La enfermedad fue descrita por primera vez en 1945 por el médico estadounidense David Glendering Cogan. El médico observó una clara pérdida de audición en combinación con queratitis. Las causas exactas no están claras, pero se cree que es una inflamación de los vasos sanguíneos del oído o del ojo provocada por procesos autoinmunes. Algunos pacientes también presentan síntomas neurológicos y sistémicos.
[1,2]Se desconoce la prevalencia del síndrome de Cogan (SC), del que se han descrito aproximadamente 380 casos hasta la fecha . Según observaciones previas, el SC afecta principalmente a adultos jóvenes, con una mediana de aparición entre los 20 y los 30 años de edad. No parece existir un gradiente de género. Ocasionalmente, también se ven afectados niños. El síndrome muestra un amplio espectro de características clínicas. En la nomenclatura Chapel-Hill, el síndrome de Cogan y el síndrome de Behçet forman juntos el grupo de vasculitis de vasos variables(tabla 1) [3]. El pronóstico del SC está relacionado principalmente con el riesgo de discapacidad auditiva permanente y complicaciones cardiovasculares, especialmente insuficiencia aórtica. La afectación grave de órganos internos y las muertes asociadas a complicaciones cardiovasculares son poco frecuentes [1].
Síntomas centrales oculares y audiovestibulares
Las manifestaciones típicas de la CS incluyen queratitis intersticial no sifilítica y síntomas cocleovestibulares con pérdida auditiva neurosensorial unilateral o bilateral, mareos y acúfenos [1]. Además de la queratitis intersticial, también pueden aparecer episcleritis, escleritis, corioiditis, panuveítis y vasculitis retiniana en el ojo [2]. Además de los síntomas ya mencionados, otras manifestaciones audiovestibulares típicas son la ataxia y la oscilopsia. El intervalo entre la aparición de la afectación ocular y la audiovestibular suele ser inferior a 2 años. Se ha descrito pérdida auditiva neurosensorial en el 30-50% de los pacientes [4]. Las manifestaciones vasculares incluyen aortitis, aneurismas de la aorta o de otras grandes arterias, angiitis coronaria, vasculitis mesentérica o trombosis y glomerulonefritis. Además, pueden aparecer síntomas neurológicos como isquemia (apoplejía), trombosis de la vena sinusal, aneurismas intracraneales, encefalitis, meningoencefalitis, disfunción del tronco cerebral, neuropatía óptica o incluso mielitis transversa. En una cohorte más amplia, se encontró afectación del SNC en el 51% de los casos [4]. [2,5]Los síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos, disminución del rendimiento, pérdida de peso, linfadenopatía, artralgia y mialgia se documentaron en alrededor de la mitad de los casos de CS y se cree que están causados por una vasculitis de los vasos grandes y medianos .
Tratamiento inmunosupresor con corticoterapia de corta duración
Los glucocorticoides tópicos en combinación con ciclopléjicos pueden utilizarse para tratar la afectación ocular leve aislada, mientras que los corticosteroides sistémicos deben considerarse para la afectación ocular más grave, la pérdida de audición y las manifestaciones sistémicas [1]. El tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides sistémicos (1-1,5 mg/kg de prednisona al día) tiene por objeto prevenir la sordera, y suele producirse una respuesta favorable en 2-3 semanas. Sin embargo, se ha demostrado que los corticosteroides sólo aportan beneficios a corto plazo y conllevan el riesgo de efectos secundarios graves. Por lo tanto, debe considerarse el tratamiento de segunda línea con inmunosupresores en pacientes con enfermedad refractaria o dependiente de esteroides [1]. Debido a la rareza del SC, sólo existen unos pocos estudios sobre el tratamiento. La mayor serie de casos fue publicada en 2017 por Durtette et al. publicada en 2017 [6]. Menciona la ciclofosfamida o el infliximab a dosis altas como opciones de tratamiento para inducir la remisión. El implante coclear es una valiosa estrategia quirúrgica de urgencia en casos de hipoacusia neurosensorial grave que no responde a terapias inmunosupresoras intensivas [1].
Inducción de la remisión: Infliximab obtuvo los mejores resultados en un estudio de cohortes
Los datos del estudio de cohortes realizado en Francia por Durtette et al. indican que el infliximab es superior a la ciclofosfamida en cuanto a la preservación de la función audiovestibular [6]. Durtette et al. incluyeron a 62 pacientes, 31 de los cuales eran mujeres. La edad media de los participantes en el estudio era de 37 años (rango: 2-76 años). En el momento del diagnóstico, el 98% (n=61) presentaba síntomas audiovestibulares. De ellos, el 41% tenía pérdida auditiva bilateral y el 31% era sordo. Los síntomas oculares estaban presentes en el 92% (n=57), con queratitis intersticial en el 51% (n=31). El tratamiento de primera línea consistió en monoterapia con esteroides (n=43) o esteroides en combinación con otros inmunosupresores (n=18). En general, 13 de 43 pacientes y 4 de 18 pacientes con monoterapia con esteroides o inmunosupresores concomitantes mostraron una respuesta audiovestibular, 32/39 y 15/19 una respuesta ocular y 23/28 y 10/14 una respuesta general al tratamiento. En cuanto a la inducción de la remisión, el infliximab tuvo una probabilidad significativamente mayor de inducir una respuesta audiovestibular que otros inmunosupresores sistémicos o la monoterapia con esteroides (80% frente a 39% y 35%, respectivamente), mientras que las tasas de respuesta de los síntomas oculares y la respuesta de fase aguda fueron similares. El infliximab resultó ser el único factor predictivo significativo de la mejoría audiovestibular en este estudio (odds ratio 20,7 [intervalo de confianza del 95%: 1,65; 260], p=0,019). El infliximab es un agente inmunosupresor y antiinflamatorio selectivo del grupo de los inhibidores del TNF-alfa.
Literatura:
- orphanet, www.orpha.net/de/disease/detail/1467,(último acceso 27/06/2024).
- [Behçet’s and Cogan’s syndromes – The Variable Vessel Vasculitides]Kötter I: Síndrome de Behçet y de Cogan . Laringorrinolaringología 2024; 103(2): 113-119.
- Jennette JC: Visión general de la nomenclatura revisada de las vasculitis de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill de 2012. Clin Exp Nephrol 2013; 17(5): 603-606.
- Antonios N, Silliman S: Síndrome de Cogan: un análisis de las manifestaciones neurológicas notificadas. Neurólogo 2012; 18: 55-63.
- Kessel A, Vadasz Z, Toubi E : Síndrome de Cogan: patogenia, variantes clínicas y enfoques terapéuticos. Autoimmun Rev 2014; 13: 351-354.
- Durtette C, et al: Síndrome de Cogan: Características, resultado y tratamiento en un estudio retrospectivo a nivel nacional francés y revisión de la literatura. Autoimmun Rev 2017; 16: 1219-1223.
- Mekinian A, et al: Síndrome de Cogan. Rev Med Interne 2021; 42(4): 269-274.
HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(8): 25 InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2024; 22(4): 33
