La inversión hipocampal incompleta (IHI), también llamada malrotación hipocampal, es un trastorno del desarrollo fetal con un infolding incompleto del giro dentado fetal, el cuerno amónico, el subículo y el giro parahipocampal [1]. En la mayoría de los casos, el IHI es unilateral y se localiza en la izquierda. La IHI bilateral es muy poco frecuente [1]. Son posibles anomalías concomitantes del desarrollo cerebral. La IHI se describió inicialmente en pacientes con epilepsia o trastornos graves del desarrollo cerebral. Sin embargo, estudios recientes demuestran que la IHI también se produce en la población sana con una frecuencia de entre el 4 y el 19% aproximadamente [1, 2], pero sobre todo de forma unilateral e incompleta. Informamos de un caso de IHI completa bilateral en un paciente con epilepsia.
Informe de un caso:
Una paciente de 35 años acudió a nuestro servicio de urgencias con una fuerte cefalea. Los antecedentes personales incluían migraña sin aura y epilepsia desde la infancia. Esta última se manifestó en primer lugar a la edad de ocho meses por convulsiones febriles, que más tarde se manifestaron por crisis tónico-clónicas generalizadas, ausencias y episodios de mioclonía negativa (caídas sin pérdida de conocimiento y sin caída de objetos). El examen neurológico clínico no presentaba observaciones al ingreso. La paciente estaba en tratamiento anticonvulsivo con primidona. Los exámenes EEG previos habían mostrado repetidamente actividad epiléptica generalizada con hallazgos focales intermitentes bitemporales y patrones de ondas espiga con una frecuencia de 3/segundo. No se habían realizado imágenes craneales previamente.
La resonancia magnética realizada durante la hospitalización mostró como única anomalía un IHI bilateral.
Imagen:
Las imágenes coronales T2w (Fig. 1a-c) muestran los signos típicos de la IHI de rostral a dorsal: hipocampo de configuración redondeada (flecha corta) con comportamiento de señal y volumen normales, estructura interna del hipocampo borrosa, cuerno temporal de apariencia dilatada (flecha larga) y sulcus collateralis de orientación vertical (flecha en bloque) [1–3]. En comparación, el hipocampo de configuración normal de un sujeto sano en las imágenes T2w coronales (Fig. 1d-f) muestra la típica forma ovalada (triángulo) con un cuerno temporal estrecho y un sulcus collateralis de orientación más horizontal.
Discusión: El plegamiento incompleto de las estructuras hipocampales y parahipocampales da lugar a una formación hipocampal redondeada o piramidal en el plano de sección coronal. En la IHI, el volumen total del hipocampo no se desvía de la norma, pero el diámetro craneocaudal es igual o mayor que el transversal en comparación con el hipocampo de rotación normal. El cuerno temporal del ventrículo lateral aparece así dilatado. El giro parahipocampal aparece más orientado verticalmente debido a la convolución incompleta. El IHI puede extenderse por todo el hipocampo (completo) o afectar sólo a algunas partes (parcial) [2]. Nuestra paciente presenta un IHI bilateral completo.
A pesar de las anomalías estructurales, el IHI no suele mostrar envejecimiento de la señal en T2w [3]. Aunque la IHI parece estar asociada a la epilepsia sintomática en la mayoría de los casos, pruebas bibliográficas recientes sugieren que también puede manifestarse en individuos sanos sin otras anomalías del desarrollo cerebral [1].
Por lo tanto, el significado funcional-patológico de la IHI es incierto hasta el momento. Por lo tanto, se necesitan más estudios científicos para definir con más detalle el valor patológico de esta entidad.
Literatura:
- Bajic et al: Inversión incompleta del hipocampo: una anomalía común del desarrollo; Eur Radiol 2008.
- Bernasconi et al.: Análisis de la forma y la posición de la formación del hipocampo: un estudio de IRM; Brain 2005.
- Gamss RP, et al: Prevalencia de la malrotación del hipocampo en una población sin convulsiones. AJNR Am J Neuroradiol 2009.
