La gama de enfermedades pulmonares intersticiales es amplia. En la última década se han logrado avances terapéuticos en muchas áreas. En el caso de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), no hubo prácticamente ninguna posibilidad de ofrecer una terapia significativa a los pacientes afectados hasta principios de la década de 2010. Mientras tanto, sin embargo, existen fármacos que retrasan significativamente la progresión de la enfermedad.
En mayo se renovó la directriz en lengua alemana sobre el diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial. “La enfermedad pulmonar intersticial es un término que seguimos utilizando, aunque la enfermedad parenquimatosa difusa del pulmón se ajustaría mucho mejor al cuadro”, afirmó a modo de introducción el Prof. Dr. Michael Pfeifer, Jefe del Departamento de Neumología del Hospital Universitario de Ratisbona (D). Presentó la historia clínica de uno de sus pacientes, que utilizó para demostrar cómo se lleva a cabo clásicamente el procedimiento de diagnóstico según las directrices. Él y un colega prestaron especial atención al diagnóstico diferencial desde el punto de vista radiológico.
El paciente estuvo expuesto a isocianatos
Un paciente de 62 años acudió al Prof. Pfeifer en septiembre de 2016 con una sospecha de enfermedad pulmonar intersticial. El síntoma principal era la disnea de esfuerzo, pero también un aumento de la tos irritativa. Por lo demás, el hombre no presentaba anomalías significativas, ni fiebre ni pérdida de peso, ni se observaron quejas articulares, cambios en la piel o síntomas de sicca.
No existían exposiciones a, por ejemplo, animales domésticos o moho en el entorno doméstico-familiar; sin embargo, la paciente trabajaba como moldeadora de plásticos y, por tanto, estaba expuesta a isocianatos y vapores. En el pasado, una clínica de rehabilitación ya había solicitado su reconocimiento como enfermedad profesional, pero fue rechazado. El hombre tenía alergia al polen de gramíneas, pero por lo demás no presentaba ningún perfil de riesgo particular. No bebía alcohol y era no fumador desde 1989, antes de lo cual llevaba 10 años de cajetilla.
Se sabía que las afecciones preexistentes eran hipertensión arterial y asma bronquial desde hacía 15 años, pero esta última era asintomática y no destacaba en el momento de la presentación. Tenía síndrome de apnea obstructiva del sueño con terapia nCPAP y cirugía nasal el año anterior. La paciente tomaba verapamilo 120 mg, valsartán 160 mg, Symbicort 320/9 μg y salbutamol.
En la exploración se observó un crepitante inspiratorio basal bilateral, por lo demás no se encontraron anomalías particulares aparte de la obesidad y la tensión arterial elevada. En la medición de la función pulmonar se apreció una restricción en la curva flujo-volumen. La TLC fue del 73,5%, la CV del 70,7% y la CVF del 64,1%. La capacidad de difusión mostró una ligera limitación.
Aclaración radiológica en la HRCT
Se realizó una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) en el Departamento de Radiología del Hospital Donaustauf. El Prof. Dr. Okka Hamer, Jefe de Radiología, señaló que esta TC de corte fino debería ser el estándar a la hora de aclarar la EPI. La HRCT mostró reticulaciones en ambos lados, que afectaban a la periferia del pulmón. “Este cuadro se clasificaría hoy en día como probable, es decir, probable UIP”, dijo el profesor Hamer, debido a las reticulaciones, la bronquiolectasia por tracción, la falta de panales seguros y los signos ausentes que argumentaban en contra de un patrón UIP. Hace cuatro años, los colegas de la Junta de Enfermedades Pulmonares Intersticiales la calificaron de posible, es decir, posible PIN (Neumonía Intersticial Habitual) según la clasificación de entonces. Sin embargo, también se habló de la neumonía intersticial inespecífica (NSIP) como diagnóstico diferencial. Se recomendó una criobiopsia transbronquial y una presentación reumatológica para mayor aclaración.
El laboratorio reumatológico mostró un título de ANA de 1:320, el factor reumatoide era de 26,6 UI/ml (<15,0). Sin embargo, a pesar de estas anomalías, durante la presentación reumatológica no se encontraron indicios claros de una enfermedad sistémica reumática inflamatoria.
El procedimiento de los médicos en 2016 también se corresponde con las pautas de las actuales directrices S2k de los países de habla alemana (Fig. 1). En ellas se afirma que debe realizarse un lavado broncoalveolar (LBA) y una criobiopsia en pacientes con sospecha de FPI y un patrón de TCAR indeterminado o alternativo para la UIP. El profesor Pfeifer señaló que, por el contrario, la criobiopsia se sigue considerando de forma muy crítica en las directrices internacionales. Está en la lista pero sólo se recomienda en centros muy experimentados. En muchos países, la VATS (cirugía toracoscópica asistida por vídeo) sigue siendo el método de primera elección.
La terapia trajo la estabilización
Sin embargo, ni siquiera la criobiopsia proporcionó una confirmación histológica en la paciente. Tampoco un BAL realizado condujo a la meta. En la siguiente Junta de ILD, se decidió entonces realizar una VATS. Aquí, el lóbulo superior mostraba un enfisema pulmonar panacinar, por un lado, y un cuadro de neumonía por hipersensibilidad crónica, por otro, posiblemente en el contexto de una exposición laboral al isocianato. En la zona del lóbulo inferior, había un patrón UIP completo con panal de abeja y nódulos de fibroblastos. Esto condujo finalmente a una tercera y última junta de EPI en la que se asumió la presencia de FPI. Los médicos recomendaron iniciar una terapia antifibrótica con pirfenidona o nintedanib. Este procedimiento también refleja las recomendaciones de la directriz S2k, que estipulan una combinación de TCAR e histopatología en el diagnóstico de la FPI (Tab. 1).
Bajo terapia, se observó una estabilización significativa sin progresión entre principios de 2017 y principios de 2019. Sin embargo, en marzo de 2019, la paciente fue diagnosticada de síndrome mielodisplásico con exceso de blastos (SMD-EB 1) en el contexto de una reacción febril. No obstante, tras consultar con el hematooncólogo, se continuó la terapia con nintedanib, pero finalmente la paciente falleció a causa de la enfermedad. Sin embargo, los médicos tratantes no pudieron encontrar ninguna prueba de una relación causal entre la terapia antifibrótica y la aparición de la enfermedad hematológica maligna.
En resumen, este informe de caso es un caso casi clásico, que puede utilizarse como ejemplo para ilustrar cómo puede procesarse un caso de este tipo de forma estructurada en el trabajo diario y según las directrices para clasificarlo e iniciar la terapia en función de esta clasificación.
Fuente: Seminario en línea “Diagnóstico diferencial y terapia en la enfermedad pulmonar intersticial”, Boehringer Ingelheim Partner’s Satellite, streamed-up.com
Literatura:
- Behr J, et al: Neumología 2020; 74(5): 263-293; doi: 10.1055/a-1179-2905.
InFo NEUMOLOGÍA Y ALERGOLOGÍA 2020; 2(3): 28-30 (publicado el 22.9.20, antes de impresión).
