Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Real-World-Daten zu Thromboseprädiktoren und C5-Komplementinhibitoren Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) handelt es sich um eine seltene, erworbene Erkrankung hämatopoetischer Stammzellen des Knochenmarkes. Eine GPI-Defizienz resultiert darin, dass komplementregulierende Proteine fehlen. Thromboembolische Komplikationen stellen die...…
Weiterlesen 5 min Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) Vom Eisenmangel zur Diagnose Die Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene erworbene Krankheit, die durch eine intravasale Hämolyse und eine Hämoglobinurie charakterisiert ist. Aufgrund eines lang andauernden Hämoglobinverlust über den Harn, kann PNH...…
Weiterlesen 2 min Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie Entlastung der Patienten durch längere Infusionsintervalle Eine chronische Zerstörung der roten Blutkörperchen ist kennzeichnend für die Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie. Mutationen im PIG-A Gen führen zu einem GPI-AP-Defizit, das eine unkontrollierte Komplementaktivierung nach sich zieht. Eine C5-Komplement-Inhibition,...…
