Informe de un caso: Una niña de doce años se presentó con un cambio de color de la piel en la cara medial del muslo derecho que había estado presente desde la primera infancia. Ésta era básicamente asintomática, pero parecía haber estado expandiéndose durante algunos años y molestaba a la paciente, por lo que se hizo una presentación con el fin de discutir las opciones terapéuticas.
El examen dermatológico reveló una placa de aproximadamente 15 cm en la cara medial del muslo derecho formada por múltiples pápulas y nódulos subcutáneos confluentes, parcialmente anetodérmicos, de color piel (Fig. 1).
Cuestionario
Basándose en esta información, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
Un nevus del tejido conjuntivo
B Fibroepitelioma (tumor de Pinkus)
C Linfangioma
D Nevus lipomatosus superficialis
E Dermatofibrosarcoma protuberans
Diagnóstico y discusión: Esta lesión cutánea es un nevus lipomatosus superficialis (NLS). Se trata de un hamartoma poco frecuente caracterizado por pápulas y nódulos agrupados, indoloros, de color piel a amarillento, con una superficie lisa a cerebriforme. Se describió por primera vez en 1921. Se distinguen dos formas. Uno es el tipo Hoffmann-Zurhelle clásico, que suele presentarse en niños y adolescentes con múltiples pápulas y nódulos en un patrón de distribución lineal o segmentaria en la parte distal del tronco y los muslos. Se distingue de la forma erecta solitaria, que puede aparecer sobre todo en adultos y en cualquier parte del cuerpo. No suele haber antecedentes familiares positivos.
La causa aún no está clara. Existe la teoría de una deposición mal dirigida de las células grasas durante la fase embrionaria, una transformación de los pericitos en células grasas o una degeneración del tejido conjuntivo. Se ha descrito una deleción 2p24 en la NLS, pero el significado de esta alteración genética no está claro.
El examen del tejido fino suele revelar numerosas acumulaciones de células grasas maduras situadas en la dermis entre las fibras de colágeno, así como estructuras anexiales reducidas pero, por lo demás, mayoritariamente normales. También se han descrito casos con malformaciones asociadas y tumores de los folículos pilosos y las glándulas sebáceas.
Los niños y adolescentes pueden experimentar un crecimiento de leve a moderado durante unos años antes de que se produzca un estancamiento. No hay tendencia a la degeneración maligna.
El tratamiento de elección suele ser la escisión de las zonas afectadas (si es posible con buenos resultados estéticos). Como alternativa, también se describe el tratamiento conláser de CO2. Debido a la extensión de los hallazgos y a la localización más bien discreta del nevus, la familia decidió inicialmente no realizar una intervención quirúrgica.
Para saber más:
- Hoffmann E, Zurhelle E: A propósito de un nevus lipomatosus cutáneo superficialis de la región glútea izquierda. Arch Clin Exp Dermatol 1921; 130: 327-333.
- Cardot-Leccia N, et al: Nevus lipomatosus superficialis: informe de un caso con una deleción 2p24. Br J Dermatol 2007 feb; 156(2): 380-381.
- Kim RH, et al: Nevus lipomatosus superficialis. Dermatol Online J 2014 dic 16; 20(12).
