Interstitielle Lungenkrankheiten (ILD) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit ähnlichen klinischen, radiologischen, physiologischen und pathologischen Manifestationen. Eine umfassende Anamnese ist von zentraler Bedeutung. Leitsymptome sind progrediente Dyspnoe, (trockener) Husten und diverse extrapulmonale Zeichen. Typische klinische Befunde sind Sklerosiphonie, Clubbing und Zeichen einer rheumatologischen Grunderkrankung. Es gibt typische radiologische Muster in Röntgen-Thorax und hochauflösender Computertomografie. Zur Abklärung gehören eine kardiale Evaluation, Messung von Lungenvolumina, Diffusionskapazität und Gasaustausch, Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und ggf. eine Lungenbiopsie. Eine interdisziplinäre Diskussion zwischen Pneumologen, Rheumatologen, Radiologen und Pathologen (ILD-Board) ist dringend empfohlen. Neue Therapieoptionen der idiopathischen Lungenfibrose sind Pirfenidon und Nintedanib.
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