Los síntomas cutáneos son de especial importancia, ya que pueden reconocerse antes de que se produzcan las manifestaciones sistémicas. Sobre esta base, pueden iniciarse en una fase temprana las medidas terapéuticas pertinentes para el curso de la enfermedad.
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune rara que pertenece al grupo de las colagenosis. El sistema inmunitario ataca al propio tejido conjuntivo del organismo, lo que provoca una reacción inflamatoria que da lugar al endurecimiento de la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos. Los síntomas más importantes que aparecen al principio del curso de la enfermedad son el síndrome de Raynaud, las úlceras digitales, la esclerosis cutánea, la calcinosis cutis, las telangiectasias, el prurito y la dispigmentación. Hasta la fecha, la gestión de esta enfermedad multisistémica ha supuesto un gran reto.
Evolución heterogénea y pronóstico
En función del tipo de afectación cutánea, se distingue entre esclerosis sistémica limitada (lSSc) y esclerosis sistémica difusa (dSSc) [1]. Los pacientes con fibrosis cutánea en las partes acrales del cuerpo (cara y extremidades distales a rodillas y codos) se clasifican como lSSc (recuadro: esclerosis sistémica limitada), la presencia de fibrosis en el tronco y las partes proximales de las extremidades se considera un criterio para la dSSc(recuadro: esclerosis sistémica difusa) [2]. La esclerosis sistémica sigue caracterizándose por una mortalidad precoz, y el curso y el pronóstico varían y dependen de la afectación de los órganos. En el lSSc, la afectación lenta y tardía de órganos se asocia a una supervivencia a 10 años superior al 90% [3]. En la dSSc, el pronóstico es peor, debido a la rápida progresión de la piel y a la afectación de órganos como el sistema cardiovascular, los pulmones, los riñones, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central y periférico. El lapso de tiempo entre la aparición del síndrome de Raynaud y los síntomas cutáneos tiende a ser más corto en el dSSc. La tasa global de supervivencia a 10 años del dSSc oscila entre el 65% y el 82% y está influida por las complicaciones de varios sistemas orgánicos [3]. Otro subtipo se denomina esclerosis sistémica sin esclerodermia (ssSSc) y afecta a alrededor del 5% de los pacientes con SSc, es una forma de la enfermedad con hallazgos típicos (autoanticuerpos positivos, síndrome de Raynaud, afectación pulmonar pero sin fibrosis cutánea [2].
Opciones de tratamiento dirigidas a los síntomas
La esclerodermia sistémica está clasificada como enfermedad reumatológica, pero al igual que ocurre con algunas otras enfermedades (por ejemplo, el lupus eritematoso, la dermatomiositis, el síndrome de Sjögren) existen solapamientos con la dermatología. Se recomienda la planificación y aplicación de una terapia interdisciplinar. El diagnóstico precoz y las intervenciones basadas en él pueden tener un efecto positivo en la evolución de la enfermedad [4]. Si el síndrome de Raynaud está presente, deben iniciarse más investigaciones. Si no se presentan síntomas cutáneos típicos de la esclerodermia, el examen de laboratorio y la microscopía capilar (vasos del lecho ungueal) pueden proporcionar indicaciones relevantes para el diagnóstico. El examen histopatológico de la piel biopsiada revela cambios atróficos y una mayor deposición de colágeno.
La tabla 1 ofrece una visión general de las medidas de tratamiento actuales para algunos de los síntomas más comunes de la SSc [2]. La terapia de esta enfermedad sistémica es complicada y abarca desde la inhibición de los procesos autoinmunológicos hasta medidas antiinflamatorias y específicas para cada órgano. Como la patogénesis de la SSc aún no se conoce del todo, las opciones de tratamiento se basan en métodos modificadores de la enfermedad y fármacos específicos para cada órgano. Las decisiones de tratamiento deben basarse en una evaluación cuidadosa de los síntomas, el curso y la actividad de la enfermedad [2].
Los glucocorticoides se aconsejan en presencia de una forma inflamatoria de miopatía asociada al SSc [2]. La artritis en la SSc suele requerir fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) o glucocorticoides. Si se detecta vasculopatía periférica y úlceras digitales, están indicados los antagonistas del calcio (nifedipino, amlodipino). Si la respuesta es pobre, puede considerarse el tratamiento con inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5). Los prostanoides administrados por vía intravenosa conllevan una mejora significativa del proceso de cicatrización de las úlceras digitales y tienen un efecto positivo sobre la microcirculación. Los inmunosupresores (por ejemplo, MTX), la ciclofosfamida y el micofenolato mofetil han demostrado su eficacia en el tratamiento de la fibrosis cutánea. En caso de contraindicaciones o falta de eficacia, pueden utilizarse dosis bajas de glucocorticoides o el anticuerpo monoclonal rituximab [2].
Literatura:
- Sticherling M: JDDG 2019; 17(7): 716-729.
- Sobolewski P, et al: Reumatol 2019; 57(4): 221-233.
- Al-Dhaher FF, Pope JE, Ouimet JM: Semin Arthritis Reum 2010; 39: 269-277.
- Pearson DR, et al: Clínicas en Dermatología 2018; 36(4): 459-474.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2020; 30(1): 22-23
