Informe de un caso: En 2011, a una paciente de 50 años se le diagnosticó un cavernoma de casi 2 cm de tamaño en la zona del puente de Varolio, a raíz de ligeras alteraciones sensitivas temporales del lado derecho de la cara. Los controles de progreso mostraron condiciones estables. En junio de 2015, volvieron a producirse alteraciones sensoriales, que remitieron casi por completo al cabo de una semana. La resonancia magnética mostró que el cavernoma tenía un tamaño ligeramente progresivo.
Otra semana después, se produjo un alto grado de hianestesia de casi todo el lado derecho de la cara y poco después paresia facial derecha, trastornos del equilibrio, vértigo, vómitos y hemiparesia izquierda leve. La resonancia magnética mostró un claro aumento de tamaño del cavernoma en el contexto de una hemorragia (Fig. 1) .
Se indicó la indicación de una intervención neuroquirúrgica. La tractografía DTI preoperatoria mostró el tracto corticoespinal derecho e izquierdo anterior al cavernoma. El lemnisco medial (Fig. 2) estaba desplazado medialmente. El cavernoma estaba situado en la zona de la protuberancia derecha entre la zona de entrada del nervio trigémino derecho y la zona central del nervio facial/vesibulococlear. Una hemorragia reciente se extendía hasta el bulbo proximal del nervio trigémino.
Se optó por un abordaje quirúrgico a través de una entrada en el tronco encefálico en la zona del braquium pontis aproximadamente 8 mm por detrás y 4 mm por debajo del punto de entrada del nervio trigémino derecho. En ese momento, la hemorragia del cavernoma casi alcanzaba la superficie del tronco encefálico. La craneotomía se localizó retrosigmoidalmente a la derecha, en el ángulo de los senos transverso y sigmoideo. Intraoperatoriamente, primero se disecó la fisura cerebelosa horizontal derecha para abrirla y exponer la zona objetivo en el brachium pontis. Se utilizó una incisión horizontal paralela al curso fibroso del braquial para aspirar la hemorragia y llegar después al cavernoma más profundo. Sin apenas tracción en el tronco encefálico, se pudo desprender todo el cavernoma del tronco encefálico y extirparlo con ayuda del endoscopio.
El curso postoperatorio no presentó complicaciones y la paciente fue dada de alta a una clínica de rehabilitación neurológica el noveno día postoperatorio. Tres meses después de la intervención, aparte de una leve hipoestesia parcial del trigémino, no había déficits neurológicos y la paciente ya se había reincorporado al trabajo. La resonancia magnética mostró el cavernoma completamente extirpado y el tronco encefálico no presentaba ninguna anomalía (Fig. 3).
Discusión: Los cavernomas son malformaciones vasculares formadas por cavernas venosas de paredes finas contiguas directamente o separadas por tejido conectivo fino. No se encuentra afluencia arterial directa, sino que los carvernomas se caracterizan hemodinámicamente por un flujo sanguíneo venoso lento con trombosis intraluminal parcial. Las hemorragias intra o extralesionales de diferentes edades contribuyen a una morfología diversa del cavernoma y los procesos de reabsorción a menudo dan lugar a la deposición de hemosiderina dentro y fuera de la lesión. A menudo se produce una vena dilatada (DVA, “anomalía venosa profunda”) asociada a la lesión. El tamaño de los cavernomas puede variar de unos pocos milímetros a varios centímetros e intraoperatoriamente se observa la típica imagen de cavernas lobuladas de color rojo oscuro.
Desde la era de la IRM, los cavernomas cerebrales se diagnostican cada vez con mayor frecuencia. Su prevalencia se estima entre el 0,4 y el 0,5% de la población [1] y se dan tanto de forma esporádica como ocasionalmente en familias. En la IRM, los cavernomas aparecen como estructuras redondeadas bien definidas, que en las imágenes ponderadas en T2 muestran a menudo una zona central de intensidad de señal mixta, correspondiente a hemorragias de diferentes edades, rodeada por un anillo de intensidad de señal reducida, correspondiente a depósitos de hemosiderina. En la TC nativa, los cavernomas suelen mostrar una hiperintensidad heterogénea nodular con un realce de contraste débil variable. Ocasionalmente, aparecen ligeras calcificaciones puntiformes o escamosas. En las hemorragias agudas, a menudo no es posible confirmar un cavernoma como causa de la hemorragia en la TC.
El cuadro clínico de los cavernomas cerebrales viene determinado, por un lado, por la localización y, por otro, por las hemorragias. Por tanto, el espectro abarca desde un curso asintomático hasta crisis epilépticas o déficits focales graves tras hemorragias en zonas elocuentes.
Los cavernomas del tronco encefálico suelen caracterizarse por la rápida aparición de síntomas neurológicos debido a su ubicación en medio de vías y núcleos neuronales estrechamente adyacentes. Si hay múltiples hemorragias más pequeñas dentro de la lesión, los cavernomas se agrandan en forma de globo y las estructuras circundantes se desplazan y comprimen. La presión sobre los vasos intrínsecos del tronco encefálico aumenta el riesgo de perfusión regional inferior. La probabilidad de hemorragia de los cavernomas se ha estudiado en numerosas ocasiones. En el caso de los cavernomas supratentoriales, los datos oscilan entre el 0,25 y el 2,6% anual [1–3], los cavernomas del tronco encefálico muestran un mayor riesgo, con una probabilidad de hemorragia anual de hasta el 7% en cavernomas sintomáticos [4].
El manejo terapéutico de los cavernomas del tronco encefálico está influido por el equilibrio de varios factores. En general, los cavernomas asintomáticos diagnosticados incidentalmente no requieren intervención neuroquirúrgica y se observan con resonancia magnética. Por otra parte, cada cavernoma que ha sangrado y se ha vuelto sintomático representa un riesgo y, en vista de la probabilidad estadísticamente mayor de nuevas hemorragias, debe considerarse la extirpación microquirúrgica como opción terapéutica. Esto es especialmente cierto en casos de hemorragias recurrentes y deterioro neurológico progresivo. La relación posicional del cavernoma con la superficie del tronco encefálico y con la posición de los núcleos de los nervios craneales y las vías neuronales está directamente relacionada con la accesibilidad quirúrgica y el perfil de riesgo individual de la cirugía. Por lo tanto, estos hechos también desempeñan un papel a la hora de sopesar una indicación quirúrgica.
El éxito de una operación depende fundamentalmente de la preparación. Además de la comprensión anatómica de la arquitectura del tronco encefálico y sus estructuras circundantes, es sobre todo la imagen por resonancia magnética la que especifica la planificación de un corredor quirúrgico [5]. Aunque la compresión tisular causada por la masa y la inflamación dificulta la visualización, suele ser posible visualizar el tracto corticoespinal y el lemnisco medial mediante secuencias de imágenes con tensor de difusión (DTI) y tractografía basada en estas secuencias. Las técnicas de alta resolución permiten visualizar las zonas centrales de los nervios craneales. Con esta información, puede definirse el mejor abordaje quirúrgico posible del cavernoma, comenzando la planificación por determinar las posibles vías de menor riesgo hacia el exterior del cavernoma y adaptando después el corredor proximal. La zona de entrada en el tronco encefálico tiene especialmente en cuenta el curso de los nervios craneales salientes y sus zonas centrales, los vasos de la superficie del tronco encefálico y, por último, la morfología del propio cavernoma, siempre con vistas a la accesibilidad microquirúrgica de todos los espacios del cavernoma sin daños colaterales. El objetivo es diseccionar cuidadosamente a lo largo de la superficie del cavernoma y extirparlo por completo.
Literatura:
- Engelmann R, et al: Epidemiología e historia natural de las malformaciones cavernosas. En: Rigamonti D (ed.): Malformaciones cavernosas del sistema nervioso. Cambridge University Press 2011; 9-14.
- Del Curling O, et al: Un análisis de la historia natural de los angiomas cavernosos. J Neurocirugía 1991; 75: 702-708.
- Kndziolka D, Lunsford LD, Kestle JR: La historia natural de las malformaciones cavernosas cerebrales. J Neurocirugía 1995; 83: 820-824.
- Mathiesen T, et al: Cavernomas profundos y del tronco encefálico: una serie consecutiva de 8 años. J Neurocirugía 2003; 99: 31-37.
- Bertalanffy H, et al: Resección de las malformaciones cavernosas del tronco encefálico. En: Rigamonti D (ed.): Malformaciones cavernosas del sistema nervioso. Cambridge University Press 2011; 143-160.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2016; 14(2): 34-35
