Früherkennung, Risikostratifizierung und eine darauf abgestimmte Therapie der Systemischen Sklerose (SSc) sind von hoher Bedeutung, um den krankheitsbedingten Einschränkungen und potenziell lebensbedrohlichen Manifestationen rechtzeitig entgegenwirken zu können. Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine mit erheblicher Mortalität behaftete Organmanifestation der SSc. Neben Immunsuppressiva steht seit einiger Zeit auch in der Schweiz das Antifibrotikum Nintedanib zur Verfügung und Tocilizumab wurde in den USA kürzlich aufgrund positiver Phase-III-Ergebnisse zugelassen.