El prurito anogenital y características clínicas como enrojecimiento, cambios en la piel blanca y fisuras son posibles indicios de liquen escleroso. En 2023 se publicó una actualización de la directriz del Foro Europeo de Dermatología sobre esta enfermedad inflamatoria crónica de la piel. Los corticosteroides tópicos altamente eficaces siguen recomendándose como tratamiento de primera línea.
Tanto hombres como mujeres pueden verse afectados por esta dermatosis, con una distribución por sexos que varía entre 1:3 y 1:10. El liquen escleroso es más frecuente en mujeres posmenopáusicas de edad avanzada, siendo el inicio de la enfermedad premenopáusico en aproximadamente la mitad de ellas [1]. Se desconoce la causa de la enfermedad, pero se supone una predisposición genética. Si el cuadro clínico no está claro, debe tomarse una biopsia de piel de una lesión típica.
Recomendaciones de tratamiento
La terapia con corticosteroides tópicos induce una remisión de la hiperqueratosis y la esclerosis subepitelial leve y contrarresta diversos factores relacionados con la inflamación, como la dermatitis de interfase, la destrucción de la membrana basal y la alteración de la diferenciación de los queratinocitos.
Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial más importante es el liquen plano mucoso o erosivo. Además, según la directriz, las características clínicas de los siguientes cuadros clínicos pueden mostrar similitudes con el liquen escleroso: psoriasis inversa, eccema/ liquen simple, balanopostitis inespecífica, vitíligo (especialmente en niños), morfea, enfermedad de injerto contra huésped (EICH), enfermedades ampollosas autoinmunes, balanitis, enfermedad de Paget, carcinoma espinocelular. Los autores de las directrices recomiendan una biopsia en los casos poco claros. |
según [5] |
Terapia inicial: En esta fase del tratamiento, se recomienda la aplicación de glucocorticoides locales de fuertes a muy fuertes. El propionato de clobetasol al 0,05% (pomada) o el fuorato de mometasona tienen una eficacia comparable [4,5]. Mientras que algunos expertos recomiendan la aplicación una vez al día durante tres meses, otros abogan por ampliar el intervalo de dosificación a cada dos días tras un mes de aplicación una vez al día y continuar con este régimen durante dos meses. Los objetivos terapéuticos más importantes son
- Curación de fisuras y erosiones
- Disminución de la hiperqueratosis
- Ablandamiento de la esclerosis; mejora de la fimosis
Los autores de las directrices señalan que la palidez y los cambios de forma no suelen mejorar.
Tratamiento a largo plazo: En esta fase de la terapia, los objetivos son prevenir los cambios de forma y evitar el desarrollo de carcinomas [3]. Mientras que algunos expertos recomiendan el uso de corticosteroides tópicos una vez al día o cada dos días, otros opinan que el tratamiento sólo debe administrarse durante las fases activas de la enfermedad. Está previsto realizar un estudio controlado aleatorizado sobre esta cuestión (“PEARLS”) [6].
En cuanto a la potencia, hay más experiencia con esteroides tópicos potentes o muy potentes. Los efectos secundarios asociados a los esteroides (por ejemplo, atrofia cutánea) apenas son de temer, incluso con un uso continuado a largo plazo. Un tubo de 30 g suele ser suficiente para el tratamiento de un año; la pomada debe aplicarse en la zona donde aparecieron los primeros síntomas. Pueden utilizarse emolientes según las necesidades
Pruebas para pacientes femeninos y masculinos
En mujeres con liquen escleroso, se logró una curación completa en el 60-70% tras una aplicación de tres meses de propionato de clobetasol al 0,05% (una vez al día) [4,7,8]. Con el fuorato de mometasona al 0,1% (una vez al día), el 67% y el 48% de los participantes en un estudio comparativo lograron una mejora de al menos el 75% en varios criterios de valoración relevantes tras 12 semanas, en comparación con el 59% y el 37% en el grupo del proprionato de clobetasol [4,8]. Los corticosteroides de menor potencia (por ejemplo, la triamcinolona o el prednicarbato) pueden considerarse para la terapia de mantenimiento y para el tratamiento de episodios moderados o recaídas [3,9,10]. En niñas con liquen escleroso, algunos estudios no aleatorizados sugieren que los corticosteroides tópicos potentes o muy potentes son eficaces para reducir los síntomas [11,12].
Proyecto CORALS El proyecto CORALS (Core Outcomes for Research in Lichen Sclerosus) es una iniciativa interdisciplinar para averiguar qué criterios de valoración del estudio deben recogerse en futuros proyectos de investigación sobre el liquen escleroso genital. Estos síntomas autoinformados, los signos clínicos y la calidad de vida relacionada con la enfermedad son características cuya evaluación también es relevante en la práctica clínica diaria. |
a [5,16] |
En los hombres con liquen escleroso en la región genital, tanto el fuorato de mometasona como el propionato de clobetasol han demostrado su eficacia en el tratamiento precoz e intermedio. En un estudio aleatorizado controlado con placebo, se evaluó la eficacia de la pomada tópica de fuorato de mometasona 0,05 en 40 varones con liquen escleroso en la región genital durante un periodo de tratamiento de 5 semanas [13]. Como resultado, el fuorato de mometasona resultó eficaz en el 41% (n=7) en lo que respecta a la mejora clínica de la fimosis; el tratamiento no condujo a la cicatrización, pero fue necesaria la circuncisión. En un estudio de 56 varones, los corticosteroides tópicos fueron eficaces en el liquen escleroso leve, pero no en los casos con cicatrices. Una limitación de este estudio es que el diagnóstico de liquen escleroso no se confirmó histológicamente [14]. En un estudio retrospectivo de 21 hombres con liquen escleroso en la región genital, la crema de dipropionato de clobetasol al 0,05% fue eficaz en el 76% (n=16) y demostró ser segura, sin riesgo de atrofia epidérmica tras un periodo de tratamiento de 7 semanas. La circuncisión fue necesaria en 6 de los 21 participantes en el estudio [15].
Evaluación del éxito del tratamiento
La directriz sugiere que tras el tratamiento inicial, que suele durar tres meses, los intervalos de seguimiento se adapten a la actividad, el estrés subjetivo y la gravedad de los síntomas. Dependiendo de la actividad de la enfermedad, los intervalos de seguimiento de 3 a 6 meses, por ejemplo, pueden ser adecuados, o incluso más frecuentes en casos individuales. En los casos con control de los síntomas a largo plazo, basta con una revisión anual para comprobar la presencia de procesos inflamatorios o transformaciones malignas y ajustar el tratamiento si es necesario. La directriz señala que sigue habiendo una necesidad insatisfecha de escalas para evaluar la gravedad clínica. Recientemente, se ha propuesto utilizar la puntuación clínica del liquen escleroso (CLISSCO). Este instrumento de medición es adecuado para evaluar la progresión del liquen escleroso en la zona genital y está estructurado de forma que los síntomas (3 ítems), los signos (3 ítems) y los cambios de forma (6 ítems) se evalúan cada uno en una escala de Likert (de 0 a 4).
Literatura:
- Kirtschig G: Liquen escleroso – motivo de asesoramiento, diagnóstico y procedimiento terapéutico. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 337-343.
- Kirtschig G, et al: Directriz (S3) basada en la evidencia sobre el liquen escleroso (anogenital). JEADV 2015; 10: e1-43.
- Lee A, et al: Tratamiento a largo plazo del liquen escleroso vulvar en adultos: un estudio de cohortes prospectivo de 507 mujeres. JAMA Dermatol 2015; 151(10): 1061-1067.
- Virgili A, et al: Primer ensayo aleatorizado sobre el propionato de clobetasol y el furoato de mometasona en el tratamiento del liquen escleroso vulvar: resultados de eficacia y tolerabilidad. Br J Dermatol 2014; 171(2): 388-396.
- Kirtschig G, et al: Directriz EuroGuiDerm versión liquen escleroso. Junio 2023, www.guidelines.edf.one,(último acceso 19.02.2024)
- “Ensayo PEARLS”, www.nottingham.ac.uk/pearls,
(última recuperación 19/02/2024) - Cooper SM, et al: ¿Influye el tratamiento del liquen escleroso vulvar en su pronóstico? Arch Dermatol 2004; 140(6):702-706.
- Virgili A, et al: Pomada de fuoroato de mometasona al 0,1% en el tratamiento del liquen escleroso vulvar: estudio de eficacia y seguridad en una gran cohorte de pacientes. JEADV 2014; 28(7): 943-948.
- LeFevre C, et al: Tratamiento del liquen escleroso con pomada de triamcinolona: eficacia en la reducción de la puntuación de los síntomas del paciente. J Low Genit Tract Dis 2011; 15(3): 205-209.
- López-Olmos J: Comparación de clobetasol frente a prednicarbato para el tratamiento del prurito vulvar con o sin distrofia. Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia 2003; 30(4): 104-117.
- Casey GA, et al: Tratamiento del liquen escleroso vulvar con corticosteroides tópicos en niños: un estudio de 72 niños. Clin Exp Dermatol 2015; 40(3): 289-292.
- Fischer G, Rogers M: Tratamiento del liquen escleroso vulvar infantil con corticosteroides tópicos potentes. Pediatr Dermatol 1997; 14(3): 235-238.
- Kiss A, et al: Respuesta de la balanitis xerótica obliterante a la aplicación local de esteroides comparada con placebo en niños. J Urol 2001; 165(1): 219-220.
- Vincent MV, Mackinnon E: La respuesta de la balanitis xerótica obliterante clínica a la aplicación de cremas tópicas a base de esteroides. J Pediatr Surg 2005; 40(4): 709-712.
- Dahlman-Ghozlan K, et al: Liquen escleroso y atrófico del pene tratado con crema de dipropionato de clobetasol al 0,05%: un estudio clínico e histopatológico retrospectivo. JAAD 1999;40(3): 451-457.
- Core Outcomes for Research in Lichen Sclerosus (CORALS) . www.nottingham.ac.uk,(última consulta: 19 de febrero de 2024)
- Erni B, et al: Proposición de una escala de gravedad para el liquen escleroso: la “Puntuación clínica del liquen escleroso”. Dermatol Ther 2021; 34(2): e14773.
PRÁCTICA DERMATOLÓGICA 2024; 34(1): 30-31