Die chirurgische Behandlung von Patienten mit vererbbaren Bindegewebserkrankungen hat die Vermeidung der Aortendissektion zum Ziel. Denn diese ist für die hohe Mortalitätsrate der Patientenpopulation verantwortlich. Wann ist die Indikation gegeben? Und welche medikamentösen Therapieoptionen gibt es?