Durante décadas, los fundamentos del tratamiento del síndrome de Parkinson idiopático han permanecido inamovibles. Sin embargo, la investigación de este cuadro clínico no se ha detenido en absoluto. Merece la pena volver a examinar de cerca las opciones diagnósticas y terapéuticas actuales.
Después de la enfermedad de Alzheimer, el Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa más común. La prevalencia del síndrome de Parkinson idiopático en Europa Central es de 160-180/100.000 habitantes, aumentando con la edad (713/100.000 para los mayores de 65 años). La edad media de aparición es de 61 años, pero también existe el Parkinson juvenil (menores de 21 años), así como la clasificación en Parkinson de “aparición joven”, “aparición tardía” y “aparición muy tardía” (<40 años, >40 años, >75 J.). La mayoría de todas las enfermedades, concretamente hasta el 80%, son idiopáticas, seguidas de formas secundarias, que pueden ser vasculares, relacionadas con fármacos (neurolépticos) o tóxicas (metales pesados), por ejemplo. Los síndromes de Parkinson atípicos en el curso de la atrofia multisistémica, la enfermedad de cuerpos de Lewy o la parálisis supranuclear progresiva son mucho más raros – afortunadamente, porque aquí básicamente no existe ninguna terapia eficaz, ya que la respuesta a la L-DOPA es pobre y el tiempo de supervivencia es significativamente más corto.
Diagnóstico del síndrome de Parkinson idiopático
En la fase prodrómica, pueden aparecer síntomas no motores además de los motores (Tab. 1). Estos preceden al diagnóstico hasta en diez años, pero normalmente entre tres y seis. Un factor importante es la depresión, que se da en una buena quinta parte de los afectados en este momento y en casi la mitad de los afectados en general (prevalencia: 40%). También es característico el llamado “trastorno del comportamiento del sueño REM”, es decir, la representación nocturna de los sueños (en al menos el 30-60% de los casos). El trastorno puede aparecer antes de la aparición de los síntomas motores extrapiramidales; al cabo de doce años, aproximadamente un tercio de los individuos desarrollan el síndrome de Parkinson. Los síntomas autonómicos/vegetativos son más familiares en las últimas fases de la enfermedad, pero a veces también preceden a la enfermedad.
El síntoma más importante en la fase clínica que conduce finalmente al diagnóstico es la acinesia (empobrecimiento del movimiento con ralentización y reducción de la amplitud del movimiento). Anteriormente, el diagnóstico consistía en éste y uno de los tres síntomas rigor (aumento de la tensión muscular, independiente de la velocidad de movimiento pasivo), temblor (temblor en reposo, asimétrico, sobre todo en las manos, rara vez en la cabeza o la barbilla) e inestabilidad postural (alteración de los reflejos reguladores del equilibrio, inestabilidad postural). En la actualidad, se complementa con una prueba olfativa estandarizada y la inclusión de síntomas no motores, así como con procedimientos de diagnóstico por imagen como la exploración DAT del cerebro y la MIBG-SPECT del corazón, en caso necesario. Los factores que apoyan el diagnóstico incluyen una buena respuesta a la L-DOPA y la aparición en las extremidades superiores.
Los criterios de exclusión absoluta del síndrome de Parkinson idiopático incluyen:
- Síntomas cerebelosos
- Parálisis supranuclear de la mirada
- Sólo síntomas en las extremidades inferiores >3 años
- Sin respuesta a la L-DOPA
- Síntomas corticales sensoriales claros (apraxia, afasia, etc.)
- Exploración DAT normal.
Terapia: la revolución viene de lejos
Aún no existe ningún fármaco que frene la progresión de la enfermedad. Después de 50 años, la L-DOPA sigue siendo el fármaco más eficaz para tratar los síntomas motores. Sin embargo, después de cinco a diez años como máximo, la llamada “fase de luna de miel” con muy buena eficacia y pocos efectos secundarios, se producen fluctuaciones motoras, pérdida de efecto y discinesias en todos los pacientes. Por lo tanto, su uso está indicado principalmente para pacientes mayores de 70 años. Los pacientes más jóvenes -y esto significa todos los afectados menores de 70 años- pueden seguir beneficiándose inicialmente de los agonistas dopaminérgicos como el pramipexol, el ropinirol o la rotigotina como monoterapia. Si, a pesar de todo, la L-DOPA fuera necesaria en este caso, se administra precozmente sólo en la dosis baja de 4 mg/kgKG o 5 mg/kgKG (según el sexo). La terapia con L-DOPA puede provocar un déficit de vitamina B12 y, por tanto, polineuropatías.
Generalmente, los efectos secundarios y la pérdida de eficacia de la terapia a largo plazo se abordan mediante la reducción de la dosis y la adición de inhibidores de la COMT como la entacapona o la tolcapona, agonistas dopaminérgicos, así como amantadina. Este último lleva mucho tiempo en el mercado. Si es imposible tomar alimentos en el hospital, la formulación como infusión resulta práctica. La amantadina ya está disponible en forma de liberación sostenida con una buena eficacia contra la discinesia, pero todavía no en Suiza. Otras novedades son el IPX066 (EE UU: RytaryTM), una formulación de liberación sostenida de levodopa-carbidopa, o también la safinamida (Xadago®, desde finales de 2015), un inhibidor de la MAO-B con modulación simultánea de la liberación de glutamato. Sin embargo, aún no se vislumbra una auténtica revolución en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.
Escalada
A los pacientes menores de unos 65-70 años sin demencia ni enfermedad mental/somática grave, pero con síntomas que (aún) responden a la L-DOPA, se les puede ofrecer estimulación cerebral profunda. Su efecto también se despliega en fluctuaciones motoras y discinesias que no pueden tratarse con medicación, temblor severo y camptocormia (flexión del tronco hacia delante). La estimulación del Nc. subtalámico y el globo pálido interno es equivalente aquí. Se trata de un procedimiento quirúrgico (reversible) con sus correspondientes riesgos.
Muy nueva y casi para calificarla de “bombo publicitario” es la neurocirugía funcional por ultrasonidos (guiada por resonancia magnética). En definitiva, comparable a una talamotomía o palidotomía, se basa en la destrucción del tejido cerebral (efectos secundarios potenciales similares, irreversibles), pero sin incisión y con un riesgo de infección/sangrado reducido o inexistente. Esta tecnología de ultrasonidos focalizados no conduce a una “cura” más que otros métodos terapéuticos.
Otra opción para la escalada es el levodopagel intrayeyunal mediante bomba. Esto prolonga el tiempo de permanencia y reduce la discinesia, pero requiere un centro especializado cercano, lo que no es ideal para la población rural. También puede utilizarse la apomorfina subcutánea (agonista de la dopamina), ya sea como inyección subcutánea (pluma) para reducir la duración de la desconexión o como infusión subcutánea continua (bomba) para mejorar las discinesias y el tiempo de desconexión.
Enfoques no farmacológicos: de la fisioterapia a la terapia ocupacional
Gracias a la fisioterapia se consigue una mejora significativa de la velocidad de la marcha, los bloqueos de la marcha, el equilibrio, la amplitud/iniciación del movimiento, la movilidad y la independencia. No influye en la frecuencia de las caídas ni en la calidad de vida. En las primeras fases, el deporte, la marcha nórdica, el Tai Chi o el “exergaming” (entrenamiento mediante juegos electrónicos) pueden ser útiles; en las fases intermedias, entran en juego el entrenamiento de empuje, el entrenamiento anticongelante y el entrenamiento rítmico; en las fases tardías, por último, se trata de mantener las funciones residuales, el entrenamiento de transferencia y el suministro de ayudas.
Para el habla arrastrada, la logopedia mejora el volumen de la voz, el alcance, la inteligibilidad y la disfagia.
La terapia ocupacional, como siempre, está diseñada para mejorar las Actividades de la Vida Diaria (AVD).
Fuente: Actualización en Medicina Interna, 20-24 de junio de 2017, Zúrich
