En la actualidad no existe ningún procedimiento terapéutico establecido para el fibroxantoma atípico avanzado o con metástasis. Este estudio de caso subraya la importancia de las recomendaciones de tratamiento individuales. El segundo informe presenta casos clínicos en los que pacientes con sarcoma de Kaposi mostraron una respuesta a una innovadora estrategia de tratamiento alternativo tras fracasar la quimioterapia.
Junto con el sarcoma dérmico pleomórfico (SDP), el fibroxantoma atípico (FFA) es uno de los sarcomas de tejidos blandos de la piel más frecuentes (recuadro) . Son neoplasias poco frecuentes de la piel y constituyen variantes histomorfológicas, genéticas y epigenéticas de un espectro tumoral [1]. El sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad tumoral rara de las células endoteliales linfáticas que se produce en la piel, las mucosas y los órganos internos y está inducida por el herpesvirus humano-8 (HHV-8)/herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (Box) [2].
| La prevalencia del sarcoma de Kaposi (SK) se correlaciona con la prevalencia de las infecciones por el VHH-8. El SK clásico se da predominantemente en hombres mayores de 50 años. Desde el inicio de la pandemia, epidemia del VIH, el SK asociado al VIH ha sido el subtipo de SK diagnosticado con mayor frecuencia. Tras la introducción de la terapia antirretrovírica (TAR), la incidencia y la prevalencia de la SC asociada al VIH han disminuido drásticamente. No obstante, el SK asociado al VIH sigue siendo la neoplasia definitoria del sida más frecuente. |
| según [2] |
Recurrencia de un AFX confirmado histológicamente en una paciente de 82 años
La regla de oro en el tratamiento del fibroxantoma atípico (AFX) es la cirugía controlada micrográficamente. En el caso del AFX/PDS atípico recidivante, inoperable o con metástasis, no existe actualmente ningún procedimiento establecido [3]. Recientemente se han publicado dos casos de SDP avanzado que fueron tratados con éxito con anticuerpos anti-PD-1 [3]. En el presente caso, se utilizó esta estrategia de tratamiento en una paciente con AFX.
La paciente de 82 años se presentó por primera vez en 04/22 con un AFX confirmado histológicamente (frontal alto) en el Departamento de Dermatología del Hospital Universitario de Essen (D) [3]. La escisión R0 controlada micrográficamente se realizó de acuerdo con las directrices. Histológicamente, se encontró un tumor de células fusiformes denso. Inmunohistoquímicamente, el tumor era positivo para CD10 y actina, y negativo para CKplus, CD31, CD34 y SOX10. Aún están pendientes los resultados de un análisis patológico molecular de mutaciones y la tinción inmunohistoquímica para determinar la expresión de PD-L1. La paciente se decidió por la cicatrización secundaria de la herida, lo que dio lugar a una superficie de la herida no irritada en el frente alto.
En 01/23 la paciente se presentó de urgencia con una hemorragia tumoral en el capilicio. Se encontró un tumor exofítico de rápida progresión, que había crecido hasta un tamaño de 4×4×2 cm, en la parte alta de la zona de la herida de cicatrización secundaria. El resultado histológico de una biopsia de la muestra mostró células fusiformes pleomórficas con núcleos hipercromáticos y numerosas mitosis compatibles con una recidiva de AFX. Debido a la sospecha clínica de una infiltración profunda, se realizó un TAC del cráneo, que confirmó una infiltración ósea del tumor. Un TAC del tórax mostró una lesión osteolítica metastásica en la escápula.
| El fibroxantoma atípico (AFX) y el sarcoma dérmico pleomórfico (SDP ) son tumores que suelen aparecer en la piel expuesta crónicamente a la luz en forma de nódulos inespecíficos de color entre piel y carne, a menudo ulcerados, en hombres de edad muy avanzada. El AFX suele presentarse como un tumor de crecimiento rápido pero bien circunscrito. El SDP, para el que también se ha descrito una progresión rápida, aunque a veces más lenta, es borroso y a menudo más agresivamente infiltrativo. |
| según [1] |
Tratamiento con anticuerpos anti -PD-1: La junta tumoral interdisciplinar recomendó entonces el tratamiento con un anticuerpo anti-PD-1. En vista de la extensa afectación tumoral con infiltración ósea y la alta sospecha de metástasis osteolítica, la paciente recibió la primera dosis de tratamiento fuera de indicación con nivolumab en marzo de 2023. Tras la primera infusión de inmunoterapia, se observa clínicamente una respuesta tumoral parcial.
Sarcoma de Kaposi refractario a la quimioterapia: pacientes de 81 y 76 años
Se distinguen 5 subtipos de sarcoma de Kaposi (SK): (i) el endémico (africano), (ii) la epidemia (asociada al VIH), (iii) la iatrogénica, (iv) el tipo esporádico y (v) la forma en hombres que tienen relaciones sexuales con hombres. La bibliografía distingue entre terapias locales y sistémicas, en particular quimioterapias como los taxanos o la doxorrubicina pegilada encapsulada en liposomas. El interferón-a (2a,b) también es una opción; además de efectos inmunomoduladores, también tiene efectos antiangiogénicos y antiproliferativos. Aunque existen numerosos informes sobre el interferón no pegilado en el SK, el uso del interferón pegilado, que ahora sólo está disponible, apenas está establecido.
Terapia con interfer ón-a pegilado: En el departamento de dermatología de la Clínica Johannes Wesling, Minden (Alemania), dos pacientes varones con SK clásico fueron tratados con interferón-a pegilado 135 μg s.c. (1×/semana) tras una recaída después de la quimioterapia [4]. Los pacientes tenían 81 y 76 años respectivamente al inicio del tratamiento. Ambos han mostrado hasta ahora una respuesta parcial con efectos secundarios leves como mareos, fatiga y un aumento de la temperatura durante las primeras dosis. La paciente 1 recibió inicialmente paclitaxel durante 3 meses. Si había una buena respuesta y efectos secundarios pronunciados, se interrumpía la terapia. 14 meses después, se produjo una recaída y se inició el tratamiento con interferón pegilado. Esto dio lugar a una respuesta parcial, que ha durado 7 meses. La paciente 2 recibió dos ciclos de electroquimioterapia con bleomicina 15 mg/m2 de superficie corporal (KOF), 4× escisiones locales de las recidivas y un total de 11 ciclos de Caelyx 20 mg/m2 KOF. El interferón-a pegilado se introdujo en el caso de la última recidiva local inoperable. Se observó una respuesta parcial a los 2 meses, que continuó a los 4 meses.
Literatura:
- Helbig D, et al.: S1-Leitlinie Atypisches Fibroxanthom (AFX) und pleomorphes dermales Sarkom (PDS). JDDG 2022 Feb; 20(2): 235–245.
- Esser S, et al.: S1-Leitlinie: Kaposi-Sarkom. JDDG 2022; 20(6): 892–905.
- Scheib C, et al.: Ausgedehntes Rezidiv eines atypischen Fibroxanthoms, eP118, ADO–Jahrestagung, 06.–09.09.2023.
- Khoshandam S, et al.: Erfolgreiche Therapiemit pegyliertem Interferon-a beim Kaposi-Sarkom: zwei Fallbeispiele. ADO–Jahrestagung, 06.–09.09.2023.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(1): 28
