En la reunión anual de este año de la Sociedad del Ictus Cerebral en Aarau, el profesor David Werring, UCL, Instituto de Neurología, Londres (Reino Unido), ofreció información sobre la angiopatía amiloide cerebral (AAC). Esta enfermedad no es en absoluto tan rara como se suponía y, como causa importante de demencia y hemorragias cerebrales, también tiene una gran importancia clínica y pronóstica.
En la angiopatía amiloide cerebral (AAC), el β-amiloide se deposita en las paredes de los capilares y arterias cerebrales de tamaño pequeño a mediano (hasta 2 mm de diámetro). Los depósitos amiloides afectan principalmente a los vasos corticales y leptomeníngeos, con menor frecuencia al cerebelo y a los ganglios basales. Los depósitos destruyen los vasos y desencadenan una disfunción endotelial y microhemorragias. Actualmente se desconoce de dónde procede el amiloide, pero se sospecha de un fallo en la degradación del amiloide.
Las consecuencias de la AAC: demencia, hemorragias cerebrales, déficits focales
La prevalencia de la AAC es significativamente menor en las personas sin demencia que en las personas con demencia. Esta conexión entre la AAC y la demencia y entre la AAC y las hemorragias cerebrales sólo se ha reconocido en los últimos 20 años. Los factores de riesgo de la AAC son principalmente la edad, pero también la hipertensión y factores genéticos (ApoE, etc.). Los signos típicos de un CAA son los siguientes:
- Hemorragias cerebrales: Son típicas las grandes hemorragias cerebrales lobares, no pocas veces múltiples, así como las microhemorragias. El profesor Werring señaló que en los pacientes en los que las microhemorragias son detectables en las imágenes, el riesgo de hemorragia cerebral es significativamente mayor que el de isquemia.
- Episodios neurológicos focales transitorios: Se presentan de forma similar a un AIT, por ejemplo parestesias de la mano que duran unos minutos. Entre el 27 y el 37% de los pacientes con un episodio de este tipo sufren un ictus hemorrágico en los dos meses siguientes.
- Demencia: Progresa más rápidamente que la demencia de Alzheimer clásica. Por término medio, los pacientes con AAC requieren asistencia para las actividades de la vida diaria al año del diagnóstico. Las imágenes muestran cambios típicos en la sustancia blanca, micro y/o macrohemorragias o infartos isquémicos.
- Inflamación: encefalopatía rápidamente progresiva con cefalea, convulsiones y déficits focales. La imagen de resonancia magnética es muy típica: cambios asimétricos de la sustancia blanca con efecto de masa.
Alto riesgo de recurrencia de la hemorragia cerebral
En presencia de una AAC, el riesgo de recurrencia de una hemorragia cerebral es de alrededor del 9%, sin AAC sólo del 1%. Por lo tanto, este alto riesgo es también un componente importante de los criterios de Boston para el diagnóstico de la hemorragia cerebral asociada a la AAC (Tab. 1) [1].
Las siderosis superficiales (CSS) resultantes de pequeñas hemorragias subaracnoideas son también una característica importante de la AAC. Los CSS tienen importancia pronóstica: si se detectan CSS en el diagnóstico por imagen, el riesgo de hemorragia cerebral recurrente es significativamente mayor. En un estudio, el riesgo de sufrir otra hemorragia cerebral sintomática en los cuatro años siguientes era del 24% en los pacientes sin SCS y del 75% en los pacientes con SCS [2].
Bajar la tensión arterial y evitar los anticoagulantes
Para la práctica neurológica, el AAC tiene una doble importancia: por un lado, por el mayor riesgo de hemorragia, por ejemplo con trombolisis o la prescripción de fármacos antitrombóticos, y por otro, por la prevención de ictus repetidos. Debido al riesgo de hemorragia, los anticoagulantes orales no deben prescribirse en pacientes con AAC a menos que exista una indicación muy importante. La única medida basada en pruebas para la prevención del ictus es la reducción de la presión arterial. “Sin embargo, por el momento sigue siendo una cuestión abierta hasta qué punto debe o puede reducirse la tensión arterial”, señaló el ponente. Las estatinas deberían evitarse más bien en la AAC, pero no existen ensayos aleatorios controlados al respecto (todavía).
Para el tratamiento de la AAC, actualmente se están realizando estudios con el anticuerpo monoclonal ponezumab, dirigido contra los amiloides. Es de esperar que los primeros resultados puedan publicarse este año.
Fuente: 19ª Reunión Anual de la Sociedad Cerebrovascular Suiza, 28 de enero de 2016, Aarau
Literatura:
- Knudsen KA, et al: Diagnóstico clínico de la angiopatía amiloide cerebral: validación de los criterios de Boston. Neurología 2001; 56(4): 537-539.
- Charidimou A, et al: Siderosis superficial cortical y riesgo de hemorragia intracerebral en la angiopatía amiloide cerebral. Neurología 2013; 81(19): 1666-1673.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2016; 14(2): 42-43
