Los cambios patológicos de la piel y los anejos cutáneos son muy frecuentes en el contexto de las enfermedades internas. Las dermatosis pueden preceder a dicha enfermedad como síntomas primarios o desarrollarse durante el curso de la misma. Así, un examen dermatológico minucioso revela a menudo indicios cutáneos de enfermedades internas. Este artículo pretende dar una visión general de los síntomas cutáneos más comunes, así como de los menos comunes, de las enfermedades internas en adultos.
Desde el descubrimiento del VIH en 1981, alrededor de 2,7 millones de personas se infectan por el VIH cada año. La infección por VIH y la inmunosupresión subsiguiente se asocian a diversos síntomas cutáneos. La candidiasis oral es una de las manifestaciones mucocutáneas más frecuentes en los pacientes infectados por el VIH. En el contexto de una infección aguda por VIH, suelen aparecer síntomas gripales con inflamación de los ganglios linfáticos, vómitos, diarrea, artralgias y no pocas veces un exantema morbiliforme o maculopapular. El cuadro clínico es muy similar al de la mononucleosis infecciosa. La aparición de un exantema es predictiva de una carga viral muy elevada.
La leucoplasia vellosa oral (Fig. 1) se caracteriza por cambios blanquecinos, estriados, que no se pueden limpiar, que no causan ninguna molestia subjetiva y que a menudo se localizan en los bordes de la lengua, pero también bucalmente. Se describió en 1984 y durante mucho tiempo se pensó que era patognomónico de la infección por VIH. La leucoplasia vellosa oral también se produce en otras afecciones inmunosupresoras y debe evaluarse en consecuencia. El desencadenante es el virus de Epstein-Barr. La remisión clínica completa se produce con una terapia antirretroviral bien controlada. El eritema periungueal (Fig. 2) se describió por primera vez en 1985 como marcador de la infección por VIH y hepatitis C.
La enfermedad grave o crónica por el virus del herpes simple y/o la infección generalizada y multisegmentaria por herpes zóster sólo se producen en presencia de una inmunosupresión subyacente, como la infección por VIH, entre otras.
En aproximadamente el 90% de las personas infectadas por el VIH existe una infección latente por VPH, que no es infrecuente que se manifieste clínicamente como condilomas acuminados en la zona genital.
Los tumores malignos asociados al VIH incluyen el carcinoma oral y anal de células escamosas (inducido por el VPH), el carcinoma de células basales, así como el sarcoma de Kaposi y el linfoma no Hodgkin, especialmente el linfoma de Burkitt. En los últimos años, las neoplasias malignas típicas del VIH, como el sarcoma de Kaposi, han disminuido, mientras que la incidencia de neoplasias cutáneas no asociadas al VIH ha aumentado, lo que puede explicarse por una mayor esperanza de vida bajo la TARGA y la mayor relevancia asociada de los factores de riesgo habituales.
La dermatosis no infecciosa asociada al VIH más frecuente es la dermatitis seborreica y un exantema papular muy pruriginoso, también llamado “erupción papular pruriginosa” (PPE), en aproximadamente el 10% de los pacientes. La PPE se caracteriza por un prurito crónico con pápulas y pústulas a menudo dispuestas simétricamente en los lados extensores de los brazos, el dorso de las manos, así como en el tronco y la cara, con exclusión de las palmas y las plantas. Los problemas inducidos por la terapia, como la lipodistrofia o el exantema medicamentoso, se han vuelto frecuentes.
Enfermedades endocrinológicas
Se calcula que alrededor del 30-70% de todos los diabéticos desarrollan cambios patológicos en la piel. La dermatopatía diabética (Fig. 3) es la manifestación cutánea más frecuente de la diabetes mellitus. Se caracteriza por máculas eritematosas claramente delimitadas, pápulas dispersas que se transforman en máculas hiperpigmentadas atróficas y ligeramente escamosas.
Se sabe que la incidencia de infecciones cutáneas en la diabetes mellitus tiene una correlación con la concentración de glucosa en sangre. Otros factores predisponentes son el deterioro de la microcirculación y la neuropatía. Las infecciones por Candida suelen observarse en la zona genital, submamaria y otras zonas intertriginosas.
La onicomicosis o tinea pedum debe tratarse si es posible, tras considerar las comorbilidades y/o la polifarmacia, ya que es un portal de entrada para la erisipela.
Una infección bacteriana común es el eritrasma (Fig. 4), causado por el Corynebacterium minutissimum.
A la luz de la madera brilla con un rojo coral. Además, los diabéticos tienen una mayor incidencia de impétigo, foliculitis, forúnculos, carbuncos, ectima o fascitis necrotizante causados por Staphylococcus aureus o estreptococos β-hemolíticos.
Alrededor del 1% de los diabéticos desarrollan necrobiosis lipoídica en el curso de su enfermedad (Fig. 5).
Suele aparecer en las espinillas, de forma solitaria o múltiple. La atrofia central y el borde eritematoso ligeramente infiltrado son útiles para el diagnóstico. En un tercio de los pacientes pueden producirse ulceraciones complicadas con mala tendencia a la cicatrización.
No es infrecuente que el prurito vulvar sea un síntoma precoz de la diabetes mellitus.
La acantosis nigricans (Fig. 6) se presenta clínicamente como una proliferación cutánea a gran escala de color gris-marrón, papilomatosa-hiperqueratósica y asintomática, normalmente en las zonas intertriginosas, especialmente axilares, cervicales y genitales.
Se hace una distinción aproximada entre una forma paraneoplásica, la acantosis nigricans maligna, que se asocia a adenocarcinomas y se manifiesta predominantemente palmar, plantar, en la lengua y la mucosa oral, y la acantosis nigricans benigna, que se produce, entre otros, en trastornos endocrinológicos como la resistencia a la insulina y se manifiesta en las zonas intertriginosas. Por ello, la exclusión de malignidad es obligatoria en todas las formas de acantosis nigricans. Los grupos étnicos del sur muestran una alta incidencia de esta pseudoacantosis nigricans.
La bullosis diabeticorum (Fig. 7) es una rara formación espontánea de ampollas de unos milímetros a varios centímetros en la parte inferior de las piernas y/o los pies que se produce en los diabéticos. Esto ocurre predominantemente con la diabetes mellitus que ha estado presente durante muchos años.
El síndrome del pie diabético es bien conocido, pero a menudo se pasa por alto en la práctica clínica diaria. El malum perforans tiene varios factores desencadenantes, pero los más importantes son la neuropatía sensoriomotora periférica y la microangiopatía. Se produce la típica deformación de los pies con hiperqueratosis pronunciada y rogadillas. La variante máxima es el pie de Charcot. La medida preventiva más importante es educar a los pacientes sobre el buen cuidado de los pies y la piel, el uso de calzado adecuado y evitar los objetos puntiagudos o caminar descalzo, así como la autocomprobación diaria de las plantas de los pies.
El escleroedema adultorum, que se da predominantemente en el 2,5% de los diabéticos con sobrepeso, se caracteriza por un pronunciado engrosamiento de la piel de la espalda y el cuello. En la Tabla 1 se muestra una visión general de las dermatosis asociadas a la diabetes.
En la enfermedad de Cushing o en el tratamiento prolongado con esteroides, suelen aparecer atrofia generalizada de la piel, estrías distensas, púrpura, hipertricosis, rubeosis faciei, acantosis nigricans y redistribución del tejido adiposo con adiposidad troncular y atrofia de los músculos de las extremidades.
El síndrome de ovario poliquístico (SOP) es uno de los trastornos endocrinológicos más comunes en las mujeres en edad fértil, con una incidencia del 5-10%, y se caracteriza por unos niveles elevados de andrógenos e insulina. Así, en el contexto del hiperandrogenismo, se encuentran principalmente el hirsutismo, el acné vulgar y la alopecia androgenética. La acantosis nigricans puede manifestarse debido a la hiperinsulinemia.
Enfermedad hepática
Las lesiones hepáticas agudas o crónicas suelen provocar síntomas cutáneos secundarios. Por un lado, esto puede deberse a una función metabólica perturbada o alterada o a una reacción inmunológica conjunta.
Las siguientes enfermedades cutáneas pueden ser causadas o desencadenadas por la hepatitis B/C aguda o crónica:
- Vasculitis
- Eritema elevatum diutinum
- Lupus eritematoso sistémico
- Liquen plano
- Pioderma gangrenoso
- Urticariavasculitis
La tabla 2 ofrece una visión general de los cambios cutáneos en las enfermedades hepáticas.
Enfermedades intestinales inflamatorias crónicas
La enfermedad de Crohn es una enfermedad granulomatosa crónica que puede afectar a todo el tracto intestinal. Hasta un 70% de todos los pacientes desarrollan lesiones perianales, como fístulas o abscesos. También son más frecuentes las fisuras perianales, los mariscos y las lesiones eccematosas o ulcerosas. Las lesiones perianales pueden preceder a la enfermedad como síntomas durante años. Se recomienda la colonoscopia diagnóstica en caso de fístulas perianales recurrentes. Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan eritema, edema y lesiones pustulosas en los labios, el pene o el escroto. Los cambios cutáneos polimorfos en el contexto de un eritema infiltrado, como papulopústulas agrupadas o infiltrados ulcerosos, se encuentran con frecuencia en el tronco y las extremidades inferiores. El diagnóstico de la enfermedad de Crohn cutánea, es decir, sin continuidad con el tracto gastrointestinal, suele ser difícil, sobre todo en ausencia de síntomas gastrointestinales. El curso puede ser crónico o curarse espontáneamente. Enoralmente, a menudo sólo hay lesiones muy inespecíficas como estomatitis o úlceras aftosas. La incidencia de la enfermedad de Crohn oral oscila entre el 0 y el 9%.
Las dermatosis reactivas asociadas a la enfermedad de Crohn incluyen el eritema nodoso, el pioderma gangrenoso y el síndrome de Sweet. El eritema nodoso (Fig. 8) es la dermatosis más común asociada a la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
Se trata de nódulos cutáneo-subcutáneos dolorosos y eritematosos, que suelen aparecer en los lados extensores de la parte inferior de las piernas. El pioderma gangrenoso se da en el 1-2% de los pacientes con enfermedad de Crohn, y algo más frecuentemente en la colitis ulcerosa. Clínicamente, suele haber ampollas o pústulas iniciales con posterior abscesificación y ulceración dolorosa. La localización es principalmente en las extremidades inferiores, pero puede darse de forma ubicua, con frecuencia también paraestomal (Fig. 9).
El síndrome de Sweet se presenta clínicamente con pápulas rojizas-livianas, suculentas, presionadas, infiltrantes y placas confluentes asociadas a una disminución antecedente del estado general, acompañadas de fiebre y dermatitis histológicamente neutrofílica de las zonas cutáneas afectadas.
Síndromes tumorales gastrointestinales
Los síndromes colorrectales, que incluyen el carcinoma hereditario de colon sin poliposis (HNPCC), la poliposis adenomatosa familiar (PAF), el síndrome de poliposis juvenil y el síndrome de Peutz-Jeghers, presentan cambios cutáneos específicos de la enfermedad que los dermatólogos deben conocer. Además, el diagnóstico precoz de estas enfermedades es también de gran importancia de cara al necesario seguimiento y prevención. El HNPCC, también llamado síndrome de Lynch, es la forma hereditaria más común de cáncer de intestino y afecta a alrededor del 5% de los casos de cáncer de intestino. En una variante de éste, el síndrome de Muir-Torre (SMT), los cambios cutáneos se producen en la edad adulta temprana, normalmente una década antes de la aparición de la neoplasia interna. Los adenomas y epiteliomas de las glándulas sebáceas se encuentran principalmente en la cara y el cuero cabelludo y aparecen como pápulas y nódulos amarillentos. Los carcinomas de las glándulas sebáceas suelen originarse en las glándulas de Meibomio o de Zeiss, por lo que se encuentran principalmente en los párpados en forma de pápulas amarillentas con tendencia a la ulceración y crecimiento localmente agresivo. En aproximadamente el 20% de los pacientes, también hay una mayor incidencia de queratoacantomas en las zonas expuestas al sol. Si se confirma el diagnóstico, se recomienda un cribado familiar y colonoscopias periódicas (cada 2-3 años) y una revisión dermatológica anual.
El síndrome de Gardner representa una variante de la PAF, con el desarrollo de múltiples pólipos adenomatosos gastrointestinales, con la consiguiente secuencia acelerada de adenoma-carcinoma. Múltiples quistes epidérmicos, especialmente en la cara y las extremidades, así como en el tronco, son indicativos. Los tumores desmoides, es decir, los tumores mesenquimales fibrosos benignos, que surgen de fibroblastos bien diferenciados y pueden comportarse de forma muy agresiva a nivel local, se encuentran en aproximadamente el 10-14% de los pacientes. Aproximadamente la mitad de los tumores desmoides surgen intraabdominalmente, las localizaciones extraabdominales son la zona torácica, la cintura escapular y la inguinal.
En el síndrome de Peutz-Jeghers, el 95% de los pacientes presentan una lentiginosis típica del labio, la zona perioral, la nariz, la mucosa bucal, las manos, los pies y las zonas perianales, que se manifiesta durante la infancia (Fig. 10 ). El diagnóstico diferencial debe incluir la enfermedad de Addison o el síndrome de Mc Cune-Albright. En la enfermedad de Addison, existe una pigmentación pardusca generalizada con énfasis en las zonas expuestas a la luz, así como en las axilas, los pezones y la zona genital. En el síndrome de Mc Cune-Albright, que se define por la tríada de displasia fibrosa, pubertas praecox y manchas café con leche, existen desde el nacimiento manchas café con leche características con hiperpigmentación en forma de mapa de la piel y las mucosas.
Dra. Maja Wüest
Prof. Peter Itin, MD
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