Porokératoses – trouble chronique de la kératinisation de l’épiderme

Cliniquement, les porokératoses sont caractérisées par un trouble de la kératinisation. On distingue plusieurs variantes de porokératose. Une caractéristique histologique commune à toutes les porokératoses est la présence de lamelles cornoïdes au niveau de la bordure. En raison du risque de dégénérescence maligne, une protection solaire systématique et des contrôles cliniques réguliers sont recommandés.

Le trouble de la kératinisation dans le cadre d’une porokératose s’accompagne de modifications cutanées squameuses ou nodulaires de l’épiderme. La lamelle cornoïde visible en histopathologie (Fig. 1) correspond cliniquement à la bordure hyperkératosique de la porokératose [1]. Il s’agit plus précisément d’une corne hyperkératosique en forme de fente dans l’épiderme, située dans les zones périphériques des lésions [2]. La classification des différentes porokératoses est basée, entre autres, sur les particularités de la morphologie clinique, sur la topographie des morphes et sur l’âge de la manifestation [2].

Quelles sont les formes les plus courantes ?

La plus connue est la porokératose de Mibelli, qui apparaît généralement dès l’enfance et l’adolescence, mais parfois seulement à l’âge adulte avancé. En cas d’atteinte des mains, les ongles proches du cœur peuvent être touchés (dystrophie unguéale avec des stries longitudinales de la plaque unguéale). La porokératose linéaire se manifeste également généralement dès l’enfance. Elle se caractérise par de multiples petits foyers de papules hyperkératosiques, isolés ou confluents, disposés de manière linéaire ou zostériforme, principalement sur un côté des extrémités distales [3]. La porokératose superficielle disséminée est une affection souvent actinique (porokératose superficielle disséminée actinique) qui se caractérise par des plaques et des papules plates et prurigineuses, souvent anulaires [4]. La porokératose superficielle disséminée actinique se manifeste typiquement par de nombreuses lésions disséminées dans des zones exposées à la lumière, notamment au niveau du dos des mains, de l’extrémité des avant-bras, mais aussi du visage. La plupart du temps, ce sont les femmes qui sont touchées à un âge avancé. [3]. Il existe par ailleurs quelques formes particulières plus rares de porokératoses.

Les porokératoses sont considérées comme des lésions cutanées prémalignes

Des rapports de cas, des séries de cas et des revues décrivent une association de porokératoses avec des malignités [5]. Par conséquent, les carcinomes épidermoïdes (SCC) sont les plus fréquents, tandis que les carcinomes basocellulaires sont plus rares. Une étude de registre publiée en 2023 dans le JEADV a recueilli des données épidémiologiques sur les porokératoses et les risques de cancer de la peau [5] (encadré). La fréquence de développement de transformations malignes et de cancers cutanés non mélanocytaires à partir de porokératoses est estimée à 6,9-30% dans la littérature spécialisée [6–8]. Les explications physiopathologiques de l’association observée entre les porokératoses et l’incidence des cancers de la peau ne sont pas connues à ce jour [5].

Quelles sont les options de traitement connues ?

Il existe différentes approches pour traiter les porokératoses, y compris des options thérapeutiques topiques, systémiques et chirurgicales. Cependant, en l’absence d’études randomisées et contrôlées, il n’existe pas encore de directives internationales sur le traitement [9].

• Dans le cas de la porokératose de Mibelli , l’utilisation de la crème imiquimod s’est révélée la plus efficace.
• La porokératose linéaire présente une bonne réponse aux rétinoïdes topiques et systémiques [9].
• Les dérivés topiques de la vitamine D3 constituent l’option thérapeutique la plus prometteuse pour la porokératose superficiaire disséminée [9].

Les interventions chirurgicales ou la cryothérapie peuvent être envisagées pour les zones qui ne se prêtent pas à un traitement topique [9]. L’utilisation de procédures basées sur le laser est une autre option de traitement [10]. Les stéroïdes topiques, les rétinoïdes et le diclofénac topique peuvent soulager les symptômes [6]. Cependant, il ne faut pas s’attendre à un effet thérapeutique durable [6]. En outre, une petite étude a montré une amélioration des symptômes grâce à la lovastatine topique [11].

Littérature :

1. Wikiderm, https://www.wikiderm.de/Kompendium/Porokeratosis,(dernière consultation 27.05.2023)
2. Kowalzick L, et al. : Dermatologie au cas par cas. Chapitre 11 – Naevus, lésions naeviques et tumeurs bénignes. Porokeratosis linearis unilateralis. Thieme 2013. DOI : 10.1055/b-0034-57887
3. Troubles héréditaires de la kératinisation de la peau, www.springermedizin.de/emedpedia/histopathologie-der-haut/hereditaere-verhornungsstoerungen-und-epidermale-fehlbildungen?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44367-5_20,(dernière consultation 27.05.2023)
4. Porokeratosis mibelli, www.altmeyers.org/de/dermatologie/porokeratosis-mibelli-3173,(dernière consultation 27.05.2023).
5. Inci R, et al : La porokératose est l’une des génodermatoses les plus courantes et est associée à un risque accru de cancer des kératinocytes et de mélanome. JEADV 2023 ; 37(2) : 420-427.
6. Joshi R, Minni K : Genitogluteal porokeratosis : a clinical review. Clin Cosmet Investig Dermatol 2018 ; 11 : 219-229.
7. Leow YH, Soon YH, Tham SN : A report of 31 cas of porokeratosis at the National Skin Centre. Ann Acad Med Singap 1996 ; 25(6) : 837-841.
8. Ahmed A, Hivnor C : Un cas de porokératose génitale et revue de la littérature. Indian J Dermatol 2015 ; 60(2) : 217.
9. Weidner T, et al : Treatment of Porokeratosis : A Systematic Review. Am J Clin Dermatol 2017 ; 18(4) : 435-449.
10. Le C, Bedocs PM : StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing ; Treasure Island (FL) : Aug 8, 2022. Porokératose actinique superficielle disséminée.
11. Atzmony L, et al. : Topical cholesterol/lovastatin for the treatment of porokeratosis : A pathogenesis-directed therapy. JAAD 2020 ; 82(1) : 123-131.

DERMATOLOGIE PRATIQUE 2023 ; 33(3) : 36