Le syndrome de Lennox-Gastaut et le syndrome de Dravet sont des encéphalopathies développementales et épileptiques rares et graves qui débutent chez le nourrisson ou le jeune enfant. Outre les crises, les comorbidités sont fréquentes et représentent un fardeau physique, financier, social et psychologique considérable pour les patients et leurs soignants. C’est pourquoi une gestion moderne du traitement ne devrait pas viser uniquement le contrôle des crises.
L’épilepsie peut se manifester de différentes manières pendant l’enfance. Le syndrome de Dravet (DS) apparaît dès la petite enfance et se caractérise par des crises focales et généralisées associées à l’infection. Dr. med. Regina Trollmann, Erlangen (D). Au fil du temps, des troubles du développement et des comorbidités peuvent apparaître. Une corrélation a été établie entre la fréquence et la gravité des crises, les comorbidités et la qualité de vie. Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) se manifeste généralement entre l’âge de trois et cinq ans et se caractérise par une encéphalopathie épileptique sévère (DEE). 90% des crises sont réfractaires, ce qui augmente considérablement le risque de morbidité et de mortalité. Les comorbidités sont souvent des troubles du comportement, tels que l’hyperactivité, l’agressivité et les traits autistiques, des troubles du cycle du sommeil et une mobilité réduite. Les encéphalopathies développementales et épileptiques sont associées à une fréquence élevée de crises cliniques et de modèles de crises interictales – et souvent à une pharmacorésistance. Chez les enfants atteints d’épilepsie, le taux de pharmacorésistance est de 28 à 36%, selon elle.
| Cannabidiol Prêt à l’emploi en un coup d’œil |
| Epidyolex® est utilisé comme traitement d’appoint des crises convulsives liées au syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ou au syndrome de Dravet (DS) en association avec le clobazam chez les patients âgés de 2 ans et plus. |
| Le dosage flexible et progressif peut être entièrement adapté aux besoins des patients. |
| Une amélioration des objectifs liés aux crises a été démontrée chez les patients atteints de LGS et de DS dans un large éventail de types de crises et de groupes d’âge. |
| Une amélioration des objectifs non liés à la crise, tels que la cognition, le comportement et la communication, a également été observée. |
| Le médicament prêt à l’emploi se caractérise par une longue durée et une bonne tolérance. |
Traitement efficace avec du cannabidiol
Une réduction significative de la fréquence des crises, tant dans le DS que dans le LGS, a été démontrée dans plusieurs études cliniques sur le cannabidiol (CBD), le composant non psychoactif du cannabis. Mais les données précliniques suggèrent également des effets anti-inflammatoires et antioxydants sur différentes structures neurogliales ainsi que des effets sur le comportement. Une étude d’extension ouverte a également montré qu’en 156 semaines, le traitement au cannabidiol entraînait une réduction de 48 à 71% des chutes. Les données actuelles du monde réel démontrent désormais que la gestion moderne du traitement peut faire plus que générer un contrôle efficace des crises. BEhavior, COgnition, and More with Epidiolex® (BECOME) était une enquête transversale en ligne de 20 minutes, développée avec une contribution importante des infirmières, des professionnels de la santé et des chercheurs sur l’épilepsie, et basée sur des questions issues de mesures validées et de rapports d’infirmières publiés précédemment. Les soignants basés aux États-Unis de personnes atteintes de LGS ou de DS et traitées au CBD (Epidiolex®, solution orale de 100 mg/ml) depuis ≥3 mois ont été invités à comparer le dernier mois avec la période précédant le traitement au CBD et à évaluer leur impression de changement à l’aide d’échelles de Likert symétriques. Au total, 498 soignants (97% de parents) de patients atteints de LGS (80%) ou de DS (20%) ont rempli l’enquête. Les patients prenaient en moyenne une dose de CBD de 14 mg/kg/j et prenaient en moyenne simultanément quatre médicaments contre les crises. Une grande partie des répondants ont rapporté des améliorations pour au moins une question dans tous les domaines sans crise : Vigilance, cognition et fonction exécutive (85%) ; fonction émotionnelle (82%) ; langage et communication (79% pour les patients non verbaux et 74% pour les patients verbaux) ; activités de la vie quotidienne (51%) ; sommeil (51%) ; et fonction physique (46%). Les répondants ont signalé des améliorations dans les domaines liés aux crises, y compris la fréquence générale des crises (85%), la sévérité générale des crises (76%), les jours sans crise par semaine pour ≥1 type de crise (67%) et l’absence de crise au cours du dernier mois (16%). La majorité des répondants qui ont signalé une réduction de la fréquence des crises ont également signalé des améliorations dans les zones sans crises (5 à 80%). Cependant, des améliorations dans les zones sans crises (18-56%) ont également été rapportées chez des patients dont la fréquence des crises n’avait pas changé ou s’était aggravée. 93% des personnes interrogées ont déclaré vouloir continuer le traitement au CBD. Cela s’explique à la fois par la réduction de l’exposition aux crises et par l’amélioration des comorbidités non liées aux crises, a résumé l’experte.
Source : Conférence de presse “Beyond Seizures – Aperçu du traitement des formes d’épilepsie rares et difficiles à traiter chez les enfants et les adultes”, 16.05.2024. Jazz Pharmaceuticals.
Littérature complémentaire :
- Berg AT, Dixon-Salazar T, Meskis MA, et al.: Caregiver-reported outcomes with real-world use of cannabidiol in Lennox-Gastaut syndrome and Dravet syndrome from the BECOME survey. Epilepsy Research 2024; 200: 107280.
- Rosenberg EC, Chamberland S, Bazelot M et al. Cannabidiol modulates excitatory-inhibitory ratio to counter hippocampal hyperactivity. Neuron 2023; 111(8): 1282–1300.e8.
- Patel AD, Mazurkiewicz-Bełdzińska M, Chin RF et al. Long-term safety and efficacy of add-on cannabidiol in patients with Lennox-Gastaut syndrome: Results of a long-term open-label extension trial. Epilepsia 2021; 62(9): 2228–2239.
- EPIDYOLEX® Information professionnelle, version actuelle. swissmedicinfo.ch.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2024; 22(3): 31
