¿Qué hay de nuevo?

La actualización de los criterios de clasificación de la arteritis de células gigantes, elaborada conjuntamente por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Liga Europea contra la Reumatología (EULAR) y publicada en 2022, tiene especialmente en cuenta los avances en el diagnóstico por imagen y sustituye a la clasificación anterior que databa de la década de 1990.

Al igual que la arteritis de Takayasu, la arteritis de células gigantes pertenece al grupo de las vasculitis de grandes vasos. Afecta a los vasos que se originan en el arco aórtico y especialmente a las ramas extracraneales de las carótidas. Los síntomas comunes de la arteritis de células gigantes (ACG) incluyen dolor de cabeza, síntomas constitucionales, espasmos mandibulares, sensibilidad en el cuero cabelludo, alteraciones visuales y elevación de los marcadores inflamatorios [1]. El Prof. Dr. med. Thomas Daikeler, médico jefe de reumatología del Hospital Universitario de Basilea, ofreció una visión actualizada del diagnóstico y el tratamiento de la RZA [2]. La naturaleza inespecífica de muchos síntomas asociados al RZA puede disuadir a los pacientes de consultar a su médico de cabecera y conducir a diagnósticos erróneos [3]. Un análisis secundario reciente informó de una mediana de latencia diagnóstica entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de RZA de 9 semanas [3,4]. Un criterio obligatorio para la arteritis de células gigantes es una edad ≥50 años en el momento del diagnóstico. Los criterios clínicos adicionales se ponderan con un sistema de puntos (Tab. 1) [5]. Los análisis de conglomerados de los datos de imagen vascular identificaron la afectación axilar bilateral y el aumento de la captación de 18-FDG (fluorodesoxiglucosa) en la tomografía por emisión de positrones (PET) de la aorta como patrones de imagen específicos del RZA.

Criterios de clasificación ACR/EULAR para la arteritis de células gigantes

Entre enero de 2011 y diciembre de 2017, el estudio DCVAS (“The Diagnostic and Classification Criteria for Vasculitis”) reclutó a participantes de 136 centros de 32 países [5]. Se dispuso para el análisis de un total de 942 casos de arteritis de células gigantes confirmada. Sólo 7 de 942 pacientes con RZA fueron diagnosticados a una edad <50 años. Por lo tanto, este límite de edad se fijó como criterio primordial. Para el análisis posterior, se seleccionaron al azar 756 casos de RZA y se compararon de forma contrabalanceada con un grupo de control. Tras un proceso de consenso de expertos basado en los datos, se incluyeron en el análisis de regresión un total de 72 ítems de los informes de casos del DCVAS.

La evaluación dio como resultado los siguientes criterios de clasificación clínica ACR/EULAR ponderados por puntos para la arteritis de células gigantes (Tabla 1 ) [5]:

• Una biopsia positiva de la arteria temporal (AT) o un signo de halo de AT en la ecografía (+5).
• una velocidad de sedimentación globular (VSG) ≥50 mm/h o una proteína C reactiva (PCR) ≥10 mg/l (+3)
• pérdida repentina de agudeza visual (+3)
• Rigidez matutina (hombros o cuello), claudicación (mandíbula o lengua), cefalea temporal de nueva aparición, cuero cabelludo sensible, anomalías de la AT en el examen vascular, afectación bilateral de la arteria axilar en el diagnóstico por imagen y actividad FDG-PET en la aorta (+2 cada una).

Basándose en estos 10 criterios, se estableció una puntuación acumulativa ≥6 para la clasificación como RZA (Tab. 1). La prueba de estos criterios en el conjunto de datos de validación dio como resultado un área bajo la curva (AUC) de 0,91 (IC del 95%; 0,88-0,94) con una sensibilidad del 87,0% (IC del 95%; 82,0-91,0%) y una especificidad del 94,8% (IC del 95%; 91,0-97,4%). [5,6].

No es infrecuente que la arteritis de células gigantes se asocie a la polimialgia reumática (PMR). Se debate si la PMR es una variante menor de la RZA. El ponente se refirió a un análisis secundario publicado en 2022, según el cual más de una cuarta parte de los pacientes con PMR tenían RZA subclínica. En caso de sospecha, la realización de exámenes de imagen es informativa [7].

Glucocorticoides sistémicos como tratamiento estándar

La complicación más grave de la arteritis de células gigantes sigue siendo la pérdida permanente de visión. La mayoría de las veces se debe a una neuropatía óptica isquémica anterior que afecta a las arterias ciliares posteriores o a una oclusión de la arteria central de la retina [8]. Antes de la introducción de la terapia con glucocorticoides para el RZA, se producía una pérdida de visión permanente en el 40-48% de los casos. En las últimas décadas, esta tasa ha descendido al 10-20%, según informó el profesor Daikeler [2,3]. En Suiza, la recomendación de iniciar inmediatamente un tratamiento sistémico con glucocorticoides cuando se sospecha la presencia de RZA se ha establecido en la práctica diaria [3]. Si no se trata, el riesgo de neuropatía óptica isquémica anterior bilateral es elevado [3,9]. Los síntomas visuales transitorios, la edad avanzada y los niveles más bajos de marcadores inflamatorios en la sangre son factores de riesgo de pérdida de visión inminente [3]. Una vez que se ha producido la pérdida de visión, suele ser permanente y se administran glucocorticoides para mantener la visión restante [10].

Considerar el “tapering” y el tocilizumab como complemento

En la RZA activa, se recomienda iniciar inmediatamente un tratamiento con dosis altas de glucocorticoides (40-60 mg/día de prednisona equivalente) para inducir la remisión [11]. Una vez controlada la enfermedad, la dosis de glucocorticoides (GC) puede reducirse a una dosis objetivo de 15-20 mg/día en 2-3 meses y a ≤5 mg/día al cabo de un año. Aunque el riesgo de recaída es elevado en la arteritis de células gigantes, un número significativo de pacientes con RZA en monoterapia con GC permanecen sin recaer, por lo que la dosis de GC puede reducirse a un objetivo de ≤5 mg/día al cabo de un año, una dosis que el Grupo de Trabajo EULAR considera aceptable en términos de seguridad. [11].

La administración adicional de tocilizumab (TCZ) puede reducir el riesgo de recaída y la carga acumulada de GC en comparación con la monoterapia con GC. Así lo demuestran dos ensayos clínicos controlados aleatorizados en pacientes con RZA [12,13]. Dada la elevada prevalencia de comorbilidades en la subpoblación anciana de RZA, la decisión de utilizar un tratamiento concomitante con TCZ en pacientes individuales debe sopesarse frente a los riesgos potenciales de complicaciones relacionadas con el tratamiento. Se ha observado que los pacientes con artritis reumatoide presentan un mayor riesgo de perforación del intestino inferior bajo TCZ [11,14]. En contraste con el tocilizumab, el metotrexato no se asocia de forma significativa a una menor tasa de recaídas según los resultados de un metaanálisis publicado en 2021 [15].

Por último, el ponente se refirió a la “Cohorte nacional para la gestión suiza de la calidad clínica en las enfermedades reumáticas” (SCQM) [2,16]. Se espera que estos datos del registro aporten nuevos conocimientos relevantes para la terapia.

Congreso: Actualización en alergia e inmunología (SGAI)

Literatura:

1. Ponte C, Águeda AF, Luqmani RA: Clinical features and structured clinical evaluation of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2018; 32: 31–51.
2. «GCA management», Prof. Dr. med. Thomas Daikeler, Allergy and Immunology Update, 27.–29.1.2023
3. Hemmig AK, et al.: Long delay from symptom onset to first consultation contributes to permanent vision loss in patients with giant cell arteritis: a cohort study. RMD Open 2023 Jan; 9(1):e002866.
4. Prior JA, et al.: Diagnostic delay for giant cell arteritis – a systematic review and meta-analysis. BMC Med 2017; 15: 120
5. Ponte C, et al.; DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/EULAR Classification Criteria for Giant Cell Arteritis. Arthritis Rheumatol 2022; 74(12): 1881–1889.
6. «Grossgefässvaskulitiden: Gemeinsame ACR/EULAR-Klassifikationskriterien 2022», 01.2023,
   www.rheumamanagement-online.de/literatur-news/detailansicht/gemeinsame-acr-eular-klassifikations
   kriterien-2022-publiziert, (letzter Abruf 28.02.2023)
7. Hemmig AK, et al.: Subclinical giant cell arteritis in new onset polymyalgia rheumatica A systematic review and meta-analysis of individual patient data. Semin Arthritis Rheum 2022 Aug; 55: 152017.
8. Biousse V, Newman NJ: Ischemic optic neuropathies. N Engl J Med 2015; 372: 2428–2436.
9. Liu GT, et al.: Visual morbidity in giant cell arteritis. Clinical characteristics and prognosis for vision. Ophthalmology 1994; 101: 1779–1785.
10. Héron E, et al.: Ocular complications of giant cell arteritis: an acute therapeutic emergency. J Clin Med 2022; 11. doi:10.3390/jcm11071997. [Epub ahead of print: 02 04 2022].
11. Hellmich B, et al.: 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2020; 79(1): 19–30.
12. Stone JH, et al.: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 2017; 377: 317–328
13. Villiger PM, et al.: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: a phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. The Lancet 2016; 387: 1921–1927.
14. Strangfeld A, et al.: Risk for lower intestinal perforations in patients with rheumatoid arthritis treated with tocilizumab in comparison to treatment with other biologic or conventional synthetic DMARDs. Ann Rheum Dis 2017; 76: 504–510
15. Gérard AL, et al.: Efficacy and safety of steroid-sparing treatments in giant cell arteritis according to the glucocorticoids tapering regimen: A systematic review and meta-analysis. Eur J Intern Med 2021; 88: 96–103.
16. «National cohort for Swiss Clinical Quality Management in Rheumatic Diseases» (SCQM), www.scqm.ch, (letzter Abruf 28.02.2023)
17. Stanca HT, et al.: Giant cell arteritis with arteritic anterior ischemic optic neuropathy. Rom J Morphol Embryol 2017; 58: 281–285.
18. Jianu DC, et al.: Ultrasound Technologies and the Diagnosis of Giant Cell Arteritis. Biomedicines 2021, 9, 1801. https://doi.org/10.3390/biomedicines9121801

HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(3): 30–32