Este relato de caso refere-se a uma mulher de 56 anos com um diagnóstico de longa data de síndrome de Sjögren a quem foi diagnosticada calcinose cutânea. Após o tratamento da calcinose cutânea, foi monitorizada para detetar sinais da síndrome CREST** – uma forma especial de esclerose sistémica cutânea limitada.
Na calcinose cutânea, os sais de cálcio insolúveis, principalmente a hidroxiapatite de cálcio ou o fosfato de cálcio amorfo, depositam-se na pele ou no tecido subcutâneo – mais frequentemente na zona das mãos, no tecido periarticular e sobre as proeminências ósseas. Isto resulta em pápulas e placas duras, da cor da pele ou esbranquiçadas, que podem romper a epiderme. Os centros podem ser focais ou dispersos. São depósitos sólidos que variam em tamanho de 1 milímetro a vários centímetros. O quadro clínico da calcinose cutânea é variável: alguns doentes apresentam nódulos assintomáticos, enquanto outros têm dores, ulcerações e infecções. Se os nódulos forem visíveis à superfície da pele, isso pode ser cosmeticamente perturbador. Para além das formas idiopáticas, estas calcificações formam-se após lesões cutâneas ou como resultado de doenças do tecido conjuntivo ou metabólicas, como a esclerodermia e a dermatomiosite. Tal como a esclerodermia e a dermatomiosite, a síndrome de Sjögren é uma das colagenoses, mas a calcinose cutânea é comparativamente rara. No entanto, foram documentados vários relatos de casos na literatura especializada [1–6]. A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que ataca principalmente as glândulas salivares e lacrimais. Um achado típico é a secura da boca, dos olhos e de outras membranas mucosas (síndrome sicca) devido à infiltração linfocítica das glândulas exócrinas.
** Calcinosis cutis-Raynaud phenomenon-Esophageal dysmotility-Sclerodactyly-Teleangiectasia-syndrome
Nódulos brancos em forma de pontos na zona dos dedos
Numa publicação de 2024, Akhila et al. relataram o caso de uma doente de 56 anos a quem tinha sido diagnosticada a síndrome de Sjögren há 20 anos [7]. Na altura do diagnóstico, estavam presentes sintomas de sicca oral e ocular, anticorpos anti-Ro fortemente positivos e um resultado positivo no teste de Schirmer. Não foram documentados quaisquer resultados de biopsia das glândulas salivares nos registos disponíveis. A evolução da doença da doente caracterizou-se por uma elevação assintomática da creatinina quinase com painel negativo de miosite e distrofia muscular, resultados negativos de biopsia muscular e trombocitopenia autoimune crónica estável. Na altura, a sua doença estava bem controlada com hidroxicloroquina (200 mg por dia).
Quadro clínico atual: surgiram pequenos nódulos branco-amarelados na ponta do dedo mínimo do lado direito. No nível subcutâneo, havia nódulos brancos punctiformes e indolores. Não havia linfadenopatia, telangiectasias, lesões cutâneas, úlceras nas mucosas ou na pele. As articulações estavam completamente móveis, sem vermelhidão, inchaço ou sensibilidade. A mucosa oral estava seca. O resto do exame físico era normal e todos os sinais vitais estavam dentro dos limites normais.
Diagnóstico com serologia autoimune: Os parâmetros de diagnóstico laboratorial da função renal (Tab. 1) encontravam-se dentro dos limites da normalidade, assim como os valores de cálcio e fósforo. A serologia autoimune foi positiva para anticorpos antinucleares com título de 1:160, padrão nuclear e anti-Ro (síndroma de Sjögren tipo A) (Quadro 2). Para além disso, a radiografia da mão direita mostrava calcificações de tecidos moles na parte distal do primeiro e quinto dedos. As biópsias cutâneas anteriores não revelaram evidências de esclerodermia, mas os achados da biópsia de lesões nos dedos polegar e quarto dedos da mão direita eram consistentes com calcinose.
Tratamento e evolução futura: Como os sintomas na zona dos dedos não se resolveram com tretinoína tópica (derivado da vitamina A) e injecções intradérmicas de tiossulfato de sódio, a doente foi encaminhada para curetagem cirúrgica da calcinose, a seu pedido. O tratamento da síndrome de Sjögren foi mantido inalterado, uma vez que a atividade da doença estava controlada e os marcadores inflamatórios eram normais. Como a calcinose cutânea é rara na síndrome de Sjögren e a doente tinha antecedentes de fenómeno de Raynaud, foi vigiada de perto para detetar outros sinais clínicos ou serológicos de esclerose sistémica ou síndrome CREST. A síndrome CREST, também conhecida como esclerose sistémica limitada, caracteriza-se pela presença combinada de calcinose cutânea, síndrome de Raynaud, perturbações da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia. Os doentes afectados desenvolvem um endurecimento da pele na face e distalmente até aos cotovelos e joelhos. Atualmente, não existe uma terapia causal para a síndrome CREST; o tratamento está relacionado com os sintomas e é interdisciplinar (dermatológico, de medicina interna e cirúrgico).
Literatura:
- Gonzalez-Ramos K, Ramsubeik K, Kaeley G: Caso de calcinose cutânea associada à síndrome de Sjogren. Clin Case Rep. 2023;11:e7628.
- Wasserman PL, et al: Achados de imagem de RM de calcinose cutânea na síndrome de Sjogren primária, uma manifestação rara. Radiol Case Rep 2020; 15: 1029-1038.
- Yang CH, et al: Calcinose cutânea distrófica generalizada em ambas as coxas associada à síndrome de Sjögren: um caso de 20 anos de acompanhamento. Kaohsiung J Med Sci 2019; 35: 648-650.
- Tsuchida Y, et al: Calcinose cutânea maciça associada à síndrome de Sjögren primária. BMJ Case Rep 2016; 2016:bcr2015214006.
- Fueki H, et al: Calcinose cutânea associada à síndrome de Sjogren primária: forte expressão da osteonectina e da proteína Gla da matriz. Rheumatology (Oxford) 2011; 50: 2318-2320.
- Llamas-Velasco M, et al: Calcinose cutânea e síndrome de Sjögren. Lupus 2010; 19: 762-764.
- Akhila APV, et al: A Case of Calcinosis Cutis in a Patient With Sjögren Syndrome: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases 2024; 3; Number 6, www.acpjournals.org/doi/10.7326/aimcc.2023.1411,(último acesso em 10/10/2024).
- MVZ Diamedis, www.diamedis.eu/humanmedizin/analysenverzeichnis.html?wp_page=detail&wp_code=1000000387,(último acesso em 10/10/2024).
DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(5): 50–51
