El mieloma múltiple, la proliferación patológica de inmunoglobulinas en la médula ósea, sigue considerándose incurable. Sin embargo, los fármacos altamente eficaces prolongan la supervivencia, en raras ocasiones hasta 20 años.
Sólo unas pocas personas saben lo que significa el término “mieloma múltiple” – así es como Florin Rupper, Presidente del Grupo de Contacto sobre el Mieloma de Suiza (MKgS), caracterizó el estado del conocimiento público. Es necesaria la educación y el trabajo en red de los afectados. En este contexto, el Prof. Dr. med. Christoph Driessen, Médico Jefe de la Clínica de Oncología Médica y Hematología del Hospital Cantonal de St. Gallen, proporcionó información sobre este raro cáncer en una conferencia de prensa.
Muy heterogéneo y etiológicamente poco claro
Cada año se diagnostica mieloma múltiple a 250 personas en Suiza. Según el Registro Suizo del Cáncer, actualmente hay unas 2.500 personas afectadas. El mieloma múltiple es el producto de una proliferación monoclonal de inmunoglobulinas en la médula ósea. La enfermedad maligna se manifiesta genética y clínicamente de forma muy heterogénea. Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con mieloma son asintomáticos. Si aparecen síntomas, éstos van desde el dolor óseo (60%, sobre todo en el esqueleto) y la fatiga (40%, a menudo relacionados con la anemia) hasta la pérdida de peso, las infecciones frecuentes y la hipercalcemia, pasando por la reducción de la función renal y la orina espumosa (proteinuria, albuminuria) [1]. Aunque se sospechan vínculos con factores genéticos, la exposición a radiaciones o sustancias químicas, enfermedades autoinmunes, otras enfermedades de las células plasmáticas e infecciones víricas, la patogénesis sigue sin estar clara.
El precursor del mieloma múltiple es siempre una gammapatía monoclonal de significado desconocido (GMSI). Se trata de una proliferación común y benigna de un clon de células plasmáticas. Se produce con mayor frecuencia en la vejez: Alrededor del 10% de las personas de noventa años muestran este cambio. En aproximadamente el 1% de los afectados, la GMSI degenera en mieloma múltiple. De nuevo, cuanto mayor es la persona, más probabilidades tiene de desarrollar un mieloma múltiple. Pero las excepciones confirman la regla, como demuestra el caso de una paciente de 49 años (recuadro).
Dolor debido a la reabsorción ósea
El crecimiento de inmunoglobulinas en la médula ósea desplaza a las células sanguíneas e inmunitarias, lo que provoca anemia, fatiga, tendencia a las infecciones y hemorragias. Además, las células del mieloma activan la resorción ósea (Fig. 1). Las consecuencias son una osteoporosis grave, fracturas, dolor y fatiga asociados e incluso confusión. El depósito de cadenas de proteínas en los riñones conduce a la insuficiencia renal. Una manifestación también fuera de la médula ósea provoca dolor y pérdida de fuerza.
Si se sospecha la existencia de un mieloma, además de la historia clínica y la exploración física, se realizan diversas pruebas de laboratorio para determinar los niveles sanguíneos de diversas proteínas (paraproteína, beta-2-microglobulina, creatinina, albúmina) y electrolitos. Un hemograma proporciona información sobre los leucocitos. Los cambios en los huesos se detectan mediante TAC, IRM y, si es necesario, PET. La médula ósea se examina con ayuda de una biopsia de médula ósea.
Los nuevos fármacos mejoran la supervivencia
Según el estado actual de la investigación, no existe cura para el mieloma múltiple. El tratamiento de los pacientes con mieloma sintomático tiene como objetivo principal conseguir la mejor remisión posible con un rápido control de los síntomas y de las complicaciones relacionadas con el mieloma. Esto se debe a que el mieloma múltiple es una enfermedad progresiva que avanza en recaídas. El objetivo a largo plazo es prolongar el periodo libre de progresión y, por tanto, la supervivencia global [1].
Un estudio multicéntrico retrospectivo del mundo real basado en las historias clínicas de 5000 pacientes con mieloma proporcionó datos informativos sobre los cursos [2]. Tras el diagnóstico, el paciente recibe seis meses de terapia, seguidos de seis meses de terapia de mantenimiento. Por término medio, los pacientes pasan entonces diez meses sin terapia antes de que la enfermedad reaparezca. Pero con cada aumento de la terapia, el intervalo libre de terapia se reduce. “El tiempo sin terapia es cada vez más corto”, resume el Prof. Driessen, “y la proporción de pacientes que reciben la siguiente terapia también es cada vez menor.
Sin embargo, con el desarrollo de nuevos fármacos, la supervivencia ha mejorado significativamente. El valor medio es de algo más de seis años. Los datos de Suiza oriental así lo demuestran. Por ello, el Prof. Driessen se muestra esperanzado: “Se trata de uno de los cánceres cuyo pronóstico mejora más rápidamente gracias a estos nuevos fármacos”. Hay más “supervivientes”, es decir, pacientes que viven más tiempo con la enfermedad. Pero el gran reto, dice el Prof. Driessen, está en el diagnóstico inicial: ¿Cómo se puede distinguir en el momento del diagnóstico qué paciente sobrevivirá más tiempo -de 10 a 20 años- y quién morirá de la enfermedad en el plazo de un año? Los análisis genéticos ofrecen pistas.
Los enfoques terapéuticos incluyen terapias locales, radiación y quimioterapias, corticosteroides, así como nuevos enfoques como inmunomoduladores (por ejemplo, talidomida, lenalidomida, pomalidomida), inhibidores del proteasoma (por ejemplo, bortezomib, carfilzomib, ixazomib) y -más recientemente- anticuerpos monoclonales (por ejemplo, deratumumab, elotuzumab). “Por primera vez, ahora disponemos de inmunoterapias muy eficaces que pueden funcionar durante mucho tiempo y se toleran mucho mejor que la quimio”, afirma el profesor Driessen, pero inmediatamente señala un hecho problemático: En la actualidad, los pacientes tienen que esperar años antes de que el seguro médico apruebe esta terapia tan costosa.
Fuente: Conferencia de prensa MKgS, Zurich
Literatura:
- Sociedad Alemana de Hematología y Oncología Médica: Directriz Mieloma múltiple. CIE10: C90.0. Recomendaciones de la sociedad profesional para el diagnóstico y la terapia de las enfermedades hematológicas y oncológicas. Estado 2018.
- Yong K, et al: Mieloma múltiple: resultados de los pacientes en la práctica real. Br J Haematol. 2016; 175(2): 252-264.
HAUSARZT PRAXIS 2019; 14(6): 28-29 (publicado el 24.5.19, antes de impresión).
InFo ONcOLOGíA & HEMATOLOGíA 2019; 7(5): 20-21.
