Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste vererbbare Herzmuskelerkrankung. Das klinische Bild reicht vom asymptomatischen Patienten bis hin zur manifesten Herzinsuffizienz und zum plötzlichen Herztod (SCD). Der wichtigste Pfeiler im Management ist die Risikostratifizierung für den SCD und die Indikationsstellung für eine primärprophylaktische ICD-Implantation.