La poliquistosis hepática (PLD) se caracteriza por la presencia de múltiples quistes en el hígado, que suelen aumentar progresivamente. Es la manifestación extrarrenal más común de la poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD). Los diversos síntomas se deben a la compresión de varios órganos como consecuencia de los quistes.
La prevalencia de las lesiones hepáticas circunscritas en la población ronda el 50%. Por lo tanto, los procedimientos de examen por imagen desempeñan un papel importante en el diagnóstico de las lesiones hepáticas focales. La sensibilidad de la modalidad de examen y la seguridad del diagnóstico son decisivas para la selección de la técnica de examen, que en ocasiones requiere una combinación de distintos procedimientos [1]. Los procedimientos estándar incluyen la ecografía, la tomografía computerizada y la resonancia magnética. Los quistes pueden detectarse con una frecuencia del 7%. Su morfología por imagen muestra una forma redonda u ovalada, un contorno liso y un contenido homogéneo equivalente al líquido. Se presentan solitarios o múltiples, también en grupos. Tras la administración intravenosa de medio de contraste, los quistes no complicados no muestran ninguna reacción. Los quistes congénitos pueden estar asociados a esclerosis tuberosa, enfermedad renal poliquística o enfermedad hepática [2].
Los quistes hepáticos son quistes solitarios o múltiples con contenido seroso que están incrustados o adheridos al tejido hepático [3]. Suelen ser benignos y, por lo general, crecen muy lentamente. El Echinococcus cysticus, el coledocele, la metástasis quística y el cistadenoma deben diferenciarse en el diagnóstico diferencial. Los quistes hepáticos grandes de más de 10 cm de diámetro pueden volverse sintomáticos debido al desplazamiento de los órganos vecinos o a la compresión de los conductos biliares. Suelen causar un dolor abdominal superior poco característico y posiblemente también ictericia. En raras ocasiones, puede producirse una infección, una rotura o una hemorragia en el quiste hepático, que desencadenan entonces síntomas abdominales más graves.
La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) es una enfermedad determinada genéticamente que también puede darse junto con la poliquistosis hepática (HPCP) como manifestación extrarrenal de la PQRAD [4]. Si están presentes al menos diez quistes hepáticos, se cumplen los criterios de la PCLD [5]. Normalmente pueden establecerse antecedentes familiares. La poliquistosis hepática provoca una hepatomegalia nodular progresiva en la edad adulta. A pesar de ello, la función hepática está muy bien conservada y rara vez se desarrolla hipertensión portal. Los quistes muy grandes pueden causar dolor o síntomas debido a la compresión de otros órganos. En estos casos, puede considerarse la cirugía como la marsupialización o el drenaje del quiste; sin embargo, los quistes suelen reaparecer. La somatostatina puede impedir a menudo la progresión del quiste. Por lo tanto, en casos poco frecuentes, los síntomas significativos o los problemas de calidad de vida justifican que se considere el trasplante de hígado [6].
Los rayos X no tienen ninguna importancia para la detección de quistes hepáticos.
Las tomografías computarizadas pueden detectar con fiabilidad los quistes hepáticos, que ya pueden diferenciarse del tejido hepático en las exploraciones nativas. La densidad del líquido del quiste puede cuantificarse por medición. Valores superiores a 0 y hasta 10 unidades Hounsfield (HE) son normales, dependiendo del contenido proteínico del líquido. Ocasionalmente, se encuentran delicadas calcificaciones en la pared. Un quiste con contenido hiperdenso también indica que ha habido hemorragia. Al igual que en la RM, la aplicación intravenosa de medio de contraste no produce un aumento de la densidad ni de la señal. Los valores de densidad de los quistes parasitarios en TC nativa son de 20 HE y superiores.
Con el uso de diferentes secuencias y agentes de contraste, la resonancia magnética también tiene una mayor sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de lesiones hepáticas que la tomografía computarizada [5].
La ecografía muestra el quiste hepático como una masa redonda, bien definida e hipoecogénica. Su pared es muy fina. Dado que los quistes hepáticos sólo provocan síntomas y molestias cuando son de mayor tamaño, suelen ser un hallazgo incidental en el diagnóstico por imagen [3].
Estudio de caso
El caso 1 muestra los hallazgos ecográficos del hígado con varios quistes en una paciente de 61 años que refería dolor ocasional en la parte superior derecha del abdomen. Durante la revisión rutinaria tras la colecistectomía y los quistes hepáticos conocidos, se pudieron delimitar varios quistes de hasta 7 cm de tamaño, incluidos 2 hemangiomas que, en contraste con los quistes hipoecogénicos, eran ecogénicos (Fig. 1A y B).
El estudio de caso 2 documenta la evolución de los controles por imagen en una paciente de 36 años. Dos meses antes de la RMN, experimentó un dolor progresivo en la parte superior derecha del abdomen. Un año antes del control por RMN (Fig. 2A a D) , se le había extirpado quirúrgicamente un quiste hepático. También se conocían numerosos quistes renales en ambos lados. El considerable aumento de tamaño de los órganos provocó la compresión del páncreas. Un TAC (Fig. 2E y F) al cabo de un año mostró una progresión del tamaño de los quistes sin complicaciones.
Mensajes para llevar a casa
- Los quistes hepáticos pueden ser solitarios o múltiples.
- Las imágenes transversales son esenciales para la detección y el diagnóstico diferencial.
- El uso de medios de contraste permite diferenciar los cambios inflamatorios, parasitarios o tumorales de los quistes hepáticos.
- Los quistes solitarios suelen ser asintomáticos, pero dependiendo de su número y tamaño, pueden causar una presión y un dolor considerables en la parte superior derecha del abdomen.
- Los quistes congénitos pueden estar asociados a otras enfermedades.
Literatura:
- Högemann Savellano D, Kirchhoff T, Galanski M: Diagnóstico y diagnóstico diferencial de las lesiones hepáticas focales. Radiology up2date 2004; 2: 127-146.
- Ringe KI: Diagnóstico y diagnóstico diferencial de las lesiones hepáticas focales mediante Gd-EOB-DTPA (Primovist). Radiology up2date 2016; 1: 15-30.
- Blaschke J, Antwerpes F: Quiste hepático, https://flexikon.doccheck.com/de/Leberzyste,(última consulta: 17.12.2024).
- Roediger R, et al: Poliquistosis renal/hepática. Clin Liver Dis 2022; 26(2): 229-243.
- Umutlu L: Hígado: mejor diferenciación mediante resonancia magnética. https://healthcare-in-europe.com/de/news,(última consulta: 17.12.2024).
- Marrero JA, Ahn J, Rajender Reddy K, et al: Guía clínica del ACG: Diagnóstico y tratamiento de las lesiones hepáticas focales. Am J Gastroenterol 109(9): 1328-1347.
- Gräter T, et al: Quiste hepático y lesión cistoide en la equinococosis alveolar hepática: un estudio de cohortes retrospectivo con análisis de Hounsfield. Rofo 2020; 192(S 01): S15.
- Norcia LF, et al: Enfermedad hepática poliquística: fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Hepat Med 2022: 14: 135-161.
HAUSARZT PRAXIS 2025; 20(1): 42–44
