La regla de oro sigue siendo la escisión quirúrgica con o sin control histológico del margen de incisión, aunque la cirugía de Mohs ofrece muchas ventajas. Si la escisión es imposible o incompleta, la radioterapia es una alternativa. Las terapias tópicas pueden utilizarse para el carcinoma basocelular superficial de bajo riesgo, las sistémicas para las excepciones inoperables.
El carcinoma basocelular es, con diferencia, el tumor cutáneo maligno más frecuente en el ser humano. Debido a los cambios en el comportamiento recreativo y al aumento de la exposición a los rayos UV, la incidencia ha aumentado bruscamente en prácticamente todos los países en los últimos años. Los datos de Holanda, por ejemplo, muestran un aumento de seis veces en la incidencia de nuevos carcinomas de células basales durante los últimos 35 años [1]. El carcinoma basocelular prácticamente nunca hace metástasis, pero puede causar una morbilidad considerable debido a su crecimiento invasivo y destructivo si no se trata adecuadamente.
Diagnóstico y estratificación del riesgo
El diagnóstico del carcinoma basocelular suele ser fácil de realizar clínicamente si se presenta el aspecto típico de tumor nodular de color piel con superficie brillante nacarada, telangiectasia en la zona periférica y ulceración central. Los criterios dermatoscópicos ayudan a confirmar el diagnóstico. Sin embargo, ciertos subtipos histológicos son mucho más difíciles de diagnosticar clínicamente, especialmente el carcinoma basocelular cirrótico, que puede presentarse como una hendidura cicatricial poco visible, o el carcinoma basocelular de piel de tronco, que, como placa descamativa superficial, puede confundirse fácilmente con enfermedades inflamatorias de la piel. (Fig. 1). En la mayoría de los casos, por tanto, debe realizarse una biopsia para confirmar el diagnóstico, en la que un raspado relativamente pequeño o una biopsia en sacabocados suele ser suficiente para realizar el diagnóstico. La determinación del subtipo histológico del carcinoma basocelular también es bastante decisiva para la estratificación del riesgo y, por tanto, para la planificación de la terapia [2,3].
La clasificación de los carcinomas basocelulares en diferentes grupos de riesgo es decisiva para el pronóstico en lo que respecta a la recidiva, así como para la mejor elección posible de la terapia. Las directrices actuales de la NCCN sólo distinguen entre carcinomas basocelulares con bajo y con alto riesgo de recidiva (Tab. 1) [4]. Además de la localización en la zona H de la cara, la mala demarcación clínica y ciertos factores del paciente como la inmunosupresión o la radioterapia previa, el patrón de crecimiento histológico es especialmente decisivo: los tumores con un patrón histológico invasivo (carcinomas basocelulares cirróticos, de tipo micronodular o basoescamoso) se caracterizan por una extensión significativamente mayor que la reconocible clínicamente. Además, los carcinomas basocelulares recurrentes que ya han sido tratados tienden a reaparecer con mucha más frecuencia.
Tratamiento estándar: escisión quirúrgica
El tratamiento estándar para todos los tipos de carcinoma basocelular es y sigue siendo la escisión quirúrgica con un margen de seguridad de 4-5 mm más allá del límite clínicamente visible del tumor. En el caso de los tumores de alto riesgo, sin duda debe realizarse con un control completo del margen de la incisión. Otros tratamientos, como la crioterapia o las terapias tópicas, sólo están indicados para el carcinoma basocelular superficial de bajo riesgo.
Para la mayoría del tipo más común de carcinoma basocelular, el carcinoma basocelular nodular, basta con una escisión fusiforme con un margen de seguridad de 4-5 mm; el defecto suele poder cerrarse directamente. No existe consenso en la literatura sobre la distancia de seguridad exacta. Sin embargo, los estudios han demostrado que con una distancia de 4-5 mm del margen tumoral clínicamente visible se puede conseguir la curación en el 95% de los casos [Q]. Así pues, en muchos casos, este tratamiento es la opción más sencilla para el paciente y bastante aceptable en términos de tasas de recidiva.
Si un tumor se extirpa de forma incompleta, en el 26-41% de los casos se produce una recidiva posterior en un plazo de dos a cinco años [5]. Esta tasa es mayor si el tumor era marginal en la base de la escisión. En caso de recidiva, no es infrecuente encontrar una forma histológicamente más agresiva e infiltrativa. Por lo tanto, se recomienda encarecidamente realizar una postexcisión en el caso de partes tumorales que formen bordes tras una escisión estándar, incluso en el caso de carcinomas basocelulares de bajo riesgo. Esto es especialmente cierto en los tumores de la cara si el tumor es marginal en la base y en los pacientes más jóvenes.
Escisión mediante cirugía de Mohs
En todos los carcinomas basocelulares de alto riesgo, la extirpación quirúrgica debe realizarse absolutamente con un control de los márgenes de incisión histológico y sin huecos. La cirugía de Mohs clásica es la más adecuada para ello. Fue descrito en la década de 1930 por el cirujano estadounidense Frederic Mohs y desde entonces se ha convertido en el procedimiento de tratamiento estándar para muchos tipos de tumores epiteliales tanto en EE.UU. como en numerosos centros europeos. En la cirugía de Mohs, el extirpado se incrusta histológicamente mediante un procedimiento especial para que todo el borde de la incisión y la base del extirpado puedan evaluarse en una preparación histológica. Una vez realizada la preparación con el método de criofijación, el dermatocirujano la evalúa. De este modo, las partes tumorales limítrofes pueden localizarse con precisión y reextirparse de forma selectiva el mismo día. Sólo después de que se haya documentado histológicamente la ausencia total de tumor se cierra el defecto en el último paso, que en la mayoría de los casos se lleva a cabo con una plástica de colgajo o un trasplante completo de piel.
Con este procedimiento, las tasas de recidiva, que son del 5% con la escisión estándar para el carcinoma basocelular nodular, pueden reducirse al 1-2%. La diferencia en las tasas de curación es aún más pronunciada en el caso de los tumores recidivantes o las formas histológicamente invasivas: Mientras que los carcinomas basocelulares recidivantes reaparecen en cerca del 17% de los casos tras una escisión ordinaria, esta tasa puede reducirse a cerca del 5% mediante la cirugía de Mohs [6]. Otra ventaja de este método, además de las menores tasas de recidiva y la rápida viabilidad, es que los defectos de escisión son significativamente menores debido al menor margen de seguridad. Esta diferencia entra en juego especialmente en las formas tumorales invasivas, en las que deben elegirse distancias de seguridad de escisión estándar de hasta 15 mm para lograr tasas de recidiva comparables. En muchos casos, los defectos de escisión más pequeños consiguen mejores resultados funcionales y estéticos para el paciente. Además, los procedimientos de cobertura quirúrgica son menos costosos y pueden realizarse en régimen ambulatorio [7]. Aparte de los criterios para los carcinomas basocelulares de alto riesgo, la cirugía de Mohs también está indicada como método de tratamiento de primera elección en todos los casos en los que sea necesaria la cirugía plástica con colgajo o el trasplante de piel para cerrar el defecto, o en los que la cirugía deba realizarse de la forma que más tejido salve posible. (Tab.2). Debido a la especial interacción de la escisión, el procesamiento histológico con la evaluación del dermatocirujano y la cobertura quirúrgica del defecto, el método sólo puede llevarse a cabo en determinados centros y por dermatocirujanos que puedan demostrar una formación adecuada.*.
Otras formas de terapia
Si la escisión de un carcinoma basocelular no es posible en un paciente o es rechazada por éste, la radioterapia es realmente la única alternativa para los carcinomas basocelulares de alto riesgo. También puede utilizarse como terapia de primera línea para tumores que ya muestran invasión ósea o cartilaginosa, como terapia adyuvante cuando la escisión quirúrgica primaria no fue completa y ya no es posible realizar una nueva escisión, o en casos que histológicamente muestran invasión perineural. Las tasas de curación con radioterapia de los carcinomas basocelulares nodulares son de aproximadamente el 90%; por desgracia, las recidivas tras la radioterapia son más frecuentes en los tumores infiltrantes. Estas recidivas suelen mostrar entonces un patrón de crecimiento más agresivo. La radioterapia tampoco está indicada en pacientes menores de 60 años debido a posibles efectos tardíos como atrofia cutánea, telangiectasias y carcinomas secundarios. La radioterapia también está contraindicada en lugares previamente irradiados y en pacientes con síndromes genéticos con carcinomas basocelulares agrupados y pacientes inmunodeprimidos.
La crioterapia es una opción de tratamiento excelente y sencilla para el carcinoma basocelular de bajo riesgo, especialmente en pacientes de edad avanzada. Por lo general, el tratamiento puede realizarse sin anestesia en una sola sesión con dos ciclos de congelación-descongelación seguidos de un periodo de cicatrización de la herida de unas semanas. En el caso de los tumores de bajo riesgo, pueden alcanzarse tasas de recidiva del 8-40%. Las desventajas son las cicatrices hipopigmentadas ocasionales, algo atróficas, y la falta de control histológico del tratamiento.
Tratamientos tópicos
Para los carcinomas basocelulares superficiales del grupo de tumores de bajo riesgo, existen varias opciones de tratamiento con procedimientos tópicos. La inmunoterapia con imiquimod está especialmente bien establecida en este caso. Este fármaco está aprobado para el tratamiento de carcinomas basocelulares superficiales con un diámetro de <2 cm en el cuello, tronco y extremidades (excl. manos y pies) cuando la escisión quirúrgica no está indicada y los exámenes de seguimiento están asegurados. La crema se aplica cinco veces por semana durante 6-12 semanas. Ocasionalmente, se produce una fuerte reacción inflamatoria local, que se correlaciona con una mayor tasa de respuesta. La tasa de curación con este procedimiento es de alrededor del 80%, las recidivas suelen producirse pronto.
Una alternativa elegante es la terapia fotodinámica (TFD), que puede realizarse en sólo dos sesiones. También está indicada únicamente para los carcinomas basocelulares superficiales que no son aptos para la escisión quirúrgica. Las lesiones se suelen curetear antes del tratamiento y después se tratan dos veces a intervalos de siete días. Con excelentes resultados cosméticos, se pueden alcanzar tasas de cicatrización de hasta el 87%. Estos tratamientos tópicos también están especialmente indicados para pacientes con un gran número de carcinomas basocelulares, por ejemplo, pacientes con síndrome genético (Gorlin Goltz) y pacientes inmunodeprimidos.
Existen muy pocos datos clínicos sobre otros métodos de tratamiento tópico como el 5-FU en crema o la ablación con láser de CO2, por lo que no pueden recomendarse sin reservas. El curetaje del carcinoma basocelular seguido de electrodesecación se ha promovido ampliamente en EE.UU. y da lugar a tasas de recidiva aceptables del 3-18%. Sin embargo, el resultado cosmético no suele ser satisfactorio y la terapia nunca ha cuajado del todo en Europa.
Tratamiento sistémico
Las terapias sistémicas para el carcinoma basocelular también están disponibles desde 2013. Se trata de los inhibidores de la vía hedgehog vismodegib y sonidegib. Al unirse al receptor Smoothened, provocan la muerte celular y, por tanto, la regresión del tumor. Sin embargo, son relativamente pocos los casos en los que están indicadas estas terapias sistémicas. Pueden utilizarse para los carcinomas basocelulares localmente avanzados con una extensión que hace imposible la extirpación quirúrgica y para los casos extremadamente raros de carcinomas basocelulares metastásicos. Ocasionalmente son un complemento bienvenido a la terapia en pacientes con síndromes genéticos (síndrome de Gorlin Goltz) [8], que se asocian a numerosos carcinomas de células basales. Tomando una cápsula al día, pueden alcanzarse tasas de respuesta de hasta el 48%, así como una disminución de la masa tumoral en aproximadamente dos tercios de los casos [9]. Sin embargo, las terapias se asocian a veces a efectos secundarios graves (sobre todo calambres musculares, caída del cabello, disgeusia y pérdida de peso), lo que limita mucho su uso, que suele tener que prolongarse durante varios años. En ocasiones, puede conseguirse una reducción de la masa tumoral con estas terapias sistémicas antes de realizar una terapia quirúrgica definitiva.
Mensajes para llevarse a casa
- El tratamiento de elección para todos los carcinomas basocelulares es la escisión quirúrgica con o sin control histológico del margen de incisión. Una extirpación incompleta puede dar lugar a recidivas, que a menudo son más agresivas histológicamente.
- La cirugía de Mohs es adecuada para la escisión, especialmente de los carcinomas basocelulares de alto riesgo. Además de las menores tasas de recidiva y la viabilidad ambulatoria sin complicaciones, una ventaja de este método son los menores defectos de escisión y costes.
- La radioterapia puede ser una alternativa para el carcinoma basocelular de alto riesgo en casos de escisión indeseable, imposible o incompleta, afectación ósea y cartilaginosa o invasión perineural.
- Los carcinomas basocelulares superficiales de bajo riesgo pueden tratarse por vía tópica, por ejemplo con inmunoterapia o terapia fotodinámica.
- En casos excepcionales inoperables, se utilizan terapias sistémicas.
* Para los criterios de formación, consulte las directrices de la Sociedad Europea de Cirugía Micrográfica (ESMS), www.esms-mohs.eu.
Literatura:
- Flohil SC, et al: Incidencia, prevalencia y tendencias futuras del carcinoma basocelular primario en los Países Bajos. Acta Derm Venereol 2011; 91: 24-30.
- Telfer NR, Colver GB, Morton CA: Directrices para el tratamiento del carcinoma basocelular. Br J Dermatol 2008; 159: 35-48.
- Trakatelli M, et al: Actualización de las directrices europeas para el tratamiento del carcinoma basocelular. Eur J Dermatol 2014; 24: 312-329.
- Bichakjian CK, et al: Cáncer de piel de células basales, versión 1.2016, Guías de práctica clínica en oncología de la NCCN. J Natl Compr Canc Netw 2016; 14: 574-597.
- Breuninger H, Dietz K: Predicción de la infiltración tumoral subclínica en el carcinoma basocelular. J Dermatol Surg Oncol 1991; 17: 574-578.
- van Loo E, et al: Escisión quirúrgica frente a cirugía micrográfica de Mohs para el carcinoma basocelular de la cara: Un ensayo clínico aleatorizado con 10 años de seguimiento. Eur J Cancer 2014; 50: 3011-3020.
- Hoorens I, et al: Cirugía micrográfica de Mohs para el carcinoma basocelular: evaluación de los criterios de indicación y factores predictivos de la extensión subclínica extensa. Br J Dermatol 2016; 174: 847-852.
- Rehefeldt-Erne S, et al: Síndrome del carcinoma basocelular nevoide: informe de la cohorte del síndrome del carcinoma basocelular nevoide de Zúrich. Dermatología 2016; 232: 285-292.
- Sekulic A, et al: Eficacia y seguridad de Vismodegib en el carcinoma basocelular avanzado. N Engl J Med 2012; 366: 2171-2179.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2018; 28(4): 14-17
