La compréhension du syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est en pleine évolution. Alors que la majorité des enfants présentant une forme sensible ou dépendante des stéroïdes peuvent être mis en rémission par des glucocorticoïdes et une immunosuppression supplémentaire, la forme résistante aux stéroïdes reste un défi clinique. La découverte d’auto-anticorps dirigés contre la protéine membranaire podocytaire à fente, la néphrine, ouvre un nouveau paradigme pathogénique. Une grande étude multicentrique montre maintenant que les auto-anticorps anti-néphrine sont principalement présents dans les formes sensibles et dépendantes des stéroïdes, alors qu’ils sont largement absents dans les formes génétiquement déterminées ou multi-résistantes aux médicaments. Cela suggère que les anticorps anti-néphrine ne reflètent pas seulement la pathogenèse et le pronostic, mais pourraient également orienter les décisions thérapeutiques.
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