Caso clínico: Se presenta un niño de once días por un nódulo indolente, azulado, en el lado parieto-occipital izquierdo, presente desde el nacimiento. A los pocos días, se había formado una costra negra en la lesión. La historia del embarazo no presentaba complicaciones, el parto fue por extracción al vacío por macrosomía de origen poco claro (peso al nacer de 5100 g). La madre es una primera grávida/primera para sana.
El estado dermatológico muestra un buen estado general del lactante. Parieto-occipital en el capilicio, cerca del vértex, hay un nódulo blando, ligeramente ulcerado, de unos 2 cm de tamaño, eritemato-lívido, con una costra central negruzca (Fig. 1) . Al presionar, se expulsa algo de pus. Además, hay un hematoma de aproximadamente 1,5 cm con una hinchazón blanda en el lado parieto-occipital derecho en el sentido de un cefalohematoma en el estado posterior a la extracción al vacío.
Cuestionario
Basándose en esta información, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
A Hemangioma congénito
B Miofibroma congénito
C Melanoma congénito
D Fibrosarcoma congénito
E Xantogranuloma juvenil congénito
Diagnóstico y discusión: Los nódulos congénitos rojos o lívidos presentan un desafío diagnóstico particular. Aunque el color sugiere una lesión vascular, no se deje engañar. Especialmente en el periodo neonatal, existen algunos “imitadores de hemangiomas” que deben tenerse en cuenta y excluirse del diagnóstico diferencial.
En tales situaciones, siempre organizamos una ecografía de tejidos blandos. Si esto es claramente compatible con un hemangioma congénito, está justificado un enfoque conservador con un seguimiento clínico regular, ya que estos hallazgos suelen remitir espontáneamente (“hemangioma congénito de involución rápida”, RICH). Si los hallazgos ecográficos no están claros, está indicada una biopsia, ya que todos los diagnósticos diferenciales mencionados son posibles y debe descartarse un proceso maligno.
En nuestro caso, la ecografía no mostró un tumor muy vascularizado, por lo que se realizó una biopsia en sacabocados bajo anestesia local. Esto era coherente con el miofibroma infantil.
Los miofibromas infantiles (MI) son tumores poco frecuentes de la primera infancia compuestos por una proliferación benigna de fibroblastos y miofibroblastos. La forma más común, hasta el 80%, es la MI solitaria, que se presenta como un tumor aislado y está presente al nacer en el 50-60% de los casos. La MI solitaria se encuentra con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello. El tronco y las extremidades se ven afectados con mucha menos frecuencia.
También existen formas multicéntricas, en las que puede haber de varios a múltiples tumores en la piel, los huesos, los músculos y los órganos internos. Mientras que los tumores de la piel y los huesos suelen remitir espontáneamente de tamaño, la afectación de los órganos internos por fenómenos de masa puede dar lugar no pocas veces a progresiones potencialmente mortales.
En nuestro caso, no había ningún otro tumor. El MI retrocedió significativamente tras sólo dos meses. Cabe esperar una mayor reducción con el paso del tiempo, y cualquier resto puede extirparse quirúrgicamente.
Para saber más:
- Friedman BJ, et al: Miofibroma congénito enmascarado como hemangioma infantil ulcerado en un neonato. Dermatología pediátrica 2013; 30: e248-e249.
- Stanford D, Rogers M: Presentaciones dermatológicas de la miofibromatosis infantil. Una revisión de 27 casos. Australas J Dermatol 2000; 41: 156-161.
- Larralde M, et al: Miofibromatosis infantil. Informe de nueve pacientes. Pediatr Dermatol 2010; 27: 29-33.
- Frieden IJ, Rogers M, Garzon MC: Afecciones que se disfrazan de hemangioma infantil. Parte 2. Australas J Dermatol 2009; 50: 153-168; quiz 169-170.
- Koch PF, et al: Ruptura de miofibroma infantil de la cabeza en un neonato. Informe de un caso y revisión de la bibliografía. Neurocirugía Mundial 2015. DOI: 10.1016/j.wneu.2015.09.106 [Epub ahead of print].
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2016; 26(2): 38-39
