Questo caso clinico riguarda una donna di 56 anni con una diagnosi di lunga data di sindrome di Sjögren, alla quale è stata diagnosticata una calcinosi cutis. Dopo il trattamento della calcinosi cutis, la donna è stata monitorata per i segni della sindrome CREST**, una forma speciale di sclerosi sistemica cutanea limitata.
Nella calcinosi cutis, i sali di calcio insolubili, principalmente idrossiapatite di calcio o fosfato di calcio amorfo, si depositano nella pelle o nel tessuto sottocutaneo – più frequentemente nella zona delle mani, nel tessuto periarticolare e sulle prominenze ossee. Si formano papule e placche dure, color pelle o biancastre, che possono sfondare l’epidermide. I centri possono essere focali o sparsi. Sono depositi solidi di dimensioni variabili da 1 millimetro a diversi centimetri. Il quadro clinico della calcinosi cutis varia: alcuni pazienti presentano noduli asintomatici, mentre altri accusano dolore, ulcerazione e infezione. Se i noduli sono visibili sulla superficie della pelle, questo può essere fastidioso dal punto di vista estetico. Oltre alle forme idiopatiche, tali calcificazioni si formano in seguito a lesioni cutanee o come conseguenza di malattie del tessuto connettivo o metaboliche, come la sclerodermia e la dermatomiosite. Come la sclerodermia e la dermatomiosite, la sindrome di Sjögren è una delle collagenosi, ma la calcinosi cutis è relativamente rara.
**Calcinosis cutis-Raynaud phenomenon-Esophageal dysmotility-Sclerodactyly-Teleangiectasia-syndrome
Noduli bianchi a forma di puntini nell’area delle dita
In una pubblicazione pubblicata nel 2024, Akhila et al. hanno riportato il caso di una paziente di 56 anni a cui era stata diagnosticata la sindrome di Sjögren 20 anni fa [7]. Al momento della diagnosi, erano presenti sintomi di sicca orale e oculare, anticorpi anti-Ro fortemente positivi e un risultato positivo nel test di Schirmer. La documentazione disponibile non riportava alcun risultato bioptico delle ghiandole salivari. Il decorso della malattia della paziente è stato caratterizzato da un innalzamento asintomatico della creatinina chinasi con un quadro di miosite e distrofia muscolare negativo, risultati negativi della biopsia muscolare e una trombocitopenia autoimmune cronica stabile. All’epoca, la sua condizione era ben controllata con idrossiclorochina (200 mg al giorno).
Quadro clinico attuale: piccoli noduli bianco-giallastri sono comparsi sul polpastrello del digitus minimus destro. A livello sottocutaneo c’erano noduli bianchi puntiformi e indolori. Non c’erano linfoadenopatie, teleangectasie, lesioni cutanee, ulcere mucose o cutanee. Le articolazioni erano completamente mobili, senza arrossamento, gonfiore o tensione. La mucosa orale era asciutta. Il resto dei risultati dell’esame fisico era normale e tutti i segni vitali erano nei limiti della norma.
Diagnostica con sierologia autoimmune: I parametri diagnostici di laboratorio per la funzione renale (Tab. 1) rientravano nell’intervallo di normalità, così come i valori di calcio e fosforo. La sierologia autoimmune era positiva per gli anticorpi antinucleari con un titolo di 1:160, pattern nucleare e anti-Ro (sindrome di Sjögren di tipo A) (Tabella 2). Inoltre, la radiografia della mano destra mostrava calcificazioni dei tessuti molli nel primo e quinto dito distale. Le precedenti biopsie cutanee non mostravano alcuna evidenza di sclerodermia, ma i risultati della biopsia delle lesioni alle dita del pollice e del quarto dito destro erano coerenti con la calcinosi.
Trattamento e decorso successivo: Poiché i sintomi nella zona delle dita non si sono risolti con la tretinoina topica (derivato della vitamina A) e le iniezioni intradermiche di tiosolfato di sodio, la paziente è stata sottoposta a curettage chirurgico della calcinosi su sua richiesta. Il trattamento della sindrome di Sjögren è stato proseguito invariato, poiché l’attività della malattia era sotto controllo e i marcatori infiammatori erano normali. Poiché la calcinosi cutis è rara nella sindrome di Sjögren e la paziente aveva una storia di fenomeno di Raynaud, è stata monitorata attentamente per altri segni clinici o sierologici di sclerosi sistemica o di sindrome CREST. La sindrome CREST, nota anche come sclerosi sistemica limitata, è caratterizzata dalla presenza combinata di calcinosi cutis, sindrome di Raynaud, disturbi della motilità esofagea, sclerodattilia e teleangectasia. I pazienti affetti sviluppano un restringimento della pelle sul viso e distalmente ai gomiti e alle ginocchia. Attualmente non è disponibile una terapia causale per la sindrome CREST; il trattamento è legato ai sintomi e interdisciplinare (dermatologico, medicina interna e chirurgico).
Letteratura:
- Gonzalez-Ramos K, Ramsubeik K, Kaeley G: Case of calcinosis cutis associated with Sjogren’s syndrome. Clin Case Rep. 2023;11:e7628.
- Wasserman PL, et al.: MR imaging findings of calcinosis cutis in primary Sjogren syndrome, a rare manifestation. Radiol Case Rep 2020; 15: 1029–1038.
- Yang CH, et al.: Widespread dystrophic calcinosis cutis in both thighs associated with Sjögren’s syndrome: A case of 20-year follow-up. Kaohsiung J Med Sci 2019; 35: 648–650.
- Tsuchida Y, et al.: Massive calcinosis cutis associated with primary Sjögren’s syndrome. BMJ Case Rep 2016; 2016:bcr2015214006.
- Fueki H, et al.: Calcinosis cutis associated with primary Sjogren’s syndrome: strong expression of osteonectin and matrix Gla protein. Rheumatology (Oxford) 2011; 50: 2318–2320.
- Llamas-Velasco M, et al.: Calcinosis cutis and Sjögren’s syndrome. Lupus 2010; 19: 762–764.
- Akhila APV, et al.: A Case of Calcinosis Cutis in a Patient With Sjögren Syndrome: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases 2024; 3; Number 6, www.acpjournals.org/doi/10.7326/aimcc.2023.1411, (ultimo accesso 10.10.2024).
- MVZ Diamedis, www.diamedis.eu/humanmedizin/analysenverzeichnis.html?wp_page=detail&wp_code=1000000387,(ultimo accesso 10/10/2024).
DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(5): 50–51
