Cuando hablamos de miocardiopatía, nos referimos a diferentes cuadros clínicos con diferentes causas y síntomas. La causa real puede ser genética, adquirida o una mezcla de ambas. Especialmente en las formas muy precoces o muy avanzadas, a menudo no puede determinarse (todavía) la causa de la miocardiopatía. El diagnóstico por imagen es entonces un parámetro importante para poder estratificar el riesgo de los afectados.
El Prof. Dr. med. Fabian Knebel, de Berlín (D), explicó el uso del diagnóstico por imagen como herramienta central en torno a la cuestión de cómo se puede estratificar el riesgo de un paciente y dónde hay que mirar de cerca. La gestión del riesgo de las miocardiopatías se estudia desde hace más de cien años. En aquella época, el credo seguía siendo que la terapia depende de la actuidad de la insuficiencia cardiaca, no de su etiología. El café negro, el champán y el coñac se recomendaban como terapia para mejorar la circulación. Mientras tanto, afortunadamente, hemos hecho algunos progresos. El actual documento de posición de la ESC sobre las miocardiopatías recomienda la ecocardiografía como componente crucial de diagnóstico por imagen una vez recogidos los hallazgos clínicos. Esto permite evaluar la estructura y la función cardiacas e identificar etiologías específicas. En última instancia, debe diferenciarse entre miocardiopatía dilatada, restrictiva e hipertrófica.
Dado que la fracción de eyección (FE) por sí sola no es suficiente, también se necesitan imágenes de deformación. Los ecocardiógrafos basados en la FE se centran en la función radial, mientras que las imágenes de deformación pueden utilizarse para captar la función longitudinal. Esto se debe a que es muy posible que los pacientes tengan preservada la función de la bomba pero reducida la tensión. Sin embargo, estos enfermos tienen un pronóstico significativamente peor que los pacientes con una cepa normal, afirma el experto.
Dirigirse a los patrones de riesgo
Pueden detectarse diferentes patrones para la estratificación del riesgo. Entre ellas se encuentran, por ejemplo, las miocardiopatías hipertróficas con sus formas genéticas, las enfermedades de almacenamiento, los trastornos neuromusculares y mitocondriales y las malformaciones. En cuanto a los patomecanismos, además del grosor de la pared, se observa si el paciente presenta un fenómeno SAM y/o una obstrucción del tracto de eyección. Además, hay que calcular el gradiente. Sin embargo, es necesario actuar con cautela, especialmente en el caso de la MCH, ya que los distintos fenómenos también pueden solaparse. La cepa per se constituye un marcador de riesgo de MCH. Si la cepa es <16%, los afectados muestran una supervivencia significativamente peor que aquellos cuya cepa es >16%. La dispersión mecánica puede utilizarse como una segunda herramienta para la estratificación del riesgo. Además, debe utilizarse la ecocardiografía de contraste para observar si la rama septal en la que se inyectó el agente de contraste es también la que bloquea el flujo de salida.
Imágenes de apoyo
En el caso de las miocardiopatías restrictivas, la primera prioridad es averiguar por imagen si se trata de una constricción con un problema principalmente en el pericardio, o si el problema está principalmente en el miocardio y se trata por tanto de una restricción. Ambos tienen en común el deterioro del llenado ventricular y la insuficiencia cardiaca diastólica. La miocardiopatía restrictiva puede dividirse en no infiltrativa, infiltrativa, enfermedad de almacenamiento y endomiocárdica. Puede tratarse de fibrosis endomiocárdica, sarcoidosis, miocarditis eosinofílica o enfermedad de Fabry. Específico de esta paciente suele ser que el músculo papilar está marcadamente engrosado.
Fuente: Gestión del riesgo en las miocardiopatías. La imagen como herramienta central de la gestión del riesgo individual. Reunión del grupo de trabajo, 20.04.2022, 15:30-17:00
Congreso: 88ª Reunión Anual de la Sociedad Alemana de Cardiología (DGK)
CARDIOVASC 2022; 21(2): 23
