Informe de un caso de una paciente de 16 años que recibió cuidados intensivos durante más de un año debido a un deseo persistente de morir – se utilizaron tanto cuidados 1:1 como técnicas de restricción y fijaciones.
La situación inicial y de ingreso en psiquiatría de adultos era la siguiente: Tras nueve meses de tratamiento hospitalario en el KJP, la paciente de 16 años fue trasladada a una sala de agudos del EP con el fin de cambiar el entorno y romper con los patrones de comportamiento disfuncional arraigados, pero también para aliviar al equipo de pretratamiento. La paciente había estado bajo cuidados 1:1 las 24 horas del día durante varios meses y seguía infligiéndose autolesiones graves a diario (se rascaba la piel con las uñas, se golpeaba la cabeza contra la pared, intentaba estrangularse). En el curso de una escalada cada vez mayor, el equipo asistencial detuvo finalmente a la paciente hasta ocho veces al día. En cada caso, el paciente cayó en un estado grave de agitación con aspectos disociativos tras iniciar inicialmente los actos autolesivos cerca de la consciencia. Estos procesos no podrían reducirse ni con cuidados preventivos ni absteniéndose de intervenciones. En las consultas individuales, la paciente rechazó cualquier interacción psicoterapéutica o actividad de afirmación de la vida, refiriéndose a su deseo de morir. No podía firmar acuerdos vinculantes.
Prehistoria
La paciente nació en Suiza como segunda hija de académicos sanos. En la primera infancia se diagnosticó una parálisis cerebral infantil de tipo hipotónico, el desarrollo motor estaba retrasado. La coordinación y la motricidad fina estaban deterioradas, pero la paciente aprendió a andar y a hablar y pudo asistir a una escuela especial. Se hizo un diagnóstico de trastorno del lenguaje expresivo y receptivo de causa poco clara. Se examinó genéticamente la sospecha de síndrome X frágil, pero no se confirmó. La inteligencia no pudo ser evaluada psicológicamente debido al trastorno del habla, pero se valoró como ligeramente reducida. A partir de los diez años, la paciente fue examinada regularmente por pediatras y neurólogos porque se quejaba de fuertes dolores de cabeza y otros síntomas somáticos. También se produjeron “convulsiones”, pero se clasificaron electroencefalográficamente como no de origen epiléptico.
Según los informes de los padres, la paciente había participado en la vida familiar. Sin embargo, se había dado cuenta muy pronto de que cualquier emoción provocaba en la paciente una gran agitación, que sólo podía controlar poniendo fin a la situación. Además de la escuela, la paciente tocaba un instrumento y hacía deporte, tenía amigos. La paciente obtuvo un certificado especial de fin de estudios y solicitó un aprendizaje. Los padres describieron que la paciente soñaba con formarse como cuidadora de niños y no podía aceptar que careciera de los requisitos necesarios para ello. Tras varios rechazos de aprendizaje, la paciente se volvió cada vez más retraída. La paciente, acompañada de sus padres, se presentó varias veces en las horas de consulta del KJP por temores y pensamientos suicidas y finalmente fue ingresada como paciente hospitalizada.
Configuración del tratamiento tras el cambio de pabellón
La atención 1:1 se mantuvo inicialmente tras el traslado a la sala de psiquiatría de adultos. Los intentos de autolesión continuaban a diario; en particular, la paciente se golpeaba violentamente la cabeza contra la pared durante los estados de agitación. Este comportamiento sólo podía romperse sujetándose y fijándose en el lecho del cinturón. Aparte de estos arrebatos, la paciente también dormía durante el día, leía libros y veía series de televisión. La paciente tomaba sus comidas en una habitación individual. Los contactos por parte de médicos y enfermeras, psicólogos, terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas fueron en gran medida unilaterales. Los padres la visitaban varias veces por semana y le contaban las actividades familiares, jugaban a juegos de mesa y compartían las comidas con la paciente. En un principio, las exigencias a la paciente se redujeron a una cooperación mínima en el contexto del mantenimiento de una rutina diaria. Se siguieron haciendo ofertas de relaciones. La paciente pudo participar gradualmente en la terapia ocupacional y de movimiento, pero rechazó sistemáticamente las ofertas psicoterapéuticas.
Por último, se negoció y puso en práctica con el paciente una estructura diaria sencilla. Al cabo de unas semanas, se podía prescindir de las fijaciones diarias, ya que el paciente permitía cada vez más alternativas. Comenzó a cooperar en los estados de crisis para reducir la tensión. Asimismo, al cabo de unas semanas más, fue posible poner fin a los cuidados 1:1. La frecuencia de la vigilancia podía reducirse gradualmente y el paciente entraba en contacto con otros pacientes. Acompañada por su padre y un cuidador, la paciente empezó a ir a la jardinería después de no salir de las salas durante casi un año y medio.
Enfoques terapéuticos
A continuación se explican las medidas terapéuticas que se tomaron en el curso posterior del tratamiento en diferentes áreas.
Gestión de las relaciones: El cuidador de enfermería se convirtió en un contacto importante para el paciente, además de los padres. La interacción entre el cuidador y el paciente fue en parte no verbal y lúdica, con gran aceptación y establecimiento respetuoso de los límites. Se respondió a cualquier comportamiento por parte del paciente con la compostura habitual, de acuerdo con las normas que se habían discutido de antemano y comunicado con transparencia al paciente. Los médicos que la atendían se ofrecían casi a diario a hablar y al mismo tiempo mantenían un estrecho intercambio con los padres. El paciente se acostumbró así al personal y ganó confianza. Los diálogos breves sobre cosas cotidianas fueron bien tolerados por el paciente. Sin embargo, en cuanto se entablaba una conversación sobre las perspectivas de futuro, el papel concreto de la paciente en la configuración de su vida o la adquisición de habilidades, la paciente entraba en fuertes estados de tensión, que sólo volvían a reducirse aliviándola de exigencias.
Medicación: Se realizaron ensayos de tratamiento farmacológico consecutivos con antipsicóticos y sedantes (quetiapina, zuclopentixol, olanzapina, haloperidol, pipamperona, lorazepam y diazepam), así como un ISRS (fluoxetina) sin reducción sostenida de los síntomas. Más recientemente, se inició un tratamiento con clozapina y ácido valproico, que se asoció a una mejora gradual del control de los impulsos y a una reducción de la agitación. En raras ocasiones, el paciente tomó una pequeña dosis de lorazepam cuando estaba tenso. Tras el esclarecimiento genético humano con el diagnóstico descrito a continuación, se estableció una terapia fuera de etiqueta con galantamina.
Terapia ocupacional y del movimiento: Hubo un enfoque gradual por parte de los terapeutas ocupacionales y del movimiento. La paciente pudo realizar actividades que apelaban a su creatividad y no requerían una comunicación verbal exigente. Aprendió a tejer y a pintar sobre seda. La actividad física (bailar al ritmo de la música) se convirtió en parte de su rutina diaria.
Psicoterapia: La psicoterapia no tuvo lugar inicialmente debido al fuerte rechazo de la paciente. Sólo después de un largo periodo de relación y de creación de confianza podrían iniciarse conversaciones prudentes con contenido psicoterapéutico. La aceptación del deseo de morir del paciente por parte del profesional y los padres, con un énfasis constante en el objetivo terapéutico de reducir el sufrimiento, hizo que el paciente se mostrara dispuesto a cooperar.
La paciente aprendió nuevos comportamientos para regular sus emociones y expresar sus necesidades. El equipo de tratamiento trabajó con un plan de conducta claramente estructurado. Esto permitió a la paciente poner en práctica formas alternativas de actuar bajo orientación, especialmente habilidades para la reducción de la tensión del repertorio de la terapia dialéctico-conductual. Los estímulos de dolor y las habilidades de tolerancia al estrés, en particular, fueron capaces de producir una desviación. Se siguió practicando el reconocimiento y la denominación de los sentimientos, pero hay que partir de la base de que la alexitimia es poco accesible terapéuticamente.
Diagnóstico
A lo largo de muchos años de tratamiento, se han podido extraer algunas conclusiones diagnósticas.
Síndrome de deleción 15q13.3: Como los síntomas generales de la paciente eran de carácter sindrómico (retraso del desarrollo, trastorno del habla, dismorfia craneofacial, estatura alta y trastorno del comportamiento), se realizó un examen del genoma de la paciente mediante microarrays. Resultó que faltaba una cantidad significativa de material genético en el cromosoma 15. Esto puede ser hereditario, pero también puede ocurrir espontáneamente. Los genes afectados (FAN1, TRPM1, MIR211, KLF13, OTUD7A y CHRNA 7) están asociados al TDAH, la esquizofrenia y, de forma más global, al desarrollo del SNC [1]. Desde el diagnóstico, la paciente ha sido tratada fuera de indicación con el agente terapéutico galantamina debido a los éxitos publicados en casos individuales [2]. Para la paciente y su familia, el nuevo diagnóstico pareció suponer cierto alivio, ya que ofrecía una posible causa para síntomas y circunstancias vitales que antes no podían explicarse. Desgraciadamente, no se pudo realizar ninguna imagen craneal (IRMc).
Posibles correlaciones con los síntomas psicopatológicos
Se postula que en el síndrome de deleción 15q13.3, el gen CHRNA7 alterado en particular tiene efectos de gran alcance. Codifica una subunidad del receptor nicotínico de acetilcolina, que se expresa en ciertas interneuronas del cerebro. Un estudio publicado recientemente informa de un modelo de ratón que identifica este mismo mecanismo (la falta de la subunidad alfa7 del nAChR en las interneuronas PV) como posible causa del deterioro cognitivo en los trastornos esquizofrénicos [3]. La actividad alterada de las interneuronas probablemente pone en marcha una cascada de mecanismos compensatorios al principio del desarrollo del SNC. La modulación colinérgica alterada de la actividad inhibidora de las interneuronas puede verse en relación con la suposición de que las oscilaciones gamma del cerebro están “orquestadas” por las interneuronas [4], que a su vez parecen estar alteradas en varios diagnósticos psiquiátricos [5]. Sería atrevido sacar conclusiones sobre síntomas concretos a partir de la neurobiología. Sin embargo, varios síndromes de deleción y duplicación pueden manifestarse como trastorno del espectro autista, que puede ir acompañado de síntomas depresivos y psicóticos. Según la CIE-10, un trastorno del espectro autista se caracteriza por deficiencias cualitativas en la interacción y la comunicación mutuas y por un repertorio restringido y estereotipado de intereses y actividades, lo que forma parte de la sintomatología central de la paciente aquí presentada.
Debate
Cabe suponer que la paciente descrita estaba bien integrada en su entorno gracias a los considerables esfuerzos de la familia y estaba psicopatológicamente compensada hasta que, en el contexto de la adolescencia y las exigencias que ésta conllevaba, sus déficits se hicieron tan evidentes para ella que esto la llevó a la impotencia y la desesperación. Tras una fase de síntomas somatizantes, la paciente desarrolló temores existenciales hasta que se manifestaron tendencias suicidas persistentes. Tras experimentar que las ofertas de ayuda psiquiátrica no le proporcionaban inmediatamente el apoyo y la reducción esperados de sus déficits cognitivos e interaccionales (posiblemente congénitos), la paciente aprendió a asegurarse la atención de los proveedores de tratamiento mediante comportamientos disfuncionales y, finalmente, a evitar completamente estar sola.
Varios factores parecen haber contribuido a la reducción de las autolesiones tras el cambio de entorno al PE. Las consecuencias previsibles y en parte desagradables (fijación) del comportamiento disfuncional, junto con los factores de refuerzo positivos, proporcionaron a la paciente un incentivo suficiente para cambiar su comportamiento. La aceptación explícita del deseo de morir, al tiempo que se apoyaba la regulación del estado de ánimo de la paciente y se la liberaba de exigencias, consiguió reducir sus temores. Los enfoques no verbales y las intervenciones conductuales de bajo umbral eran aceptables para el paciente porque no eran obviamente terapéuticos. Las interacciones verbales se mantuvieron breves en todo momento para evitar situaciones estresantes. El diagnóstico del síndrome de deleción 15q13.3 ayudó a comprender mejor la situación. La medicación es probablemente de importancia secundaria, pero el cambio a una combinación de clozapina y ácido valproico y, en el curso, galantamina, se asoció por primera vez con una reducción de los estados de tensión. Al ajustar la fijación de objetivos y alejarse de un objetivo de tratamiento curativo, se pudo lograr por primera vez una alianza terapéutica con el paciente. Sin embargo, una cierta reticencia en la voluntad de cooperar se mantuvo hasta el final y, además de una actitud paternalista por parte del equipo de tratamiento, fue necesaria la intervención de los padres en particular para hacer posible este desarrollo.
Resumen
Una paciente de 16 años ingresada recibió cuidados intensivos durante más de un año debido a un deseo persistente de morir y a un comportamiento autolesivo, utilizando tanto cuidados 1:1 como técnicas de contención y fijación para evitar las autolesiones. Al principio, las estrategias de tratamiento farmacológico no surtían efecto y apenas era posible un enfoque psicoterapéutico. Sólo aceptando el persistente deseo de muerte por un lado y centrando la interacción en el bienestar momentáneo podría establecerse una relación terapéutica. El diagnóstico de un síndrome de deleción 15q13.3, que puede asociarse a síntomas del espectro de trastornos autistas, afectivos y psicóticos, contribuyó al alivio de la familia estrechamente implicada. Tras una estancia de unos dos años en salas de agudos de psiquiatría infantil y adolescente (KJP) y psiquiatría de adultos (EP), la transición a un centro de vida asistida podría completarse como un paso evolutivo.
Literatura:
- Shinawi M, et al: Una pequeña deleción recurrente en 15q13.3 se asocia a una serie de fenotipos del neurodesarrollo. Nature Genetics 2009; 41: 1269-1271.
- Cubells JF, et al: Tratamiento guiado farmacogenéticamente de los arrebatos de ira recurrentes en un varón adulto con el síndrome de deleción 15q13.3. Revista Americana de Genética Médica 2011; 155A: 805-810.
- Lin H, Hsu FCh, Baumann BH, et al: Déficits GABAérgicos de la parvalbúmina cortical con deleción del receptor α7 nicotínico de acetilcolina: Implicaciones para la esquizofrenia. Neurociencia Molecular y Celular 2014; 61: 163-175.
- Cardin JA, et al: El accionamiento de las células fast-spiking induce el ritmo gamma y controla las respuestas sensoriales. Naturaleza 2009; 459: 663-667.
- Herrmann CS, Demiralp T: Oscilaciones gamma del EEG humano en trastornos neuropsiquiátricos. Neurofisiología clínica 2005; 116: 2719-2733.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2017; 15(3): 23-26
