Bullöse Autoimmundermatosen sind eine klinisch und immunpathologisch heterogene Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen. Bei Patienten höheren Lebensalters mit Juckreiz und prallen Blasen steht das bullöse Pemphigoid an erster Stelle der Differenzialdiagnosen. Bei Patienten mit Erosionen im Bereich der Mundschleimhaut («therapieresistente Stomatitis aphtosa»), ggf. in Kombination mit Blasen/Erosionen an der verhornten Haut, sollte differenzialdiagnostisch immer an das Vorliegen einer bullösen Autoimmundermatose gedacht werden. Die Anamnese bezüglich Epistaxis, Dysphagie und Dyspnoe ist in diesem Fall ebenso wie die genaue Inspektion von konjunktivaler und genitaler Schleimhaut essenziell. Die Behandlung der bullösen Autoimmundermatosen sollte in spezialisierten Zentren erfolgen. Durch neue Therapieoptionen wie Rituximab und Immunadsorption können auch schwere Verlaufsformen in den meisten Fällen gut behandelt werden. Die Zielantigenbestimmung ist nicht nur für eine exakte Diagnosestellung wichtig, sondern kann auch hinweisend sein auf das Vorliegen eines paraneoplastischen Prozesses.
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