Tratamiento de los síndromes aórticos con afectación del arco

Los síndromes aórticos torácicos agudos y crónicos que afectan al arco son afecciones potencialmente mortales que requieren un tratamiento urgente y cuidadosamente planificado. La atención de urgencia de las entidades agudas de la aorta torácica abarca todo el espectro de la cirugía cardiovascular, desde las clásicas operaciones abiertas hasta los procedimientos híbridos y las intervenciones endovasculares. La decisión sobre qué procedimiento terapéutico es el óptimo debe ser tomada por un equipo aórtico especializado y llevarse a cabo de inmediato.

El tratamiento de los síndromes aórticos agudos y crónicos que afectan al arco aórtico suponen un reto para todo el equipo aórtico de cualquier hospital. Los síndromes aórticos agudos son afecciones potencialmente mortales con una tasa de mortalidad significativa si no se tratan [1]. El diagnóstico precoz y la terapia dirigida son cruciales para el éxito del tratamiento.

Las consideraciones preoperatorias sobre la planificación perioperatoria, los objetivos terapéuticos, la protección de los órganos y las estrategias de tratamiento individuales con toda la cartera de cirugía cardiovascular son la base del éxito de la atención. Los diagnósticos preoperatorios han mejorado significativamente en la última década. Se han desarrollado y mejorado varias opciones de tratamiento. Las opciones terapéuticas son diversas y van desde la cirugía abierta convencional con circulación extracorpórea, parada circulatoria hipotérmica en la parte inferior del cuerpo (HCA) y perfusión cerebral anterógrada selectiva (SACP), hasta técnicas híbridas que combinan enfoques abiertos y endovasculares, pasando por opciones de tratamiento totalmente endovasculares.

El objetivo de este manuscrito es ofrecer una visión general de los conocimientos actuales sobre la fisiopatología de los síndromes aórticos agudos que afectan al cayado aórtico, resumir los diagnósticos preoperatorios necesarios a pesar de la urgencia del escenario y discutir la gama actual de opciones de tratamiento y sus resultados para el manejo de los síndromes aórticos agudos que afectan al cayado aórtico.

Las patologías del arco aórtico deben tratarse en un centro aórtico especializado por un equipo aórtico interdisciplinar especializado.

Terminología

Para hablar un lenguaje común, es esencial armonizar la terminología. Al describir la extensión de la enfermedad, nos referimos a las zonas de Ishimaru de la aorta según las definiciones actuales (Fig. 1) [2]. En el caso de una lesión aórtica traumática, utilizamos la clasificación de Azizzadeh, que describe cuatro grados de gravedad (grados I-IV), que van desde un desgarro intimal como grado 1, pasando por un hematoma intramural (grado 2), un pseudoaneurisma (grado 3), hasta el grado 4, que es una rotura [3]. En toda disección aórtica aguda se aplica la clasificación TEM para resumir la extensión de la enfermedad, evaluar el estado clínico y determinar una estrategia de tratamiento inicial [4,5]. Esta clasificación añade el término “disección aórtica no A no B” (que afecta al arco aórtico y a la aorta descendente, pero no a la aorta ascendente) a la clasificación de Stanford modificada ya establecida. T representa el tipo de disección (A, B o no A no B), E describe la localización de la entrada primaria. E0 describe un escenario clínico en el que no es visible ninguna entrada primaria. Cuando se localiza en la aorta ascendente, se clasifica como E1, en el arco aórtico como E2 y en la aorta descendente como E3. En consecuencia, el tipo B sólo tiene los subgrupos E0 y E3, y en las disecciones no A no B son posibles los subgrupos E0, E2 y E3. M describe la presencia o ausencia de malperfusión. M0 significa que no hay signos clínicos ni radiográficos de mala perfusión, M1 representa la mala perfusión coronaria, M2 la mala perfusión supraaórtica y M3 la espinal, visceral, renal y de las extremidades inferiores. Tenga en cuenta que los síntomas clínicos se describen adicionalmente con un + (Fig. 2) [4].

En el caso de la disección aórtica aguda de tipo A, la puntuación GERAADA, introducida recientemente, es la primera puntuación de estratificación del riesgo preoperatorio que proporciona una estimación de la mortalidad a 30 días [6]. Puede acceder al cálculo a través de la página web de la Sociedad Alemana de Cirugía Torácica y Cardiovascular (DGTHG) en www.dgthg.de/de/GERAADA_Score. Otros estudios ya han confirmado la validez de la puntuación [7,8].

La base de toda estrategia de tratamiento es un lenguaje común para los hallazgos anatómicos/radiológicos, así como su clínica.

Patologías

Al describir la fisiopatología de los síndromes aórticos agudos, debe tenerse en cuenta que puede haber transiciones suaves de una entidad a otra, como de los hematomas intramurales a la disección. A continuación se tratarán brevemente las patologías aórticas agudas y crónicas más comunes: disección aórtica, aneurisma aórtico, rotura aórtica (traumática), hematoma intramural (HIM) y úlcera aórtica penetrante (UAP).

Disección aórtica: La definición subyacente de una disección es el desgarro de la íntima-media con la formación de una falsa luz perfundida. Cabe destacar aquí el componente de disección retrógrada, más o menos pronunciado en todas las disecciones. Es de gran relevancia para la estrategia de tratamiento adecuada y debería tener una influencia decisiva en ella [2,9]. La afectación del arco aórtico es frecuente y el componente retrógrado determina muy a menudo el alcance de la estrategia de tratamiento en cuanto a la presencia, ausencia o necesidad de crear una zona de aterrizaje proximal. Según recomendaciones recientes, debe tener una longitud mínima de 2,5 cm, preferiblemente de tejido sano [2]. Si una derivación de la arteria subclavia izquierda (LSA) a la arteria carótida común izquierda (LCCA), o una transposición de esta última, no crea una zona de aterrizaje proximal suficiente, la in Figura 3 La sustitución total del arco aórtico mostrada se realiza mediante la técnica de la trompa de elefante congelada (FET), ya que la ampliación de la zona de aterrizaje proximal mediante una transposición supraaórtica más extensa se asocia a un mayor riesgo de disección aórtica retrógrada de tipo A y debe evitarse. [10,11].

Aneurisma aórtico: Los aneurismas aislados del arco aórtico son raros, pero los aneurismas de la aorta torácica descendente que afectan al arco aórtico distal son más frecuentes. Por lo tanto, este último grupo suele ser el centro de atención si un síndrome aórtico crónico se agudiza. La reparación aórtica torácica endovascular (TEVAR) es la estrategia de tratamiento de primera línea para casi todos los sisndromas aórticos torácicos agudos que afectan al arco distal. También en este caso, el problema de una zona de aterrizaje sana es de suma importancia, siendo el aneurisma monosegmentario con zonas de aterrizaje proximal y distal adecuadas la excepción más que la regla [12,13].

Rotura aórtica traumática: Una entidad muy específica es la rotura aórtica traumática, debida generalmente a una desaceleración brusca, normalmente horizontal. Este mecanismo se asocia a menudo con una lesión en la unión del arco aórtico distal y la aorta descendente. Exactamente en el punto en el que cesa la suspensión de tejido conjuntivo del arco y la aorta descendente queda fijada únicamente por la pleura parietal. Dado que esta cohorte de pacientes suele ser mucho más joven que otros pacientes con síndrome aórtico torácico agudo, la configuración del arco es diferente, observándose un arco de tipo III con mucha más frecuencia que un arco de tipo I o II. Además, los diámetros aórtico y del vaso de acceso son menores debido a la corta edad. Esto tiene implicaciones importantes para la estrategia de tratamiento, ya que las endoprótesis torácicas estándar no suelen encajar y deben utilizarse abordajes alternativos como las extensiones ilíacas, independientemente de la necesidad de transposición o derivación de la LSA a la LCCA [14].

Hematoma intramural: El HIM es un subtipo de disección aórtica que suele presentarse clínicamente como un síndrome aórtico agudo. Aunque la rotura de los vasa vasora se ha considerado el mecanismo fisiopatológico subyacente, la presencia de un desgarro primario de la íntima-media se ha convertido en un mecanismo comúnmente aceptado. Sin embargo, identificar esta entrada primaria puede ser difícil y a menudo requiere varios días y varias ATC para visualizarla [9,15,16]. Normalmente se espera que la localización de la entrada primaria sea en el arco aórtico distal o en la aorta descendente proximal [9]. La localización (curvatura interna o externa) marca la diferencia en el riesgo de desarrollar una disección aórtica retrógrada de tipo A (mayor en el caso de la curvatura interna), si el lugar de la entrada primaria se encuentra en la curvatura externa, las ramas supraaórticas, suelen actuar como barrera anatómica impidiendo una mayor propagación retrógrada [17]. En consecuencia, el cierre de la entrada primaria puede conseguirse muy a menudo mediante TEVAR, incluso en casos en los que hay propagación retrógrada a la aorta ascendente si no hay conexiones proximales entre las luces [9].

Úlcera aórtica penetrante (PAU): Las PAU, a diferencia de todos los demás síndromes aórticos torácicos agudos y crónicos, presentan una fisiopatología obliterante que tiene enormes implicaciones para los procedimientos posteriores. Estos son precisamente los pacientes que tienen una probabilidad muy alta de padecer enfermedad arterial coronaria, enfermedad vascular supraaórtica obliterativa y arteriopatía obliterativa periférica. Esto dificulta a menudo el acceso para la implantación de endoprótesis, por ejemplo. Estas lesiones también pueden tener un patrón de distribución multisegmentario y a menudo está presente al mismo tiempo un componente de HIM. Las úlceras penetrantes se localizan con mayor frecuencia en el arco aórtico distal. La progresión de esta enfermedad subyacente en forma de masa suele ir acompañada de una parálisis del nervio laríngeo izquierdo. A diferencia de los aneurismas clásicos, los umbrales de diámetro no pueden utilizarse regularmente para indicar un tratamiento. Existen recomendaciones sobre la longitud y la profundidad de la lesión para indicar el tratamiento, pero la morfología y la progresión (normalmente más pronunciadas que en la formación clásica de aneurismas) orientan mejor que el diámetro por sí solo [2,16,17].

Consideraciones preoperatorias e intraoperatorias

La imagen tiene sin duda la mayor importancia en este caso. Se recomienda realizar una angiografía por tomografía computarizada (ATC) de corte fino con ECG de toda la aorta, incluida la circulus arteriosus Wilisii. Además, un ecocardiograma y una ecografía dúplex de las carótidas constituyen la base del diagnóstico preoperatorio. Lo ideal sería complementarlo con un angiograma coronario actualizado, pero la urgencia de la situación puede impedirlo.

Durante la cirugía abierta clásica, la vigilancia y la protección de los órganos son cruciales. La medición de la presión arterial debe realizarse en tres puntos si es posible. Suelen ser las arterias radiales bilaterales, así como la monitorización unilateral de la arteria femoral común para anticipar la mala perfusión y su resolución mediante el enfoque de tratamiento individual – como la técnica FET [18]. El cerebro y la médula espinal son los órganos más susceptibles a la isquemia, bilateralmente, o en el caso de una circulación dorsal Wilisii incompleta, la perfusión cerebral anterógrada selectiva trilateral son de mayor importancia [19]. La hipotermia de la mitad inferior del cuerpo suele establecerse a 26° C, lo que deja margen suficiente para la reposición del arco. La temperatura debe tomarse en el centro, normalmente en la vejiga, y en la superficie, normalmente por vía nasofaríngea, para obtener una imagen en cuatro dimensiones [18,20]. Si se utiliza la versión FET corta (100 mm), el riesgo residual de lesión medular sintomática (LME) es muy bajo [21]. Por lo tanto, en nuestro entorno, el drenaje de LCR es la excepción en esta operación. En caso de extensión metacrónica de la TEVAR, se establece como norma un drenaje del LCR. En caso necesario, puede drenarse mililitros cada vez si aumenta la presión del LCR. Varios estudios demuestran los excelentes resultados [22,23]. La espectroscopia del infrarrojo cercano (NIRS) bitemporal se utiliza en todos los casos, independientemente de si se realiza cirugía abierta, híbrida o endovascular [19].

Opciones de tratamiento

La determinación del tratamiento óptimo de los síndromes aórticos agudos que afectan al arco aórtico debe basarse siempre en una sinopsis de la situación clínica del paciente y la localización de la patología. En cuanto a los factores anatómicos/radiológicos, como ya se ha mencionado, nos basamos para ello en las zonas de Ishimura que se muestran en la figura 1.

Tratamiento de las patologías que afectan a las zonas 0-2 El abordaje estándar para cualquier patología de la aorta torácica proximal que afecte a las zonas 0-2 es la sustitución abierta, normalmente en HCA inferior y SCAP para proteger el cerebro. La extensión de la enfermedad determina el alcance del tratamiento. Una elaboración detallada de las opciones de tratamiento de la raíz aórtica y la aorta ascendente queda fuera del alcance de este manuscrito. Si el injerto de endoprótesis en la zona 2 no es posible, o si fuera necesaria una zona de aterrizaje aún más proximal, puede considerarse la sustitución completa del arco aórtico mediante la técnica de la trompa de elefante congelada para estos pacientes, incluso en la situación de urgencia aguda. La técnica FET también se utiliza en sustituciones aórticas previas en las que la progresión del curso natural de la enfermedad ha llevado a la formación de aneurismas de las zonas 0-3. En algunos casos, estos pacientes también pueden ser candidatos a prótesis de marca o fenestradas, pero esto es menos relevante en la situación de urgencia aguda debido al largo tiempo de fabricación de la prótesis [24]. El desbridamiento completo del arco aórtico seguido de TEVAR sigue siendo una opción, pero se ha convertido en la excepción debido a los excelentes resultados de la técnica FET [25].

Tratamiento de las patologías que afectan a las zonas 2-4 Si no se dispone de una zona de aterrizaje proximal adecuada, la derivación o transposición de LSA a LCCA es la opción de primera elección para generar una zona de aterrizaje proximal adecuada. Si se requiere una mayor proximalización, la doble transposición doble – autóloga o aloplástica – es un método elegante para crear una zona de aterrizaje adecuada [26,27]. Debe evitarse una proximalización más extensa de las zonas de aterrizaje más allá de la zona 2 debido al marcado aumento del riesgo de disección aórtica retrógrada de tipo A debido a la aorta torácica proximal intrínsecamente enferma, independientemente del diámetro [13,28].

Los abordajes intervencionistas para tratar la zona 0-2 son técnicamente posibles pero conllevan un mayor riesgo de disección aórtica retrógrada de tipo A/ fuga endotelial A cuanto más proximal sea la zona de aterrizaje.

Tratamiento de patologías de localización distal: En este caso, la TEVAR es el método de elección en la gran mayoría de los síndromes aórticos agudos. En la disección aórtica aguda, la elección correcta del diámetro de la endoprótesis es de suma importancia, ya que el sobredimensionamiento del componente distal de la endoprótesis puede dar lugar a una “nueva entrada distal de la endoprótesis” (dSINE). Esto puede compensarse mediante un estrechamiento distal, [24,29]. Además, la protección de la médula espinal es de suma importancia, por lo que el drenaje del LCR es un instrumento estándar en todos los casos de TEVAR en nuestra clínica [21–23].

Los aneurismas postdisección pueden requerir un paso adicional de tratamiento mediante cierre abierto o endovascular [24,30,31]. La terminación toracoabdominal endovascular fenestrada o fenestrada es posible y los resultados iniciales en escenarios seleccionados son alentadores [32,33].

Llegados a este punto, debemos mencionar brevemente las infecciones aórticas nativas y protésicas, que requieren una atención especial. Mientras que el primer grupo es poco frecuente, el segundo va en aumento. En las infecciones nativas, la TEVAR puede utilizarse como puente hacia la terapia definitiva y en casos seleccionados puede lograrse el control de la infección sin necesidad de terapia adicional [34]. Sin embargo, por regla general, la cirugía extensa con extirpación total o subtotal del material aloplástico infectado con reconstrucción aórtica ortotrópica mediante una neoaorta formada a partir de pericardio bovino es un método excelente para lograr un éxito duradero del tratamiento. Este enfoque tiene la ventaja de que la terapia antibiótica puede interrumpirse al cabo de cierto tiempo, según las directrices actuales. Las tasas de recurrencia son muy bajas. Las excepciones son las infecciones fúngicas, en las que la terapia antifúngica debe continuarse de por vida [35–40].

Cuidados postoperatorios

Un protocolo de seguimiento riguroso es obligatorio para la evolución posterior de los pacientes aórticos y constituye la base para anticipar posibles eventos aórticos posteriores, en segmentos aórticos tratados y no tratados, aguas arriba y aguas abajo. Una ATC de capa fina de toda la aorta es el patrón oro en este caso. En nuestra clínica, las ATC se realizan al alta, a los seis meses, a los 12 meses y posteriormente cada año. Independientemente del examen de ATC, cada cita de seguimiento incluye una conversación detallada, un examen físico específico, un ajuste estricto de los factores de riesgo cardiovascular y la programación de una nueva cita para el examen. Actualmente estamos evaluando si la ATC regular al alta es predictiva de la ATC regular incluso después de seis meses, con el fin de reducir la exposición a la radiación al mínimo necesario.

El seguimiento ambulatorio regular, independientemente de la opción de tratamiento elegida, es obligatorio. Idealmente en una clínica ambulatoria especializada en aorta.

Mensajes para llevarse a casa

Los síndromes aórticos torácicos agudos y crónicos que afectan al arco son afecciones potencialmente mortales que requieren un tratamiento urgente y cuidadosamente planificado.
La atención de urgencia de las entidades agudas de la aorta torácica abarca todo el espectro de la cirugía cardiovascular, desde la cirugía abierta clásica hasta los procedimientos híbridos y las intervenciones endovasculares. Además, los médicos deben basarse en una nomenclatura coherente basada en parámetros radiológicos y anatómicos para seleccionar la estrategia de tratamiento más eficaz.
La decisión sobre qué procedimiento terapéutico es el óptimo debe ser tomada por un equipo aórtico especializado y llevarse a cabo de inmediato.
Independientemente de que el tratamiento sea conservador o invasivo, el paciente debe someterse a un seguimiento constante en un ambulatorio aórtico especializado. Un seguimiento tan minucioso y frecuente garantiza la detección precoz de complicaciones o la progresión de la enfermedad subyacente de la persona afectada de cara al futuro.

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