El pioderma gangraenosum es una herida de origen inmunológico cuya patogenia exacta, sin embargo, aún no se ha aclarado. La puntuación de Paracelso es una importante herramienta validada para diagnosticar estas ulceraciones extremadamente dolorosas, que se producen preferentemente en los lados extensores de la parte inferior de las piernas. La terapia se basa en varios pilares, en los que el tratamiento sistémico desempeña un papel central.
Clínicamente, el pioderma gangraenosum (PG) se presenta como ulceraciones dolorosas con un borde socavado frecuentemente lívido-eritematoso. “Es muy importante que tengamos muchos diagnósticos diferenciales que parezcan similares”, afirma el Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, de la Clínica y Policlínica de Dermatología, Venerología y Alergología del Hospital Universitario de Essen [1]. El PG se clasifica como una dermatosis neutrofílica rara, principalmente estéril. La calidad de vida de los afectados puede verse afectada de forma significativa y debe recordarse que un PG es potencialmente mortal [2].
La puntuación Paracelsus ayuda a sospechar el diagnóstico
La inflamación es un componente central del PG, y el aspecto inflamatorio se confunde a menudo con la infección, lo que puede llevar a un uso incorrecto de los antibióticos. “Intentamos descartar los diagnósticos diferenciales”, añade el Prof. Dissemond. Básicamente, un PG puede desarrollarse en cualquier parte, pero existe un lugar de predilección claro: en el 70% de los casos, se ven afectados los lados extensores de la parte inferior de las piernas. En las mujeres, la segunda localización más frecuente es la zona mamaria. “A menudo, la pioderma se produce cuando ha habido un traumatismo”, aunque también puede tratarse de heridas leves, como explica el ponente. Entre los diagnósticos diferenciales importantes con aspecto similar al PG pero tratamiento diferente se incluyen la vasculitis, la livedovasculopatía, la calcifilaxis, la úlcera hipertónica de Martorell y las heridas artificiales.
La puntuación Paracelsus se considera actualmente la mejor puntuación diagnóstica validada [3]. Se conceden tres puntos por un criterio principal, dos puntos por un criterio secundario y un punto por cada criterio adicional. Una puntuación aditiva de ≥10 hace muy probable la presencia de un PG (Tab. 1). Un curso progresivo de la enfermedad y la exclusión de diagnósticos relevantes son los dos primeros criterios principales. El borde lívido-rojizo es una característica muy importante pero no específica de la inflamación. “Al tratarse de una afección autoinflamatoria, debería responder a la inmunosupresión”, explica el profesor Dissemond. Morfológicamente, se aprecia una forma característicamente extraña de la ulceración. Otro criterio de Paracelso es el dolor extremo. “El pioderma gangraenosum duele”, subraya el orador. En cuanto al fenómeno de la patergia local -una reacción cutánea específica de la enfermedad ante un estímulo inespecífico-, cabe señalar que también puede ser negativo. Para realizar la prueba de patergia, se inyecta 1 ml de NaCl al 0,9%. Si en 48 horas se desarrolla una pústula, enrojecimiento o inflamación rica en neutrófilos, puede interpretarse como un fenómeno de patergia positivo [2]. Tampoco debe omitirse un examen histopatológico. Las biopsias suelen tomarse en la zona marginal de la ulceración, para lo que es más adecuada una biopsia en huso pequeño y estrecho, dijo el ponente. La inflamación supurativa en la histopatología es sugestiva de PG. Sin embargo, hay que saber que los resultados también podrían seguir siendo poco claros. Un borde lívido socavado es una característica diagnóstica diferencial importante respecto a la livedovasculopatía y otro criterio de Paracelsus [4]. Además, se sabe que en el PG es frecuente la asociación con otras enfermedades sistémicas.
El pioderma gangraenosum se asocia con frecuencia a comorbilidades
El 9-36% de los pacientes padecen una enfermedad inflamatoria intestinal crónica (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn) y el 8-33% artritis reumatoide. Estas comorbilidades no son una coincidencia, lo sabe el Prof. Dissemond. “Estamos hablando de una enfermedad inflamatoria sistémica que tiene muchas similitudes con otros síntomas autoinflamatorios”. Lo que a menudo se olvida es que se trata de una enfermedad potencialmente paraneoplásica. Entre el 4 y el 21% de los pacientes presentan una neoplasia hematológica acompañante (síndrome mielodisplásico, carcinoma de células renales). Por lo tanto, merece la pena realizar un hemograma diferencial. Además de estas asociaciones, conocidas desde hace muchos años, parece que también existe una mayor incidencia de diversas enfermedades del grupo del síndrome metabólico (por ejemplo, hipertensión arterial, diabetes mellitus, trastorno metabólico lipídico) [2]. Además, existen manifestaciones de un PG en el contexto de enfermedades autoinflamatorias (por ejemplo, el síndrome PAPA, el síndrome PASH, el síndrome PA-PASH).
La terapia sistémica es el todo y el fin
Debido a la rareza de la enfermedad y a la falta de pruebas en forma de ensayos clínicos aleatorizados (ECA), no existe una norma uniforme de tratamiento para el pioderma gangraenoso, pero la directriz hace recomendaciones basadas en informes de casos y en la experiencia clínica (Fig. 1) [2]. La terapia sistémica inmunosupresora está indicada en la mayoría de los pacientes con PG, especialmente en casos de actividad grave de la enfermedad y lesiones múltiples o tras el fracaso de la terapia tópica [2]. Entre los tratamientos sistémicos, los glucocorticoides (prednisona, 0,5-1 mg/kg de peso vivo) son los más utilizados, seguidos de la ciclosporina (2-5 mg/kg de peso vivo), como monoterapia o en combinación [5]. Las terapias sistémicas de menor rango que también se utilizan habitualmente incluyen los inhibidores del TNFα, la azatioprina (100-150 mg/día) o el micofenolato mofetilo [5]. Como complemento, resp. En el caso de una progresión inicial y leve de la enfermedad, se utilizan opciones de terapia tópica e intralesional local. En la fase aguda, se puede utilizar un corticosteroide tópico de clase de potencia III o IV o un inhibidor tópico de la calcineurina. Sin embargo, la terapia sistémica es claramente el pilar más importante del tratamiento. Sin embargo, la directriz desaconseja la monoterapia a largo plazo con glucocorticoides sistémicos debido a los efectos secundarios indeseables [2]. Por lo tanto, o en caso de eficacia insuficiente de la monoterapia con glucocorticoides, se recomienda una combinación precoz con inmunosupresores ahorradores de esteroides como ciclosporina o azatioprina o también inhibidores del TNF-α o bien monoterapia con inhibidores del TNF-α. Los anticuerpos monoclonales infliximab, adalimumab, golimumab y certolizumab pegol o etanercept son la terapia de elección cuando el PG aparece como enfermedad concomitante de la artritis reumatoide o la enfermedad inflamatoria intestinal. Por lo demás, estos antagonistas del TNF-α son de uso no indicado en la etiqueta. La directriz también recomienda las inmunoglobulinas intravenosas (0,5-2 g/kg de peso vivo) como opción terapéutica inmunomoduladora, aunque se trata de una terapia relativamente costosa [1,2]. Además, la directriz menciona varias otras terapias sistémicas que deben probarse (Fig. 1 ).
Congreso: Wound Congress Nuremberg
Literatura:
- “Actualización Pyoderma gangraenosum”, Prof. Dr. Joachim Dissemond, Congreso de Heridas de Núremberg, 01.12.2022.
- S1-Leitlinie «Pyoderma gangrenosum», AWMF-Register-Nr.: 013–091, 2020, https://register.awmf.org/assets/guidelines/013-091l_S1_Pyoderma-gangre
nosum_2020-10_1.pdf, (última consulta: 13.12.2022). - Jockenhöfer F, et al.: The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2019; 180: 615–620.
- Schiffmann ML, et al. S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie. J Dtsch Dermatol Ges 2021; 19(11): 1667–1678.
- Al Ghazal P, Dissemond J: Therapy of pyoderma gangrenosum in Germany: results of a survey among wound experts. J Dtsch Dermatol Ges. 2015; 13: 317–324.
HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(1): 30-31 (publicado el 26.1.23, antes de impresión).
