La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes en la infancia. La cirugía de la epilepsia es una opción de tratamiento especialmente eficaz para los niños y adolescentes con epilepsia focal farmacorresistente. Este artículo explica por qué tiene sentido decidirse por un tratamiento quirúrgico lo antes posible.
La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes en la infancia. La incidencia de la epilepsia es mayor en el primer año de vida. Después, se mantiene alta en la infancia y vuelve a descender bruscamente a partir de los diez años. El tratamiento primario suele ser la terapia con fármacos anticonvulsivos. Pero no todas las epilepsias pueden tratarse con tanto éxito. Uno de cada tres niños con una manifestación de epilepsia antes de los tres años desarrolla farmacorresistencia. Se define como el fracaso de dos intentos de tratamiento apropiados con anticonvulsivos bien tolerados y adecuadamente seleccionados en monoterapia o terapia combinada. En particular, los cambios estructurales del cerebro como causa de la epilepsia han demostrado ser un fuerte predictor de la farmacorresistencia. La epilepsia refractaria suele ir asociada a comorbilidades relevantes. Esto incluye déficits en el desarrollo cognitivo, trastornos del comportamiento, trastornos psiquiátricos como la depresión y el trastorno de ansiedad, y un mayor riesgo de SUDEP (Muerte Súbita Inesperada en Epilepsia). Sobre todo debido a las graves restricciones en la calidad de vida y a la carga que supone para el entorno social (familia, escuela), un control rápido de las convulsiones es absolutamente deseable.
Gracias a los grandes avances en neurocirugía, neuroanestesia y medicina intensiva, la cirugía de la epilepsia puede realizarse ahora en centros especializados con riesgos relativamente bajos. Sin embargo, el menor volumen sanguíneo en comparación con los adultos, especialmente en los lactantes, la fisiología inmadura del cerebro en desarrollo y la amplitud a menudo grande de los cambios estructurales y, por tanto, de las intervenciones resultantes, siguen planteando retos. Sin embargo, una evaluación prequirúrgica cuidadosa y la planificación de las intervenciones en un equipo interdisciplinar especializado de epileptólogos, neuropsicólogos, neurorradiólogos, neurocirujanos y anestesistas pueden garantizar una relación riesgo-beneficio favorable.
Decisiones tempranas
Por lo general, la farmacorresistencia puede detectarse relativamente pronto en el curso de la epilepsia. Por este motivo, en los niños con lesiones cerebrales estructurales o con otros indicios de epilepsia focal, la posibilidad de la cirugía de la epilepsia debe discutirse como muy tarde cuando se demuestre la farmacorresistencia, y debe iniciarse el diagnóstico prequirúrgico adecuado. La cirugía de la epilepsia debe considerarse lo antes posible tras comprobar la farmacorresistencia, incluso en los primeros años de vida, y el niño debe ser remitido a un centro de epilepsia con experiencia pediátrica para una evaluación más detallada.
A pesar de los considerables avances en el diagnóstico neurofisiológico y por imagen y de la creciente aceptación de la cirugía de la epilepsia en los últimos años, la latencia entre el establecimiento de farmacorresistencia en los niños y su remisión a un centro de epilepsia para una evaluación prequirúrgica con expertos pediátricos ha seguido siendo, por desgracia, elevada. Por ejemplo, una encuesta internacional de centros de epilepsia con un enfoque pediátrico mostró que el tratamiento quirúrgico sólo tenía lugar en los dos años siguientes a la manifestación inicial de la epilepsia en un tercio de los niños operados, aunque la epilepsia se manifestó en los dos primeros años de vida en dos tercios de estos niños [1]. En un estudio de cohortes estadounidense, se informó de que la incidencia de las epilepsias focales farmacorrefractarias en la primera infancia era de 11,3/100.000 de la población al año, mientras que la incidencia de la cirugía de la epilepsia en la misma cohorte era de 1,3/100.000 al año [2]. Sólo el 45% de los niños con epilepsia farmacorrefractaria fueron remitidos a centros especializados en epilepsia para una evaluación más exhaustiva, lo que representa una laguna significativa en la atención.
Etiología y asignación
Como ya se ha mencionado, los cambios estructurales del cerebro son la causa principal de las epilepsias farmacorresistentes. Según una encuesta realizada por la ILAE (Liga Internacional contra la Epilepsia) en 20 centros diferentes de cirugía de la epilepsia en 2004, la displasia cortical focal (DCF), con un 42%, y los tumores glioneuronales (ganglioglioma, DNET: tumor neuroepitelial disembrioplásico), con un 19%, fueron las etiologías más frecuentes en pacientes pediátricos [3]. En cambio, las lesiones vasculares, la encefalitis de Rasmussen o el síndrome de Sturge-Weber se produjeron con menor frecuencia. Una característica significativa de las epilepsias infantiles es el amplio espectro de síndromes epilépticos infantiles y su etiología, así como la gran variabilidad de los patrones de crisis clínicos y electroencefalográficos en los respectivos grupos de edad.
Evaluación prequirúrgica e indicación de cirugía de la epilepsia
El objetivo de la cirugía de la epilepsia es lograr la resección completa o la desconexión de la zona epileptógena y preservar las zonas cerebrales elocuentes y su función. Este es el requisito previo para lograr la ausencia de convulsiones, que debe mantenerse incluso tras la reducción gradual y la interrupción de la medicación anticonvulsiva. La zona epileptógena se define como el área del córtex causante del desarrollo de crisis epilépticas. Puede corresponder a la extensión de la lesión estructural – si la epilepsia está asociada a una lesión estructural – pero también puede extenderse más allá de la lesión. A pesar de los grandes avances en el diagnóstico prequirúrgico pediátrico de la epilepsia, la identificación de la zona epileptógena, así como de las áreas elocuentes de la corteza cerebral, constituye a menudo -especialmente en los primeros años de vida- un reto particular.
Las anomalías del EEG en los niños pequeños suelen ser extensas, multifocales o bilaterales en las epilepsias focales y, por tanto, menos informativas sobre la localización del origen del ataque. Además, la semiología convulsiva de las crisis focales en los primeros años de vida es menos a menudo lateralizante o apenas localizante; el estado de conciencia es a menudo difícil de evaluar. Las lesiones epileptógenas focales en el primer año de vida pueden manifestarse como espasmos epilépticos en el contexto del síndrome de West. La interpretación de las imágenes por resonancia magnética es especialmente difícil debido a la mielinización inmadura de la capa medular en los dos primeros años de vida, sobre todo en lo que respecta al diagnóstico de la displasia cortical focal. En este grupo de edad, es necesario repetir los exámenes de IRM para identificar posibles malformaciones corticales durante el desarrollo cerebral postnatal. La identificación de las áreas cerebrales elocuentes también es un reto, sobre todo porque las imágenes funcionales no invasivas, así como los procedimientos invasivos como la prueba AMA, requieren una buena cooperación por parte del niño. Además, el cerebro del niño tiene una marcada plasticidad, por lo que las áreas funcionales, especialmente el área del lenguaje, pueden desplazarse al lado contralateral debido a la epilepsia y establecerse allí.
Por lo general, la cirugía de la epilepsia está indicada cuando la semiología de las crisis, los hallazgos del EEG y el diagnóstico por imagen permiten una definición clara de la zona epileptógena y la resección de esta zona es posible sin limitaciones neurológicas y neuropsicológicas inaceptables.
Evaluación de riesgos para un tratamiento precoz
La cirugía de la epilepsia es ahora una modalidad de tratamiento establecida para candidatos pediátricos seleccionados de todas las edades con epilepsia estructural y farmacorrefractaria. Sin embargo, el diagnóstico en los primeros años de vida se asocia a dificultades en la evaluación EEG, así como a limitaciones en cuanto a la delimitación tomográfica por RMN de la lesión epileptógena. No obstante, la cirugía de la epilepsia debe considerarse lo antes posible en lactantes y niños pequeños, basándose en la elevada incidencia de la epilepsia en el primer año de vida, con pruebas de farmacorresistencia en un tercio de los niños afectados, y en la gravedad de los síndromes epilépticos en este grupo de edad. Del mismo modo, el deterioro de la cognición y el comportamiento con la aparición temprana de la epilepsia, la mayor duración de las crisis, la mayor frecuencia de las crisis, los potenciales de tipo epiléptico continuos en el EEG y la polifarmacoterapia abogan por una rápida consideración de las opciones de cirugía de la epilepsia. La cirugía de la epilepsia en los primeros años de vida se beneficia de la plasticidad del cerebro del niño. Está respaldada por estudios que han demostrado la superioridad del tratamiento quirúrgico de la epilepsia sobre la farmacoterapia y la posibilidad de mejorar la carga de las crisis y el déficit de desarrollo mediante una intervención temprana exitosa [2,4–6].
Resultado
El tratamiento quirúrgico de la epilepsia en niños tiene como objetivo la ausencia de crisis y la reducción o, a largo plazo, la posible interrupción de la medicación anticonvulsiva. En vista de la influencia perjudicial de las convulsiones y los anticonvulsivos en el cerebro en desarrollo, cabe suponer un efecto positivo de una intervención quirúrgica satisfactoria en el curso del desarrollo. Dos tercios de los niños y adolescentes con epilepsias focales farmacorrefractarias quedan libres de crisis a largo plazo tras la cirugía de la epilepsia. La mayoría de los niños no tienen problemas o incluso mejoran en su desarrollo postoperatorio. Los padres a menudo informan de una mejora espectacular en la calidad de vida con el alivio del trastorno de adaptación social con el control de las convulsiones. Sin embargo, el resultado en términos de convulsiones depende de varios factores y, en particular, de la etiología de la epilepsia. La mortalidad y la morbilidad en la cirugía de la epilepsia están relacionadas con el alcance de la resección o la desconexión, pero son bajas en comparación con otros procedimientos neuroquirúrgicos. En todas las operaciones, el riesgo de desarrollar un déficit neurológico grave es inferior al 5% y la mortalidad está muy por debajo del 1% [7]. Pueden producirse complicaciones menores, como problemas con la cicatrización de heridas o con las almohadillas de líquido cefalorraquídeo. Especialmente en los niños, las nuevas deficiencias neurológicas pueden mejorar a menudo de forma significativa en el curso de una operación.
Conclusión
En niños y adolescentes con epilepsia estructural farmacorresistente, la cirugía de la epilepsia es una opción de tratamiento muy eficaz. La gran mayoría de los pacientes pueden beneficiarse del procedimiento. La edad temprana, el retraso grave del desarrollo y las comorbilidades psiquiátricas no son contraindicaciones. También debe organizarse un diagnóstico prequirúrgico para la epilepsia farmacorrefractaria con crisis focales y RMN no patológica. Los niños más pequeños suelen requerir una resección mayor, pero normalmente pueden compensar bien los posibles déficits neurológicos debido a la plasticidad funcional. El intervalo entre la determinación de la farmacorresistencia, el esclarecimiento prequirúrgico y la cirugía de la epilepsia debería acortarse definitivamente. Esto puede conducir a mejores resultados postoperatorios en términos de desarrollo cognitivo. Para identificar mejor los factores predictivos de la ausencia de convulsiones y del desarrollo cognitivo positivo de los niños, serían necesarios estudios multicéntricos con intervalos de observación más largos. Esto podría optimizar aún más la selección de candidatos y el asesoramiento a los niños y sus familias.
Mensajes para llevarse a casa
- La cirugía de la epilepsia es una opción de tratamiento especialmente eficaz para los niños y adolescentes con epilepsia focal farmacorresistente.
- Cuanto más joven sea el paciente, mayor será la resección o desconexión: los niños pequeños suelen requerir procedimientos más extensos que los niños mayores y los adolescentes.
- Las displasias corticales focales, los tumores cerebrales glioneuronales y la porencefalia debida a insultos hemorrágico-isquémicos perinatales son las etiologías más comunes en este grupo de edad.
- Dos tercios de los niños permanecen libres de crisis a largo plazo tras la cirugía de la epilepsia. El desarrollo cognitivo postoperatorio se mantiene estable en general.
- La cirugía de la epilepsia en niños y adolescentes ya no se considera un último recurso, sino que debe considerarse “modificadora de la enfermedad”, especialmente en los primeros años de vida.
Literatura:
- Berg AT, et al: Frecuencia, pronóstico y tratamiento quirúrgico de las anomalías estructurales observadas con resonancia magnética en la epilepsia infantil. Cerebro 2009; 132(Pt10): 2785-2797.
- Loddenkemper T, et al: Resultado del desarrollo tras la cirugía de la epilepsia en la infancia. Pediatría. 2007; 119(5): 930-935.
- Harvey AS, et al: ILAE Pediatric Epilepsy Surgery Survey Taskforce. Definición del espectro de la práctica internacional en pacientes pediátricos operados de epilepsia. Epilepsia 2008; 49(1): 146-155.
- Jonas R, et al: Cirugía para la encefalopatía epiléptica sintomática de inicio infantil con y sin espasmos infantiles. Neurología 2005; 64(4): 746-750.
- Ramantani G, et al: Resultados convulsivos y cognitivos de la cirugía de la epilepsia en la infancia y la niñez temprana. Eur J Paediatr Neurol 2013; 17(5): 498-506.
- Ramantani G, et al: Desarrollo cognitivo en la cirugía pediátrica de la epilepsia. Neuropediatría 2018; 49(2): 93-103.
- Walter J, et al. Complicaciones de la cirugía de la epilepsia: una revisión sistemática de las resecciones focales y la monitorización invasiva del EEG. Epilepsia 2013; 54(5): 840-847.
Para saber más:
- Cross JH, et al: Liga Internacional contra la Epilepsia, Subcomisión de Cirugía de la Epilepsia Pediátrica; Comisiones de Neurocirugía y Pediatría. Propuesta de criterios para la derivación y evaluación de niños para cirugía de la epilepsia: recomendaciones de la Subcomisión de Cirugía de la Epilepsia Pediátrica. Epilepsia 2006; 47(6): 952-959.
- Ramantani G, et al: Control de las crisis y trayectorias de desarrollo tras la hemisferotomía para la epilepsia refractaria en la infancia y la adolescencia. Epilepsia 2013; 54(6): 1046-1055.
- Ramantani G, et al: Cirugía de la epilepsia de corteza posterior en la infancia y la adolescencia: predictores del resultado de las crisis a largo plazo. Epilepsia 2017; 58(3): 412-419.
- Ramantani G, et al: Cirugía de la epilepsia por tumores glioneuronales en la infancia: evitar la pérdida de tiempo. Neurocirugía 2014; 74(6): 648-57.
- Ramantani G, et al: Cirugía de la epilepsia del lóbulo frontal en la infancia y la adolescencia: predictores de la ausencia de convulsiones a largo plazo y del funcionamiento cognitivo y adaptativo general. Neurocirugía 2018; 83(1): 93-103.
- Ryvlin P, et al: Cirugía de la epilepsia en niños y adultos. Lancet Neurol 2014 nov; 13(11): 1114-1126.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2018; 16(5): 26-29.
