Caso clínico: La madre se presenta con su hijo de 24 meses. Desde que tenía seis meses, padece nódulos con mucho picor en el cuero cabelludo y a veces también en otras partes del cuerpo. Estos brotan repentinamente a intervalos regulares, se encostran al cabo de unos días y finalmente se curan.
Los repetidos frotis bacteriológicos, virológicos y micológicos no han sido concluyentes. El niño siempre se encuentra en buen estado general durante los episodios, los hermanos mayores no se ven afectados. Las terapias con antibióticos tópicos y, de vez en cuando, sistémicos no han influido en el curso de la enfermedad.
Cuadro clínico: En el examen, el cuero cabelludo muestra varias pápulas y pústulas blanquecinas a amarillas, de aspecto sagrado y parcialmente costrosas (Fig. 1 ). Además, en la zona de la espalda se detectan múltiples pápulas y pústulas blanquecinas, en parte con un entorno eritematoso y urticarial (Fig. 2).
Cuestionario
Basándose en esta información, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
A Pioderma recurrente del cuero cabelludo
B Histiocitosis de células de Langerhans
C Foliculitis pustulosa eosinofílica
D Sarna
E Incontinencia pigmentaria
Diagnóstico y discusión: Esta presentación clínica de pápulas y pústulas recurrentes e intensamente pruriginosas en el capilicio y el dorso es característica de la foliculitis pustulosa eosinofílica del cuero cabelludo en la infancia (respuesta C). Este subtipo de foliculitis pustulosa eosinofílica se describió por primera vez en 1984 [1] y se distingue de la foliculitis pustulosa eosinofílica clásica (Ofuji) y de la asociada al VIH por la precocidad de su manifestación y su diferente distribución [2]. La etiología y la patogénesis son en gran parte desconocidas, y no existen asociaciones con otras enfermedades [3]. Contrariamente a lo que se afirma en la literatura, en nuestra experiencia no es en absoluto un cuadro clínico raro. Así que sin duda vemos a un niño afectado al mes en nuestra clínica.
Normalmente, los niños se ven afectados por primera vez en los primeros meses de vida, a veces ya al nacer. Las lesiones cutáneas aparecen entonces de forma cíclica cada dos a ocho semanas, pueden afectar a las extremidades o al tronco además del capilicio afectado obligatoriamente, son estériles y curan al cabo de 7-20 días con formación de costras [3]. La condición general es siempre ilimitada.
El diagnóstico suele hacerse clínicamente. En el primer episodio, debe excluirse la foliculitis relacionada con patógenos. Pueden detectarse múltiples granulocitos eosinófilos en el frotis pustuloso para confirmar el diagnóstico; la confirmación bióptica es menos frecuente. Además, la eosinofilia periférica suele estar presente en el hemograma en las fases iniciales. Sin embargo, en un caso típico, estas aclaraciones adicionales no son absolutamente necesarias.
Según la edad de manifestación y la presentación clínica, el diagnóstico diferencial debe incluir el eritema tóxico neonatal, las infecciones (bacterias, hongos, sarna), la histiocitosis de células de Langerhans, la incontinencia pigmentaria o, si está afectada la región palmoplantar, la acropustulosis infantil. Este último también es interpretado por algunos autores como una manifestación del mismo cuadro clínico [4]. Una erupción papulopustulosa eosinofílica en el capilicio, la cara y la parte superior del tronco que aparece en las primeras semanas de vida también puede ser el síntoma inicial de un síndrome de hiper-IgE, que más tarde, sin embargo, incluye otros síntomas como “abscesos fríos”, candidiasis mucocutánea, infecciones sinopulmonares, así como un fuerte aumento de la IgE total [5].
Desde el punto de vista terapéutico, se utilizan esteroides tópicos potentes, que conducen a un acortamiento significativo de los episodios individuales. En casos muy pronunciados, también pueden utilizarse esteroides sistémicos o dapsona a corto plazo, pero no suelen ser necesarios debido al curso benigno y a la curación esperada en los tres primeros años de vida.
El conocimiento de este cuadro clínico benigno y típico puede contribuir decisivamente a evitar aclaraciones innecesarias y a tranquilizar a los padres.
Dra. Lisa Weibel
Dra. Regula Wälchli
Dr. Martin Theiler
Literatura:
- Lucky AW, et al: Foliculitis pustulosa eosinofílica en la infancia. Pediatr Dermatol 1984; 1: 202-206.
- Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M: Foliculitis pustulosa eosinofílica: una retrospectiva de 40 años. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 285-289.
- Hernández-Martín A, et al: Foliculitis pustulosa eosinofílica de la infancia: una serie de 15 casos y revisión de la literatura. J Am Acad Dermatol 2013; 68: 150-155.
- Vicente J, et al: ¿Son la foliculitis pustulosa eosinofílica de la infancia y la acropustulosis infantil la misma entidad? Br J Dermatol 1996; 135: 807-809.
- Yong PF, et al: Una actualización sobre los síndromes de hiper-IgE. Investigación y terapia de la artritis 2012; 14: 228.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2014; 24(2): 20-21
