En la reunión anual de la Sociedad Neurológica Suiza, celebrada a finales de octubre de 2014, una sesión se centró en las encefalitis. Estas enfermedades agudas potencialmente mortales son poco frecuentes, pero las diferentes etiologías y terapias plantean un enorme desafío. La encefalitis anti-NMDAR, que se basa en una reacción autoinmune contra los receptores NMDA, se diagnostica cada vez con más frecuencia.
(ee) El Prof. Randolf Klingebiel, MD, Neurorradiología en el Parque, Zúrich, proporcionó información sobre los diversos aspectos del diagnóstico por imagen. Las encefalitis suponen un reto en varios sentidos. A pesar de las diferentes causas, los pacientes suelen presentar síntomas clínicos similares y, bajo inmunosupresión, los síntomas y el curso suelen ser atípicos. Incluso con tratamiento, la letalidad es alta: 15-20% para la encefalitis meningocócica e incluso 20-30% para la encefalitis por herpes simple. Existen diversas complicaciones posibles (hernia, isquemia, etc.) y es esencial tratarla lo antes posible (<3 horas).
Los síntomas clínicos determinan el diagnóstico por imagen
La pertinencia del diagnóstico por imagen depende de la presentación clínica. En la forma meningítica con fiebre, cefalea, vómitos y rigidez de nuca (sin alteración de la consciencia), el tratamiento se inicia inmediatamente después de tomar muestras de sangre y líquido cefalorraquídeo, y posteriormente se realizan pruebas de imagen. En la forma encefálica (alteración de la consciencia, cambios de comportamiento, déficits neurológicos focales como convulsiones o déficits de los nervios craneales), se realiza un diagnóstico por imagen tras el examen clínico inicial, seguido de la extracción de sangre y líquido cefalorraquídeo y terapia empírica.
El diagnóstico por imagen de urgencia se solicita al ingresar en el hospital en dos situaciones:
- Para los síntomas de encefalitis suele bastar con un TAC.
- Si ya se ha recogido LCR purulento: Deben excluirse fuentes de infección como la sinusitis, que puede tratarse quirúrgicamente.
En el curso, puede ser necesaria la obtención de imágenes si se producen complicaciones, es necesario supervisar la respuesta al tratamiento o documentar cambios estructurales.
Las principales modalidades de diagnóstico por imagen son el TAC y la IRM, pero también pueden utilizarse la ecografía y la angiografía para cuestiones específicas. En la IRM, la ponderación desempeña un papel importante, ya que determinadas estructuras sólo pueden visualizarse con la forma de imagen adecuada, por ejemplo, los microabscesos, la diferenciación entre edema vasogénico y citotóxico o la extensión exacta de un empiema. La TC, por su parte, es muy adecuada para diagnosticar el aumento de la presión intracraneal y para visualizar el cráneo, la base del cráneo y la parte media de la cara (por ejemplo, sinusitis/mastoiditis), los vasos y la vascularización, las calcificaciones y las hemorragias. El carácter de una lesión intracraneal suele dar ya pistas sobre la causa (Tab. 1).
Encefalitis autoinmune
La “nueva” enfermedad encefalitis anti-NMDAR fue presentada por Josep Dalmau, MD, PhD, Universidad de Barcelona (España) y Universidad de Pensilvania (EE.UU.). En el 50% de los pacientes con encefalitis, la etiología sigue siendo desconocida. Es probable que algunos de estos pacientes padezcan encefalitis anti-NMDAR, en la que se forman anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) en el hipocampo. La enfermedad se describió por primera vez en 2007. Comienza con síntomas prodrómicos como agitación, episodios psicóticos, catatonia, trastornos de la memoria, del habla y del movimiento o convulsiones; en el curso, se añaden trastornos de la conciencia, hipoventilación y disautonomía. Los síntomas psicóticos son a menudo los primeros signos, y los pacientes son tratados inicialmente en instituciones psiquiátricas hasta que se añaden otros síntomas.
Los pacientes suelen pasar de semanas a meses intubados en la unidad de cuidados intensivos y, cuando despiertan, los síntomas remiten tras su aparición. De forma muy poco habitual, la resonancia magnética permanece anodina durante toda la enfermedad. La mayoría de los pacientes tienen amnesia completa mientras dura la enfermedad tras la recuperación, lo que es, como dijo el ponente, “probablemente una bendición para ellos”. La recuperación puede llevar mucho tiempo, pero hay una mejora continua en la mayoría de los casos; después de 24 meses, alrededor del 80% de los pacientes tienen una puntuación de 0 (sin síntomas) a 2 (deterioro leve) en la escala de Rankin modificada.
La encefalitis anti-NMDAR afecta predominantemente a mujeres menores de 40 años, con un pico de edad entre los 18 y los 29 años. Alrededor del 50% de los pacientes mayores de 14 años presentan un síndrome paraneoplásico debido a un teratoma no diagnosticado previamente. Cuanto mayor es el paciente, más probable es la asociación con un teratoma. Las recaídas son más frecuentes en pacientes sin tumor y sin inmunoterapia (corticosteroides, inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis, rituximab, ciclofosfamida 9).
Entretanto, se han descrito toda una serie de otros síndromes en los que se forman anticuerpos contra proteínas de superficie de las neuronas o proteínas sinápticas. Los síntomas clínicos incluyen encefalitis, convulsiones, psicosis y agitación, pero también molestias gastrointestinales (diarrea). El descubrimiento de estos anticuerpos y sus efectos ha dado un vuelco a los paradigmas en el diagnóstico y tratamiento de diversas enfermedades neurológicas y psiquiátricas. Por ejemplo, existen pruebas de que ciertas “recidivas” de encefalitis por herpes simple con coreoatetosis no son verdaderas recidivas, sino encefalitis autoinmunes (Tab. 2).
Fuente: Reunión Anual Conjunta 2014 de la Sociedad Suiza de Medicina Intensiva y la Sociedad Neurológica Suiza, 29-31 de octubre de 2014,
Interlaken
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2014; 12(6): 42-43
