Le présent cas clinique concerne une femme de 56 ans chez qui on a diagnostiqué une calcinose cutis et qui était atteinte du syndrome de Sjögren depuis de nombreuses années. Après le traitement de la calcinose cutis, elle a été surveillée pour détecter les signes d’un syndrome CREST**, une forme particulière de sclérose systémique cutanée limitée.
La calcinose cutanée se caractérise par le dépôt de sels de calcium insolubles, principalement de l’hydroxyapatite de calcium ou du phosphate de calcium amorphe, dans la peau ou les tissus sous-cutanés, le plus souvent dans la région des mains, dans les tissus périarticulaires et sur les protubérances osseuses. Il en résulte des papules et des plaques dures, de couleur chair ou blanchâtres, qui peuvent percer l’épiderme. Les foyers peuvent être focaux ou dispersés. Il s’agit de dépôts solides dont la taille varie de 1 millimètre à plusieurs centimètres. Le tableau clinique de la calcinose cutanée est variable : certains patients présentent des nodules asymptomatiques, tandis que d’autres présentent des douleurs, des ulcérations et des infections. Lorsque les nodules sont visibles à la surface de la peau, cela peut être gênant sur le plan esthétique. Outre les formes idiopathiques, ces calcifications se forment après des lésions cutanées ou à la suite de maladies du tissu conjonctif ou du métabolisme telles que la sclérodermie et la dermatomyosite. Le syndrome de Sjögren, tout comme la sclérodermie et la dermatomyosite, fait partie des collagénoses, mais la calcinose cutis est relativement rare. Cependant, plusieurs rapports de cas ont été documentés dans la littérature spécialisée [1–6]. Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune qui s’attaque principalement aux glandes salivaires et lacrymales. Un résultat typique est la sécheresse de la bouche, des yeux et d’autres muqueuses (syndrome de Sicca) due à une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines.
** Calcinosis cutis-Raynaud phenomenon-Esophageal dysmotility-Sclerodactyly-Teleangiectasia-syndrome
Nodules blancs en forme de points au niveau des doigts
Akhila et al. ont rapporté dans une publication de 2024 le cas d’une patiente de 56 ans chez qui un syndrome de Sjögren avait été diagnostiqué il y a 20 ans [7]. Au moment du diagnostic, elle présentait des symptômes de siccatif oral et oculaire, des anticorps anti-Ro fortement positifs et un résultat positif au test de Schirmer. Aucun résultat de biopsie des glandes salivaires n’était documenté dans les dossiers disponibles. L’évolution de la maladie de la patiente était caractérisée par une augmentation asymptomatique de la créatine kinase avec un panel négatif de myosite et de dystrophie musculaire, des résultats négatifs de biopsie musculaire et une thrombocytopénie auto-immune chroniquement stable. A ce stade, son état était bien contrôlé par l’hydroxychloroquine (200 mg par jour).
Tableau clinique actuel : de petits nodules blanc-jaunâtre sont apparus sur la pulpe du doigt du digitus minimus droit. Au niveau sous-cutané, il y avait des nodules blancs ponctuels et indolores. Il n’y avait pas de lymphadénopathie, de télangiectasies, de lésions cutanées ni d’ulcères des muqueuses ou de la peau. Les articulations étaient entièrement mobiles, sans rougeur, gonflement ou sensibilité à la douleur. La muqueuse buccale était sèche. Le reste de l’examen physique était normal et tous les signes vitaux étaient dans la norme.
Diagnostic avec sérologie auto-immune : les paramètres de diagnostic de laboratoire pour la fonction rénale (tableau 1) étaient dans la norme, de même que les taux de calcium et de phosphore. La sérologie auto-immune était positive pour les anticorps antinucléaires avec un titre de 1:160, le modèle nucléaire et les anti-Ro (syndrome de Sjögren de type A) (tableau 2). En outre, la radiographie de la main droite a montré des calcifications des tissus mous dans la partie distale du premier et du cinquième doigt. Des biopsies cutanées antérieures n’ont pas révélé de sclérodermie, mais les résultats des biopsies des lésions digitales du pouce droit et du quatrième doigt étaient cohérents avec la calcinose.
Traitement et évolution ultérieure : Les symptômes au niveau des doigts n’ayant pas disparu sous trétinoïne topique (dérivé de la vitamine A) et injections intradermiques de thiosulfate de sodium, la patiente a été adressée, à sa demande, pour un curetage chirurgical de la calcinose. Le traitement du syndrome de Sjögren a été poursuivi sans modification, car l’activité de la maladie était contrôlée et les marqueurs inflammatoires normaux. Comme la calcinose cutanée est rare dans le syndrome de Sjögren et que la patiente avait des antécédents de phénomène de Raynaud, elle a été étroitement surveillée au cours de l’évolution afin de détecter tout autre signe clinique ou sérologique de sclérose systémique ou de syndrome de CREST. Le syndrome CREST, également appelé sclérose systémique limitée, se caractérise par la présence combinée d’une calcinose cutis, d’un syndrome de Raynaud, de troubles de la motilité de l’œsophage, d’une sclérodactylie et de télangiectasies. Les patients atteints développent un raffermissement de la peau sur le visage et distalement vers les coudes et les genoux. Il n’existe actuellement aucun traitement causal du syndrome CREST. Le traitement est basé sur les symptômes et est interdisciplinaire (dermatologique, interne et chirurgical).
Littérature :
- Gonzalez-Ramos K, Ramsubeik K, Kaeley G : Cas de calcinose cuticulaire associée au syndrome de Sjogren. Clin Case Rep. 2023;11:e7628.
- Wasserman PL, et al : Résultats d’imagerie RM de la calcinose cuticulaire dans le syndrome de Sjogren primaire, une manifestation rare. Radiol Case Rep 2020 ; 15 : 1029-1038.
- Yang CH, et al : Calcinose cutis dystrophique généralisée dans les deux cuisses associée au syndrome de Sjögren : un cas de suivi à 20 ans. Kaohsiung J Med Sci 2019 ; 35 : 648-650.
- Tsuchida Y, et al : Calcinose cutis massive associée au syndrome de Sjögren primaire. BMJ Case Rep 2016 ; 2016:bcr2015214006.
- Fueki H, et al : Calcinosis cutis associated with primary Sjogren’s syndrome : strong expression of osteonectin and matrix Glatein. Rheumatology (Oxford) 2011 ; 50 : 2318-2320.
- Llamas-Velasco M, et al : Calcinosis cutis et syndrome de Sjögren. Lupus 2010 ; 19 : 762-764.
- Akhila APV, et al. : A Case of Calcinosis Cutis in a Patient With Sjögren Syndrome : Annals of Internal Medicine : Clinical Cases 2024 ; 3 ; Number 6, www.acpjournals.org/doi/10.7326/aimcc.2023.1411,(dernière consultation 10.10.2024).
- MVZ Diamedis, www.diamedis.eu/humanmedizin/analysenverzeichnis.html?wp_page=detail&wp_code=1000000387,(dernière consultation 10.10.2024).
DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(5): 50–51
