Los importantes avances en el tratamiento farmacológico han aumentado considerablemente la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística. Con el envejecimiento de este grupo de pacientes y la aparición de comorbilidades en la edad adulta, ha quedado claro que la atención actual debe adaptarse para satisfacer las necesidades específicas de este grupo demográfico, que difieren de las de la infancia.
En los últimos años se han realizado grandes progresos en la comprensión de la fibrosis quística y en la atención a las personas con fibrosis quística (pwCF) debido a varios factores, como el diagnóstico precoz, la introducción de nuevos fármacos (antibióticos inhalados y, más recientemente, fármacos que corrigen funcionalmente el defecto causado por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR)) y la introducción de una atención multidisciplinar en centros o unidades especializadas. Estos avances han permitido mejorar notablemente el pronóstico, lo que significa una vida más larga para muchos pacientes y, por tanto, un aumento significativo del número de pacientes adultos con fibrosis quística.
De hecho, el número de pacientes adultos con FQ ha superado al de pacientes pediátricos a lo largo de los años. Según los últimos datos del Registro de Pacientes de la Sociedad Europea de Fibrosis Qu ística (ECFSPR), el 54% (n=28 986) de los pacientes con fibrosis quística (pwCF) tenían ≥18 años en 2021. Los modelos predictivos sugieren un cambio en la distribución por edades de la FQ, con una mayor proporción de pacientes con FQ que alcanzan edades más avanzadas. En consecuencia, el envejecimiento se ha convertido en un nuevo factor que puede contribuir a la complejidad de la enfermedad y requerir una adaptación en la atención de la FQ. Por lo tanto, se requiere una atención estandarizada, especializada y multidisciplinar. Sin embargo, existe preocupación por la adecuación de los actuales servicios sanitarios, terapéuticos y educativos.
Para abordar estas preocupaciones, la Dra. Almudena Felipe Montiel del Departamento de Medicina Respiratoria (Unidad de Fibrosis Quística del Adulto), Hospital Universitario Vall d’Hebron, Instituto de Investigación Vall d’Hebron (VHIR), Universitat Autònoma, Barcelona, y sus colegas llevaron a cabo una encuesta multinacional para evaluar el estado actual de la atención en unidades multidisciplinares especializadas en fibrosis quística para adultos y niños e identificar áreas de mejora [1]. La encuesta constaba de 36 preguntas cerradas de opción múltiple que abarcaban diversos aspectos de la atención, la organización, la educación y la investigación relacionados con la fibrosis quística. La recopilación de datos se llevó a cabo entre diciembre de 2021 y noviembre de 2022, y también se realizó un análisis descriptivo de los centros encuestados y de las respuestas al cuestionario. Se recogieron respuestas de 44 centros que atienden regularmente a pacientes con FQ (34 departamentos hospitalarios especializados en fibrosis quística, 10 hospitales sin centro especializado en FQ) de 13 países diferentes (35 centros de la UE y nueve de fuera de la UE). La distinción entre los centros especializados que se centran en la atención a niños, adultos y los que combinan la atención a ambos grupos de edad es importante, según los autores, para evitar la duplicación de datos.
Necesidad urgente de una atención estandarizada y de alta calidad para los pacientes con FQ
Los resultados de la encuesta mostraron que muchos de los centros de fibrosis quística o unidades especializadas en fibrosis quística cumplen la mayoría de las normas asistenciales de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística (ECFS). Sin embargo, se encontraron algunas diferencias significativas relevantes tanto entre centros individuales como entre casos pediátricos y adultos. Por ejemplo, muchos centros de FQ no se han adaptado a la creciente proporción de pacientes adultos: En el 25% de los centros de atención mixta, los pacientes adultos siguen siendo tratados por neumólogos pediátricos.
Además, el nuevo perfil del paciente con fibrosis quística requiere una adaptación dentro del equipo multidisciplinar para garantizar una atención integral, escriben los autores. Por lo tanto, es crucial promover la inclusión de protocolos de transición en todos los centros y con otros especialistas para apoyar a los neumólogos en el manejo de la fibrosis quística. Sin embargo, los resultados de su encuesta mostraron que sólo el 52,3% de los centros recibían apoyo de otros especialistas en el diagnóstico de la enfermedad, el seguimiento y la prevención de comorbilidades.
Además, en un centro de fibrosis quística es crucial proporcionar apoyo en el tratamiento de ciertas mutaciones, pero sólo el 52,3% de los centros encuestados tenía acceso a un genetista. Los farmacéuticos también desempeñan un papel crucial en el control del cumplimiento del tratamiento y en la identificación de posibles interacciones y efectos adversos, pero sólo el 61,4% de los centros encuestados tenía acceso a estos especialistas.
Según los investigadores, también es importante incluir psicólogos y trabajadores sociales en el equipo para apoyar a los pacientes en fases de transición, por ejemplo en la edad adulta joven, cuando se incorporan a la vida laboral. Sin embargo, según su análisis, el 30-40% de los centros incluidos no contaban con estos grupos profesionales. En los centros o unidades de FQ que atienden tanto a pacientes pediátricos como adultos, este porcentaje era aún mayor. Todo ello subraya la necesidad de una transición coordinada entre la atención pediátrica y la de adultos. Sin embargo, en el 30% de los centros que participaron en el estudio aún no se han implantado programas de transición, a pesar de que en más del 80% de los casos existe un equipo multidisciplinar. Esta llamativa discrepancia podría deberse a una aplicación heterogénea de las normas de atención en los distintos centros y, posiblemente, a una falta local de recursos en algunos centros, escriben el Dr. Montiel y sus colegas.
Serán necesarios nuevos enfoques
En cuanto a los recursos, la mayoría de los centros habían demostrado que disponían de las pruebas y técnicas diagnósticas y terapéuticas necesarias para tratar la enfermedad adecuadamente. Sin embargo, la disponibilidad de pruebas de ICV aún no estaba integrada en la gestión global de la enfermedad. Sólo el 14% de los centros de atención pediátrica que participaron en la encuesta y el 60% de los centros para adultos disponían de pruebas de ICV. Más del 50% de los servicios para la pwCF se prestan en régimen ambulatorio, y muchos procedimientos que antes sólo se realizaban en el hospital, como el tratamiento de las exacerbaciones, ahora se externalizan. Este modelo ha demostrado ser beneficioso, especialmente para las personas con FQ. Sin embargo, dado el creciente número de adultos con FQ, es probable que se necesiten nuevos enfoques para atender a este nuevo perfil de paciente, más mayor y más complejo, señalaron los autores. Su análisis reveló que el 57% de los centros dispone de servicios ambulatorios dedicados exclusivamente a la atención de la pwCF y sólo el 43% cuenta con camas hospitalarias, lo que puede resultar inadecuado en el contexto de una enfermedad compleja con una prevalencia creciente de comorbilidades.
Un porcentaje significativo de médicos que atienden a pacientes con fibrosis quística (20,4%) considera que no está adecuadamente formado en el tratamiento de la enfermedad. Además, sólo el 53% de los centros ofrecen una rotación en departamentos de fibrosis quística como parte de su formación académica.
Según los investigadores, estos resultados ponen de manifiesto la falta de personal investigador en los centros de fibrosis quística, incluyendo enfermeras, bases de datos y coordinadores de investigación, lo que limita la investigación y el progreso. Dado que la complejidad de la enfermedad en los pacientes adultos con fibrosis quística sigue aumentando con la edad y las comorbilidades, la necesidad de una atención homogénea, especializada y multidisciplinar será cada vez más importante.
Fuente: Montiel AF, et al: Standards of care and educational gaps in adult cystic fibrosis units: a European Respiratory Society Survey. ERJ Open Research 2024; 10(3): 00065-2024; doi: 10.1183/23120541.00065-2024.
InFo NEUMOLOGÍA Y ALERGOLOGÍA 2024; 6(4): 36-37
