Morbus Darier ist durch pathogene Varianten im ATP2A2-Gen bedingt. Fortschritte im Verständnis der Pathophysiologie haben den Weg geebnet für die Entwicklung innovativer Therapieansätze, aber es gibt einen Bedarf für weitere Forschung, um die Patientenergebnisse zu optimieren. Dies widerspiegelt auch darin, dass 2025 die International Task Force for Morbus Darier (DD-ITF) gegründet worden ist. Bei Patienten mit schweren oder refraktären Erkrankungen gelten orale Retinoide nach wie vor als systemische Erstlinientherapie, aber es gibt zunehmend mehr Fallberichte zu einem erfolgreichen Einsatz antientzündlicher immunmodulatorischer Therapien (JAK-i, Biologika). Dies deutet darauf hin, dass komplexe Entzündungsprozesse an der Pathogenese beteiligt sind.
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