Studienreport Langzeitdaten zu CFTR-Modulatoren bei Kindern mit Cystischer Fibrose Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose (CF) genannt, ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselerkrankungen in Europa. Die Therapieoptionen für CF-Betroffene haben sich in den letzten Jahren bedeutsam erweitert. CFTR-Modulatoren verbessern die Funktion...…
Weiterlesen 5 min Zystische Fibrose Das Altern als neuer Faktor in der Versorgung Bedeutende Fortschritte im Bereich der medikamentösen Therapie haben die Lebenserwartung von Patienten mit zystischer Fibrose erheblich erhöht. Mit der Alterung dieser Patientengruppe und dem Auftreten von Begleiterkrankungen im Erwachsenenalter ist...…
Weiterlesen 3 min Zystische Fibrose Im Schweisse der CF Die zystische Fibrose (CF) ist neben der Hämatomatose die häufigste genetische Erkrankung und die häufigste genetische Erkrankung mit Lungenbeteiligung. Bei erwachsenen Patienten sind die Symptome vielfältig und oft nicht auf...…
Weiterlesen 4 min Zystische Fibrose Schon ein mutiertes Gen steigert das Risiko Bei autosomal rezessiven Erkrankungen wie der zystischen Fibrose (CF) hat man es mit der Vererbung von zwei mutierten Genen zu tun. Früher wurde angenommen, dass CFTR*-Expressionsniveaus von 50% für die...…
Weiterlesen 3 min Bronchiektasien Eine Bronchialveränderung, die zahlreiche Krankheiten begleitet Bronchiektasen, irreversible Ausweitungen der Bronchien, sind Begleitmerkmal vieler Krankheiten, können aber auch angeboren sein. Will man das gesamte Krankheitsbild mit all seinen Symptomen (Bronchiektasie) therapeutisch angehen, sieht man sich mit...…
