Caso clínico: El padre se presenta con Sebastián, de tres años y medio, porque tiene un grano rojo bajo el ojo izquierdo desde hace diez meses. Ésta apareció un día, primero aumentó un poco de tamaño, pero ha permanecido sin cambios desde entonces. El pediatra le dio un tratamiento con un antibiótico durante quince días. Pero esto no ha supuesto ninguna mejora. Por lo demás, Sebastian está sano, nunca ha tenido ningún problema médico aparte de infecciones oculares (“orzuelo”) en dos ocasiones.
Cuadro clínico: Se observa un nódulo eritematoso, bastante blando y ligeramente fluctuante en la región infraorbitaria izquierda (Fig. 1) . No se detectan linfadenopatías.
Cuestionario
Basándose en esta información, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
A Pilomatrixom
B Leishmaniasis cutánea
C Micobacteriosis atípica
D Granuloma aséptico facial idiopático (GAAF)
E Nevus de Spitz
Diagnóstico y discusión: Basándonos en el cuadro clínico y en la información, todos los diagnósticos diferenciales son básicamente posibles con la excepción del nevus de Spitz. Esta última suele presentarse como una pápula rojiza en forma de cúpula, sin costras, erosiones ni fluctuaciones. La consistencia, descrita como más bien blanda, también hace que el pilomatrixoma parezca poco probable.
En esta presentación asimétrica, sin duda hay que considerar ante todo causas exógenas como las infecciones, en las que además de un absceso banal, también son posibles gérmenes más raros como la leishmaniasis (¡historial de viaje!) o la micobacteriosis atípica.
Sin embargo, esta historia y, en particular, las inflamaciones recurrentes del borde del párpado mencionadas también son bastante típicas del granuloma aséptico facial idiopático (GAAF) presente en el caso (respuesta D). Se trata de una entidad descrita recientemente que sólo se da en la infancia [1]. Aunque nos encontramos regularmente con este cuadro clínico en nuestras consultas, sólo unas pocas publicaciones se han dedicado al tema desde entonces. Sin embargo, desde entonces una serie más amplia procedente de Francia ha caracterizado mejor al IFAG [2]. Suele aparecer en la mayoría de los niños en edad preescolar, sobre todo como lesión solitaria (edad media: 3,8 años), y se encuentra casi invariablemente en las zonas convexas de la mejilla, en un triángulo que une el ángulo lateral del ojo, el lóbulo de la oreja y la comisura de la boca. (Fig. 2). El curso es siempre benigno y suele haber una curación espontánea al cabo de 6-18 meses, a menudo sin cicatrices significativas [2].
La etiología aún no se ha aclarado con certeza. Los exámenes microbiológicos nunca han podido definir un agente infeccioso consistente como el agente causante, y también en nuestra experiencia los hisopos correspondientes suelen permanecer estériles.
Recientemente, se han ido acumulando informes de casos que indican que la IFAG es una manifestación de la rosácea infantil granulomatosa [3–5]. En nuestra experiencia, la rosácea infantil suele estar infradiagnosticada, pero se caracteriza básicamente por los mismos rasgos que en los adultos (rubor, eritema persistente con telangiectasias, papulopústulas y afectación ocular, aunque la oftalmorosácea parece ser más frecuente que en los adultos) [6,7]. Entre el 40 y el 100% de los niños con IFAG cumplen los criterios diagnósticos de la rosácea, siendo la afectación de los párpados en forma de chalazión recurrente la manifestación más común [3,4]. Dado que se conocen casos de ulceración corneal en la rosácea infantil [7], una evaluación oftalmológica del lugar es útil al menos en caso de indicios anamnésicos o clínicos de manifestaciones oculares. Aunque las manifestaciones oculares suelen aparecer antes que la IFAG, los dermatólogos desempeñan aquí un papel importante, ya que la oftalmorosazea es especialmente conocida en la literatura dermatológica y, por tanto, poco familiar para muchos oftalmólogos.
En caso de sospecha de IFAG, en nuestra opinión no están indicadas más investigaciones diagnósticas si los hallazgos y los antecedentes son típicos. Sin embargo, en caso de hallazgos atípicos, indicios de una génesis infecciosa o una estancia reciente en una zona endémica de leishmaniosis, se requieren aclaraciones patogénicas apropiadas y una biopsia.
El tratamiento de la IFAG depende del alcance de los hallazgos. El tratamiento no es absolutamente necesario para las lesiones pequeñas, pero puede utilizarse metronidazol tópico. En caso de hallazgos más extensos, los niños >de 8 años pueden tratarse de forma análoga a la rosácea con doxiciclina y los más jóvenes con eritromicina o metronidazol por vía sistémica durante varias semanas [8]. La terapia sistémica también suele estar indicada en casos de afectación ocular [7].
El conocimiento de este cuadro clínico, que se observa con regularidad en dermatología pediátrica, permite un tratamiento sin complicaciones de estos pacientes en muchos casos, sin investigaciones exhaustivas y a menudo innecesarias.
Literatura:
- Roul S, et al: Granuloma facial aséptico idiopático (piodermite froide du visage): ¿una entidad pediátrica? Arch Dermatol 2001; 137: 1253-1255.
- Boralevi F, et al: Granuloma aséptico facial idiopático: estudio prospectivo multicéntrico de 30 casos. Br J Dermatol 2007; 156: 705-708.
- Prey S, et al: IFAG y rosácea infantil: ¿un posible vínculo? Pediatr Dermatol 2013; 30: 429-432.
- Neri I, et al: ¿Debe considerarse el granuloma aséptico facial idiopático como rosácea granulomatosa? Informe de tres casos pediátricos. Pediatr Dermatol 2013; 30: 109-111.
- Baroni A, et al: Granuloma aséptico facial idiopático en un niño: una posible expresión de rosácea infantil. Pediatr Dermatol 2013; 30: 394-395.
- Chamaillard M, et al: Signos cutáneos y oculares de la rosácea infantil. Arch Dermatol 2008; 144: 167-171.
- Donaldson KE, Karp CL, Dunbar MT: Evaluación y tratamiento de los niños con rosácea ocular. Córnea 2007; 26: 42-46.
- Leoni S, et al: [Metronidazol: tratamiento alternativo para la rosácea ocular y cutánea en la población pediátrica]. Journal francais d’ophtalmologie 2011; 34: 703-710.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2015; 25(2): 24-25
