeños vasos.
| Dermatomiosistis: mayor riesgo de malignidad El cribado de tumores debe realizarse en toda dermatomiositis recién diagnosticada, así como en los cursos refractarios a la terapia. Existen pruebas empíricas de una asociación entre la dermatomiositis y la malignidad, aunque la prevalencia y el tipo de tumores varían según los estudios [3]. La TC de tórax, abdomen y pelvis ha demostrado tener una alta sensibilidad para la detección de cambios carcinogénicos [3]. Además, se sugieren la colonoscopia, la mamografía para las mujeres, el cribado del cáncer de cuello de útero y el examen de próstata para los hombres [1]. Los tumores sólidos son más frecuentes que los hematológicos. El cáncer puede aparecer antes, en paralelo o después del diagnóstico de dermatomiositis, y el riesgo de tumor aumenta en un periodo de 5 años [1]. |
En ausencia de autoanticuerpos específicos o de falta de respuesta a la terapia, una biopsia muscular puede ser informativa. Los hallazgos típicos son infiltrados inflamatorios mononucleares con células CD4+, pero también macrófagos y células B con predominio perivascular y perimisio. También son frecuentes la pérdida de capilares y el aumento de MHC I en el sarcolema de las fibras musculares y los depósitos de MAK en la zona de los capilares.
Terapia inmunomoduladora (combinada) recomendada
El régimen de tratamiento para la terapia de primera, segunda y tercera línea se muestra en la Tabla 1 [1,4]. A menudo se utilizan glucocorticoides para la terapia de inducción y, en función de la expresión clínica y la gravedad de la enfermedad, también se emplean otros inmunosupresores convencionales para la afectación cutánea y muscular. Para la infestación pulmonar, considere el micofenolato mofetilo o la azatioprina como terapia de primera línea. Si no hay respuesta a la terapéutica básica convencional, pueden utilizarse inmunoglobulinas intravenosas, rituximab o ciclofosfamida. Otras opciones son los inhibidores de IL1 o IL6, la inhibición de la coestimulación de células T o, cada vez más, los inhibidores de JAK. Dependiendo del caso, una combinación de varios agentes activos diferentes también puede ser eficaz, como ilustró el ponente con el estudio de un caso de un paciente con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva que fue tratado con una combinación de hidroxicloroquina, rituximab y micofenolato mofetilo para inducir la remisión [1].
Otros síntomas de esta paciente fueron miopatía, artritis, fotosensibilidad y microangiopatía orgánica.
Fuente: ZDFT 2020
Literatura:
- Maurer B: Dermatomiositis. PD Dra. med. Britta Maurer, Zürcher Dermatologische Fortbildungstage (ZDFT), 14/15.05.2020.
- Wolstencroft PW, Fiorentino DF: Curr Rheumatol Rep 2018; 20(5): 28.
- Hayley Leatham BS, et al: Medicine (Baltimore) 2018; 97(2): e9639.
- Oddis CV, Aggarwal R: Tratamiento en la miositis. Nat Rev Rheumatol 2018; doi: 10.1038/nrrheum.2018.42
DERMATOLOGIE PRAXIS 2020; 30(4): 38-39 (publicado el 25.8.20, antes de impresión).
