Diese auch als Sneddon-Wilkinson-Syndrom bezeichnete seltene Erkrankung ist charakterisiert durch primär pustulöse Veränderungen vorwiegend im Bereich des Rumpfes und der proximalen Extremitäten. Durch histopathologische Untersuchung ergänzend zu körperlicher Inspektion und Anamnese ist eine differenzialdiagnostische Eingrenzung möglich. Dapson gilt als bewährte Therapieoption, daneben gibt es verschiedene weitere Behandlungsmöglichkeiten.