Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de enfermedades con manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas y patológicas similares. Una anamnesis exhaustiva es de vital importancia. Los síntomas principales son la disnea progresiva, la tos (seca) y diversos signos extrapulmonares. Los hallazgos clínicos típicos son esclerosifonía, clubbing y signos de enfermedad reumatológica subyacente. Existen patrones radiológicos típicos en la radiografía de tórax y en la tomografía computarizada de alta resolución. El chequeo incluye una evaluación cardiaca, la medición de los volúmenes pulmonares, la capacidad de difusión y el intercambio gaseoso, una broncoscopia con lavado broncoalveolar y, si es necesario, una biopsia pulmonar. Se recomienda encarecidamente un debate interdisciplinar entre neumólogos, reumatólogos, radiólogos y patólogos (junta de enfermedades pulmonares intersticiales). Las nuevas opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática son la pirfenidona y el nintedanib.
El término “enfermedades pulmonares intersticiales” (EPI) abarca una variedad de enfermedades del parénquima pulmonar de etiología diferente o desconocida. Un término utilizado como sinónimo en la literatura es “enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa” (EPDP). Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden dividirse en cuatro grupos superiores:
- ILD con causa conocida
- Neumonía intersticial idiopática (PII)
- Enfermedades granulomatosas
- Otros ILD
ILD con causa conocida
El grupo de EPI con una causa conocida incluye, por ejemplo, la enfermedad respiratoria inducida por fármacos (EPID), la EPI asociada al reumatismo (por ejemplo, en la artritis reumatoide), las neumoconiosis o la neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica exógena, AEA).
Neumonía intersticial idiopática (PII)
El grupo de la PII incluye ocho entidades que suelen estar confinadas a los pulmones y cuya causa suele ser desconocida. Dentro de este grupo, hay que distinguir de nuevo entre la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y las demás PII, ya que son fundamentalmente diferentes. Mientras que los procesos inflamatorios desempeñan un papel subordinado en la FPI y la fibrosis progresiva ocupa un primer plano, los procesos inflamatorios están implicados de forma decisiva en el resto de la PII. Esto tiene importantes implicaciones para la elección de la terapia.
Los PII incluyen:
- Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
- Neumonía intersticial aguda (NIA)
- Neumonía intersticial descamativa (NID)
- Neumonía organizativa criptogénica (COP)
- Bronquiolitis respiratoria con EPI (bronquiolitis respiratoria-ILD, RB-ILD)
- Neumonía intersticial linfocítica (NIL)
- Fibroelastosis pleuroparenquimatosa (fibroelastosis pleuroparenquimatosa)
La PII puede distinguirse por el patrón radiológico e histológico. Esto suele dar lugar a confusiones en la práctica clínica, ya que a menudo se confunden los nombres de las entidades y los nombres de los patrones radiológicos o histológicos. La FPI, por ejemplo, se asocia con el patrón radiológico e histológico de la “neumonía intersticial habitual” (NIU). La PIA muestra histológicamente un patrón de daño alveolar difuso (DAD). En la EPOC, el patólogo describe una neumonía organizativa (patrón OP). Para el resto de PII, la enfermedad y el patrón tienen el mismo nombre.
Enfermedades granulomatosas
Un ejemplo típico de las enfermedades granulomatosas es la sarcoidosis. Además, ciertas infecciones como la tuberculosis o las vasculitis también pueden provocar una enfermedad pulmonar granulomatosa.
Otros ILD
Otras enfermedades pulmonares intersticiales incluyen diversas enfermedades raras que no pueden clasificarse en ninguno de los otros tres grupos, como la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), la linfangioleiomiomatosis (LAM) o las neumonías eosinofílicas.
Anamnesis y síntomas principales
Un historial completo y preciso es crucial para diagnosticar correctamente la enfermedad pulmonar intersticial. Hay que preguntar por todas las enfermedades anteriores, por toda la carrera profesional, por todas las actividades de ocio y por todos los medicamentos actuales y anteriores u otras terapias. La edad del paciente en el momento de la presentación ya puede acotar el diagnóstico diferencial probable. Mientras que la sarcoidosis y la HCL, por ejemplo, suelen aparecer en las cuatro primeras décadas, la FPI es una enfermedad de edad avanzada (6ª-8ª década). La duración de los síntomas también da pistas importantes sobre los posibles diagnósticos. Las enfermedades con un curso agudo o subagudo incluyen la neumonía eosinofílica aguda (NEAA), la EPOC, la PIA o la EPI asociada a la reumatología. Entre las formas de desarrollo lento se encuentran la FPI y las neumoconiosis. La sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad pueden tener un curso temporal muy variable.
Al indagar sobre enfermedades previas, deben tenerse en cuenta sobre todo los siguientes aspectos, que se asocian con frecuencia a la enfermedad pulmonar intersticial:
- ¿Se conoce alguna enfermedad reumatológica?
- ¿Existe una enfermedad inflamatoria intestinal crónica?
- ¿Existe o ha existido una afección maligna?
- ¿Se realizó/realizó quimioterapia o radioterapia?
- ¿Existe inmunosupresión (infecciones oportunistas)?
Si existen antecedentes de sospecha de enfermedad pulmonar intersticial inducida por fármacos, es aconsejable consultar el fármaco sospechoso en la página web www.pneumotox.com.
Algunas de las enfermedades pulmonares intersticiales están claramente asociadas al tabaquismo (HCL, DIP, RB-ILD y probablemente FPI).
Los síntomas principales típicos de la enfermedad pulmonar intersticial son la disnea de esfuerzo progresiva y una tos persistente no productiva. Además, los síntomas extrapulmonares pueden indicar una enfermedad subyacente o asociada (por ejemplo, dolor musculoesquelético, debilidad, fatiga, fiebre, dolor articular o artritis, fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud, etc.).
Hallazgos clínicos
La auscultación pulmonar suele ser patológica pero inespecífica. El hallazgo auscultatorio cardinal en la FPI es la esclerosifonía (“estertores crepitantes”, “estertores de velcro”), típicamente acentuada de forma bilateral basal. Este sonido recuerda al tirón de un cierre de velcro. En la EPI avanzada, el cor pulmonale con los hallazgos auscultatorios correspondientes puede producirse como complicación tardía. Otro hallazgo típico que puede producirse como signo tardío, especialmente en la FPI o la asbestosis, es el “clubbing” (dedo en palillo de tambor). La causa es una proliferación anormal de la piel y los huesos (osteoartropatía hipertrófica), aunque también se discuten otros mecanismos de desarrollo además de la hipoxemia crónica. Por último, en el estado físico pueden encontrarse signos extrapulmonares de una enfermedad reumatológica asociada.
Resultados de laboratorio
Los electrolitos, los parámetros hepáticos y renales, el recuento sanguíneo diferencial y los hallazgos en orina son inespecíficos en la enfermedad pulmonar intersticial. Los siguientes hallazgos de laboratorio pueden indicar una etiología específica:
- ANA y ANCA (vasculitis; DD granulomatosis con poliangeítis, antigua enfermedad de Wegener; síndrome de Churg-Strauss; poliangeítis microscópica)
- Factores reumatoides (artritis reumatoide)
- anti-Scl70 (esclerodermia)
- anti-dsDNA/anti-ENA (lupus eritematoso sistémico, “enfermedad mixta del tejido conectivo”)
- anti-GBM (síndrome de Goodpasture)
- Anticuerpos precipitantes (neumonitis por hipersensibilidad, HP).
Imágenes
En la mayoría de los casos, el procedimiento principal consiste en realizar una radiografía de tórax. A este respecto, existen patrones múltiples y también típicos en relación con la enfermedad pulmonar intersticial, en los que la correlación con la entidad o la gravedad clínica es más bien escasa. Es importante comparar con grabaciones más antiguas, si se dispone de ellas, para evaluar la dinámica del proceso. En aproximadamente el 10% de los casos de EPI, se encuentra una radiografía de tórax anodina.
Si se sospecha de EPI, es esencial realizar una tomografía computarizada de alta resolución del tórax (TCAR). Esto demuestra un aumento múltiple de la precisión en la cuestión de la EPI. No obstante, la interpretación depende en gran medida de la pericia del radiólogo. Dependiendo de la pregunta, el examen también puede realizarse en decúbito prono (para excluir atelectasias dependientes) o en inspiración y espiración (pregunta por zonas sobreinfladas). A la hora de hacer constataciones, es importante reconocer ciertos patrones. Se presta atención a la localización exacta de las lesiones (periféricas o centrales, apicales o basales, homogéneas, etc.) y, entre otras cosas, se buscan lesiones “en vidrio deslustrado”, consolidaciones, reticulaciones, nódulos y quistes. En las figuras 1-4 se muestran ejemplos típicos.
Evaluación cardiaca
Un ECG y una ecocardiografía transtorácica también forman parte de la evaluación inicial rutinaria de la EPI, ya que la EPI avanzada en particular puede causar hipertensión pulmonar. Además, ciertas enfermedades pulmonares intersticiales pueden mostrar afectación cardiaca (por ejemplo, la sarcoidosis).
Función pulmonar
La evaluación estándar incluye la medición de los volúmenes pulmonares dinámicos y estáticos mediante espirometría y pletismografía corporal, la medición de la capacidad de difusión y la evaluación del intercambio gaseoso mediante la saturación de O2, el análisis de gases en sangre arterial y la prueba de la marcha de 6 minutos (6-MWT). El trastorno de ventilación restrictiva (reducción de la capacidad pulmonar total) es típico, aunque puede estar ausente en las fases iniciales. Los trastornos obstructivos de la ventilación también son posibles, especialmente en la sarcoidosis, la LAM, la HP, la HCL, la bronquiolitis o la fibrosis pulmonar combinada y el enfisema (CPFE).
La capacidad de difusión suele reducirse. Una capacidad de difusión gravemente reducida con volúmenes pulmonares normales puede indicar CPFE o hipertensión pulmonar asociada a EPI. El intercambio gaseoso debe evaluarse en reposo y durante el ejercicio. Para esta última, puede utilizarse una 6-MWT o una espiroergometría.
Lavado broncoalveolar
En el lavado broncoalveolar (BAL), las vías respiratorias distales se “lavan” con solución salina fisiológica durante una broncoscopia. Durante el procedimiento, el examinador busca una posible hemorragia alveolar (enrojecimiento creciente de las porciones individuales del BAL), que es típica de la vasculitis pulmonar. A continuación, se analiza el fluido recuperado (número y diferenciación celular, patógenos, células malignas). El patrón BAL resultante es otro elemento básico en el diagnóstico o la diferenciación de la enfermedad pulmonar intersticial.
Biopsia de pulmón
Se realiza una biopsia de pulmón si los exámenes realizados hasta ese momento no permiten un diagnóstico fiable. Aquí es importante una evaluación sensata de los riesgos y beneficios. La selección de la localización correcta es decisiva para el éxito del diagnóstico, ya que de lo contrario es posible que se produzca un “error de muestreo”. Existen diferentes técnicas más o menos invasivas con distintos perfiles de riesgo (biopsia transbronquial, criobiopsia, biopsia quirúrgica, abierta o toracoscópica).
Debate interdisciplinar (Junta ILD)
La terapia y el pronóstico dependen crucialmente de un diagnóstico correcto. Por lo tanto, se recomienda realizar una junta de EPI para establecer el diagnóstico. Se define por la presencia de todas las disciplinas implicadas: neumología, reumatología, radiología y patología. Se ha demostrado que este enfoque logra mejores resultados clínicos.
Nuevas opciones de tratamiento para la FPI
Desde 2015 se han aprobado dos fármacos antifibróticos específicamente para el tratamiento de la FPI: Pirfenidona (Esbriet®) y nintedanib (Ofev®). La elección de un fármaco u otro se basa principalmente en el perfil de efectos secundarios y en las preferencias del paciente.
Para saber más:
- Schwartz M, et al: Enfermedad pulmonar intersticial, 5ª ed, People’s Medical Clearing House, Shelton, CT 2011.
- Raghu G, et al: Una declaración oficial de la ATS/ERS/JRS/ALAT: fibrosis pulmonar idiopática: directrices basadas en pruebas para el diagnóstico y el tratamiento. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.
- King TE Jr, et al: Fibrosis pulmonar idiopática. Lancet 2011; 378: 1949.
- Bradley B, et al: Guía sobre la enfermedad pulmonar intersticial: la Sociedad Torácica Británica en colaboración con la Sociedad Torácica de Australia y Nueva Zelanda y la Sociedad Torácica Irlandesa. Thorax 2008; 63 Suppl 5: v1.
- Travis WD, et al: An official American Thoracic Society/
- Declaración de la Sociedad Respiratoria Europea: Actualización de la clasificación multidisciplinar internacional de las neumonías intersticiales idiopáticas. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733.
- Aziz ZA, et al: Diagnóstico por TCHR de la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa: variación entre observadores. Tórax 2004; 59: 506.
- Hodnett PA, et al: Enfermedad pulmonar intersticial fibrosante. Un enfoque práctico basado en la tomografía computarizada de alta resolución para el diagnóstico y el tratamiento y una revisión de la literatura. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 141.
- Ensminger SA, et al: ¿Es útil la biopsia pulmonar broncoscópica en el tratamiento de pacientes con enfermedad pulmonar difusa? Eur Respir J 2006; 28: 1081.
- Fruchter O, et al.: Diagnóstico histológico de las enfermedades pulmonares intersticiales mediante biopsia criotransbronquial. Respirología 2014; 19: 683.
- Meyer KC, et al: Guía oficial de práctica clínica de la Sociedad Torácica Americana: utilidad clínica del análisis celular del lavado broncoalveolar en la enfermedad pulmonar intersticial. Am J Respir Crit Care Med 2012; 185: 1004.
PRÁCTICA GP 2016; 11(7): 22-25
