Caso clínico: En la revisión de los dos meses, una lactante sana presenta múltiples nódulos blanquecinos pequeños en la encía maxilar. El niño bebía bien y no parecía perturbado en modo alguno por los cambios en la mucosa. Se plantea la cuestión de la génesis y la necesidad de terapia de los nódulos.
Cuadro clínico: lactante de 2 meses en muy buen estado general con múltiples nódulos pequeños, pálidos y firmes a lo largo del reborde dental superior (Fig. 1). El resto de la exploración del lactante no presenta ninguna anomalía.
Cuestionario
Basándose en esta información, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
A Perlas de Epstein
B Papilomas gingivales
C Vesículas en la manifestación inicial del herpes simplex
D Quistes gingivales
E Epulis congénito
Respuesta y diagnóstico correctos: La respuesta correcta es D. Son quistes gingivales.
Diagnóstico y discusión:
El cuadro clínico, la edad del paciente y el buen estado general concomitante son típicos de los quistes gingivales.
- Los quistes epiteliales orales en lactantes pequeños fueron clasificados por primera vez por Fromm en 1967 según criterios histopatológicos y la localización de los quistes. Fromm distinguió entre perlas de Epstein, nódulos de Bohn y quistes de inclusión [1].
- Las perlas de Epstein suelen encontrarse en el rafe medio del paladar duro y corresponden a tejido epitelial que quedó atrapado durante la fusión del rafe.
- Los nódulos de Bohn suelen localizarse en la superficie lingual y, con menor frecuencia, vestibular de la encía maxilar o se localizan en el paladar duro anterior. Mientras que Fromm suponía que estos quistes contenían principalmente restos de glándulas mucosas y conductos excretores, otros autores suponen una salida desde la dentallamina si se localizan en el proceso alveolar [2].
- Los quistes de inclusión dental , por su parte, se localizan principalmente en el proceso alveolar en forma de una a numerosas pequeñas pápulas sólidas blanquecinas cuyo tamaño oscila entre 1 y un máximo de 3 mm. Surgen de restos epiteliales de la dentallamina y muestran histopatológicamente láminas córneas en capas concéntricas.
Debido a la frecuente confusión de términos y también a la difícil diferenciación clínica de los nódulos de Bohn y los quistes dentallamina en particular, Jorgenson introdujo ya en 1982 una nueva clasificación en la que ahora sólo se diferencian los quistes palatinos y los alveolares o gingivales en función de la localización [2].
Los quistes enorales suelen estar presentes de forma congénita, pero es más raro que se produzcan en el periodo neonatal. Un estudio de 2012 de Monteagudo et al. Un estudio publicado [3] mostró una prevalencia del 53,7% para los quistes palatinos y del 13,4% para los quistes gingivales en 1000 recién nacidos examinados. En el 11% de los niños se encontraron tanto quistes palatinos como gingivales. En el estudio también se observó una tendencia en las niñas y una mayor incidencia en los niños maduros y trasladados. Estas cifras son bien compatibles con otros estudios en los que se encontraron quistes palatinos en el 55-86% de todos los recién nacidos y quistes gingivales en el 13,8-97% [3,4].
Por regla general, en estos diversos estudios no fue necesaria ninguna intervención terapéutica. Los quistes suelen remitir en los primeros 6 meses de vida [5].
Los papilomas gingivales son extremadamente raros en el periodo neonatal. Se presentan en la adolescencia y la edad adulta como pápulas enorales de color piel, normalmente bastante blandas, en la encía, la lengua y el paladar, y pueden verse como expresión de una infección por VPH o también en el contexto de enfermedades sindrómicas como el síndrome de Cowden. Es probable que la infección por el virus del herpes simple cause dolor y, a menudo, un aumento de la temperatura corporal en la infancia. Además, la florescencia primaria en este caso es una vesícula y no una pápula sólida. En la epulis congénita se observa una hinchazón aislada y no, como en este caso, múltiples nódulos pequeños y firmes.
Resumen: Los quistes epiteliales orales son muy frecuentes según la literatura actual y, por tanto, pueden considerarse variantes normales. Mientras que las perlas de Epstein -quistes palatinos a lo largo del rafe medio- son bien conocidas por muchos colegas médicos, la existencia de quistes gingivales es algo menos familiar. Por lo tanto, un caso de este tipo en formas pronunciadas puede provocar cierta incertidumbre en los padres y también en los médicos que le atienden.
El conocimiento de los distintos quistes enorales ayuda a tranquilizar a los padres del niño afectado y a evitar procedimientos diagnósticos innecesarios y a menudo dolorosos.
Literatura:
- Fromm A: Perlas de Epstein, nódulos de Bohn y quistes de inclusión de la cavidad oral. J Dent Child 1967; 34: 275-287.
- Jorgenson RJ, et al: Hallazgos y anomalías intraorales en neonatos. Pediatría 1982; 69: 577-582.
- Monteagudo B, et al: Prevalencia de milia y quistes palatinos y gingivales en recién nacidos españoles. Dermatología pediátrica 2012; 29: 301-305.
- Paula JD, et al: Quistes de inclusión orales y faciales en recién nacidos. J Clin Pediatr Dent 2006; 31: 127-129.
- Van Heerden WFP, et al: Diagnóstico y tratamiento de las lesiones y afecciones orales en el recién nacido. Práctica familiar sudafricana 2010; 52: 6, 489-491.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2016; 26(6): 42-43