Neuroendokrine Neoplasien treten meist sporadisch auf und stammen häufig aus dem gastroenteropankreatischen Raum. In der Regel werden sie zufällig diagnostiziert, da sie häufig nicht funktional sind. Daher handelt es sich in den meisten Fällen um eine bereits fortgeschrittene, oft metastasierte Tumorerkrankung.