El 97º Congreso de la SGDV, celebrado este año en la Universidad de Irchel, siguió el lema “Sin vasos no hay piel – sin piel no hay vasos” y estuvo dedicado a la polifacética conexión entre la dermatología y la medicina vascular. Hemos seleccionado para usted algunas conferencias apasionantes.
PD La Dra. med. Katrin Kerl, de la Clínica Dermatológica del Hospital Universitario de Zúrich, presentó el caso de un hombre de 58 años que acudió con fiebre y una infección de las vías respiratorias superiores. También presentaba pápulas angiomatosas con halos pálidos en las extremidades. Los posibles diagnósticos diferenciales fueron: vasculitis, reacción a un fármaco, infección (vírica, sífilis, meningococcemia, rickettsiosis), deficiencia de vitamina D, mastocitosis (telangiectasia eruptiva macularis perstans). La histología mostró vasos dilatados agrandados en la dermis superior y paredes engrosadas con células endoteliales regordetas.
Basándose en los hallazgos, finalmente se hizo el diagnóstico de “pseudoangiomatosis eruptiva”. Esta afección presenta similitudes con el eritema punctata de Higuchi. Fue descrita por primera vez en 1969 por Cherry et al. descrito. Se caracteriza por lesiones eruptivas de tipo hemangioma en la cara y las extremidades y suele aparecer en la infancia. En los adultos, suele asociarse a la inmunosupresión. Bajo vitropresión, las lesiones desaparecen.
La cuestión de si la enfermedad tiene un componente vírico es objeto de debate, ya que está asociada con el citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr, el echovirus 32 y el virus coxsackie B. En este caso, el virus, transmitido por insectos, atacaría los pericitos de los pequeños vasos. El contacto inicial provoca viremia y síntomas sistémicos (principalmente en niños). En la reinfección en la edad adulta, la reacción es más localizada, a menudo sin pródromos, y es más frecuente en las zonas cutáneas expuestas. Hay informes de brotes de tipo epidémico en familias y comunidades.
Dedos rojos o blancos: ¿qué hay detrás de ellos?
La Prof. Dra. med. Beatrice Amann-Vesti, de la Clínica de Angiología del Hospital Universitario de Zúrich, habló en primer lugar del cuadro clínico de los dedos blancos o rojizos-púrpura.
Una herramienta muy útil en el diagnóstico precoz del fenómeno de Raynaud es la llamada capilaroscopia del pliegue ungueal. Según los estudios, el mejor predictor de una transición del fenómeno de Raynaud a una enfermedad secundaria es un hallazgo patológico en la microscopía capilar (por ejemplo, capilares gigantes, arquitectura irregular, campos avasculares): El valor predictivo positivo es del 47%. En cambio, la detección de anticuerpos antinucleares sólo alcanza un valor del 30%. Por término medio, según el metaanálisis, los primeros signos del fenómeno de Raynaud tardaron unos diez años en convertirse en una enfermedad secundaria. El 12,6% de todos los pacientes estaban afectados [1]. Un seguimiento durante una media de 6,5 años de 133 pacientes con fenómeno de Raynaud pero serología negativa también demostró el buen valor predictivo de la capilaroscopia del pliegue ungueal: en los pacientes que desarrollaron una enfermedad del tejido conectivo (por ejemplo, esclerosis sistémica, síndrome de CREST o colagenosis mixta) durante este tiempo, se habían encontrado capilares gigantes, arquitectura irregular o campos avasculares con una frecuencia significativamente mayor [2].
Según el profesor Amann-Vesti, la aparición repentina de dedos descoloridos de color púrpura rojizo, hinchados y dolorosos debe considerarse como un hematoma paroxístico de los dedos, el llamado síndrome de Achenbach. Es benigno y autolimitado (regresión en pocos días).
Microlinfografía de fluorescencia
“Para diversas formas de edema, la microlinfografía de fluorescencia mínimamente invasiva puede proporcionarnos información valiosa”, afirma el profesor Amann-Vesti. Este método aprovecha el hecho de que ciertas sustancias de moléculas grandes requieren transporte linfático, es decir, las moléculas a partir de cierto tamaño sólo pueden eliminarse a través del sistema linfático. La eliminación del dextrano de alto peso molecular (junto con el colorante unido: FITC) del depósito tisular a través de los capilares linfáticos puede observarse in vivo en el microscopio de luz incidente de fluorescencia. Normalmente, el tinte se elimina inmediatamente a través de los colectores linfáticos más profundos. Por lo tanto, sólo se manchan algunas mallas de la red superficial.
Cuanto mayor sea la superficie de la red superficial mostrada, peor será el drenaje hacia las profundidades y, en consecuencia, más pronunciada será la congestión. Este cuadro se observa, por ejemplo, en el linfedema (en el caso del linfedema hereditario del tipo Nonne-Milroy, sin embargo, no hay vasos linfáticos iniciales en la extremidad afectada). En las microangiopatías linfáticas graves en el curso de una insuficiencia venosa crónica, la microlinfografía de fluorescencia revela, entre otras cosas, una insuficiencia de los colectores, una red destruida o interrumpida de los vasos linfáticos iniciales o una permeabilidad aumentada de los vasos linfáticos.
Vasos linfáticos en injertos y en lesiones psoriásicas
Se ha demostrado que los injertos de piel dividida, algunos de los cuales se utilizan para las úlceras venosas, se caracterizan por una regeneración y una función anormales de los vasos linfáticos incluso más de 70 meses después del trasplante [3], mientras que los vasos linfáticos de un injerto utilizado debido a una quemadura grave (injerto de malla) se regeneran rápidamente y forman una red normal [4].
Recientemente, también se ha informado en profundidad de las microangiopatías linfáticas en las lesiones cutáneas psoriásicas: In vivo, se observó que la permeabilidad linfática y el flujo sanguíneo aumentaban en dichas lesiones, lo que podría reflejar el proceso inflamatorio local [5].
Enfermedad por arañazo de gato
El doctor Lukas Flatz, de la Clínica de Dermatología/Alergología del Hospital Cantonal de St. Gallen, entró en más detalles sobre la llamada enfermedad por arañazo de gato. La forma clásica se manifiesta principalmente por una linfadenopatía regional (en la axila o en la región del cuello) y -como su nombre indica- por la presencia de un arañazo de gato o una herida por mordedura con sospecha de inoculación. El diagnóstico se realiza mediante histopatología, cultivo, serología y PCR. Los diagnósticos diferenciales más probables son la infección por micobacterias atípicas (especialmente M. marinum) o la esporotricosis. También debe considerarse la inoculación de sífilis, tularemia o tuberculosis primaria. El linfoma debe descartarse en cualquier caso.
Actualmente no existen directrices claras para el tratamiento. En la forma leve a moderada, hay pocos datos que sugieran un beneficio claro de la terapia antimicrobiana. Por lo tanto, estos pacientes deben ser tratados de forma conservadora y sintomática. La linfadenopatía asociada a la enfermedad es autolimitada y se resuelve en un plazo de dos a cuatro meses, por lo que la mayoría de los pacientes sólo pueden estar en observación.
En los individuos inmunocomprometidos, en cambio, la infección provoca una amplia gama de cuadros clínicos, desde la forma clásica hasta la angiomatosis bacilar, la peliosis o la septicemia.
El cuadro clínico de la angiomatosis bacilar incluye numerosas pápulas superficiales lisas de color rojo sangre y nódulos subcutáneos del color de la piel u oscuros distribuidos por todo el cuerpo. El diagnóstico es por histología, serología y PCR, tratamiento con antibióticos contra B. henselae. El sarcoma de Kaposi es un diagnóstico diferencial importante.
“La llamada fiebre de las trincheras es otra enfermedad infecciosa causada por bacterias del género Bartonella, concretamente B. quintana”, afirmó el ponente. “La transmisión se produce a través de los piojos del cuerpo humano (lo que explica el nombre de la enfermedad). Los pacientes se quejan de fuertes dolores de cabeza, cuello, espalda y espinillas, y aparecen fiebres recurrentes cada cuatro u ocho días. No existen manifestaciones cutáneas específicas de esta afección”.
Fuente: 97ª Reunión Anual de la SGDV, 26-28 de agosto de 2015, Zúrich
Literatura:
- Spencer-Green G: Resultados en el fenómeno de Raynaud primario: un metaanálisis de la frecuencia, las tasas y los factores predictivos de la transición a enfermedades secundarias. Arch Intern Med 1998 Mar 23; 158(6): 595-600.
- Meli M, et al: Valor predictivo de la capilaroscopia del pliegue ungueal en pacientes con fenómeno de Raynaud. Clin Rheumatol 2006 Mar; 25(2): 153-158.
- Amann-Vesti BR, et al: Microangiopatía de los injertos de piel dividida en las úlceras venosas. Dermatol Surg 2004 Mar; 30(3): 399-402.
- Meier TO, et al: Regeneración microvascular en injertos cutáneos de malla tras quemaduras graves. Quemaduras 2011 Sep; 37(6): 1010-1014.
- Meier TO, et al: Aumento de la permeabilidad de los capilares linfáticos cutáneos y aumento del flujo sanguíneo en las placas psoriásicas. Dermatología 2013; 227(2): 118-125.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2015; 25(5): 38-39
