Therapie der Mukoviszidose

Durch den Funktionsverlust des Cystic fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Kanals kommt es bei Mukoviszidose zur Ausbildung eines hochviskösen Sekretes, das zu einer Verminderung der mukoziliären Clearance führt. Die Patienten berichten über chronischen Husten und eitrigen Auswurf sowie vermehrte respiratorische Infekte. Bedingt durch Sekretverlegung kann es zu Atelektasen kommen, weiter Komplikationen können Pneumothoraces oder Hämoptysen sein.